Лекции 1 / Пороки развития половых органов женщины
.pdf
Классификация пороков развития матки и/или влагалища.
II класс. ОДНОРОГАЯ МАТКА.
1.Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного
рога.
2.Рудиментарный рог замкнутый.
В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.
3.Рудиментарный рог без полости.
4.Отсутствие рудиментарного рога.
III класс. УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА.
1.Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.
2.Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем:
а — аплазия верхней трети; |
а1 — аплазия верхних 2/3; |
б — аплазия средней трети; |
б1 — аплазия средних 2/3; |
с — аплазия нижней трети; |
с1 — аплазия нижних 2 3. |
При а и а1 — гемато- и/или пиометра, гемато-и/или пиосальпингс.
При б и б1 — гемато- и/или пиокольпос.
При с и с1 - гемато- и/или пиокольпос, свишевой ход в частично аплазированном влагалище.
3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.
IV класс. ДВУРОГАЯ МАТКА.
1. Седловидная форма.
2.Неполная форма.
3.Полная форма.
Классификация пороков развития матки и/или влагалища.
V класс. ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.
1. Полная внутриматочная перегородка-до внутреннего зева.
2.Неполная внутриматочная перегородка.
Перегородка может быть тонкая или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.
VI класс. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ И ЯИЧНИКОВ.
1.Аплазия придатков матки с одной стороны.
2.Аплазия труб (одной или обеих).
З. Наличие добавочных труб.
4.Аплазия яичника.
5.Гипоплазия яичников.
6.Наличие добавочных яичников.
Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и/или влагалища.
VII класс. РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.
1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря.
2.Кишечно-половые пороки развития:
врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки;
врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и
функционирующим рудиментарным рогом.
Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и/или влагалища.
Варианты
А-норма Б- аплазия влагалища при функционирующей матке
В- атрезия гимена и/или нижней трети влагалища Г- аплазия средней трети влагалища
Д- аплазия верхней трети влагалища с/без шейки матки Е- продольная перегородка влагалища Ж- поперечная перегородка влагалища З- с-м Херлина-Вернера-Вундерлиха
Изменения в полости матки
врожденные
пороки развития матки, возникшие еще в период внутриутробного развития
приобретенные
могут возникнуть в любом возрасте. К ним относятся: спаечный процесс в полости матки, гиперплазия эндометрия (утолщение слизистой оболочки матки), полипы, хроническое воспаление полости матки (эндометрит)
Атрезия гимена
Атрезия гимена до начала менструаций
Гематокольпос
МРТ
Гематокольпос
Мукокольпос
Атрезия гимена, аплазия влагалища различных уровней
Жалобы: до значительного скопления крови во влагалище жалоб нет, затем появляется дискомфорт, тяжесть в промежности, но развитие гематометры с забросом крови в брюшную полость по клинике перекрывает ощущения в области НПО
Клиника: синюшное (или белесоватое при мукокольпосе) выпячивание в области гимена. Если атрезия высокая, то снаружи клиника per prima.
Ректально: матка обычно не пальпируется, т.к. растянутое влагалище занимает большую площадь в м/т
Подтверждение – УЗИ и МРТ
Лечение оперативное. Если выбухание определяется, то проводится рассечение с последующим промыванием влагалища, осмотром в зеркалах и обшиванием краев гимена рассасывающимся материалом. Если атрезия высокая, то это основание для пластики влагалища по ВМП
Пластика влагалища при высокой атрезии
Рассечение атрезированного гимена
Аплазия матки и влагалища.
С-м Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
Тератогенное действие экзогенных 
факторов на 5-7 наделе бер-ти.
Нормальное половое развитие по Таннеру
Первичная аменорея в 15-16 лет
При осмотре наружные половые органы в норме.
При взятии мазка обнаруживается замкнутое влагалище 1-3 см.
Аплазия матки и влагалища.
С-м Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
Ректально может пальпироваться тяж, который принимают за гипоплазированную
матку
УЗИ – тяж 18-20х9х8 мм без дифференцировки на миометрий и эндометрий при нормальных размерах яичников
Точная диагностика - МРТ
Диагностика МРКХ