Лекции 1 / Пороки развития половых органов женщины

Удвоение матки иногда может приводить к трудностям зачатия и вынашивания. Чтобы

иметь уверенность в том, что обе матки могут выносить беременность, следует провести гистерокопию.

Беременность будет развиваться в одной из маток, а другая матка увеличивается незначительно, ее слизистая оболочка

претерпевает характерные для беременности изменения.

Нередко наблюдается угроза прерывания беременности, возможны преждевременные роды.

Вслучаях, когда беременность в одной из маток прерывается, проводят выскабливание слизистой оболочки небеременной матки из-за опасности маточного кровотечения.

Поскольку данное состояние все-таки является аномалией, то не исключено, что имеются дефекты и на другом уровне. У таких женщин обычно имеется гипофункция (снижение функции) яичников и гормональная недостаточность, недоразвитие маток и проч. Следует проводить прегравидарную подготовку.

Роды проводят в учреждении третьего уровня

Клиника удвоений матки

Двурогая и седловидная матка без клиники, иногда более обильные менструации

Рудиментарный рог с полостью, не сообщающейся с полостью большей части матки – резкая дисменорея

Рудиментарный рог с оттоком – дисменорея

Удвоение матки – очень обильные менструации

Т.о. дисменорея, как симптом пороков развития матки, требует ультразвуковой диагностики

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (OHVIRA)

Истинная частота неизвестна, примерно от 0,1% до 3%.

Проявляется удвоением матки и влагалища с односторонним гематокольпосом и гематометрой. Главным признаком синдрома является

агенезия почки со стороны гематокольпоса.

Менструации регулярные, но болезненные.

Диагностика – осмотр, УЗИ, МРТ. Лечение: иссечение стенки (создание «окна») замкнутого влагалища для создания оттока в свободное влагалище.

Основные заболевания с изменениями наружных половых органов

Врожденная дисфункция коры надпочечников простая вирильная форма– адреногенитальный с-м

С-м тестикулярной феминизации

Развитие наружных половых органов.

Тактика при ВДКН

До 3-х лет пластика наружных половых органов (удаление пещеристых тел

клитора)

Наблюдение за темпами полового созревания, при отставании лечат как задержку полового развития

На фоне собственной или стимулированной эстрогенизации проводят пластику входа во влагалище

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (СТФ) — СИНДРОМ МОРИСА

Диагностика:

Фенотип: При нормальном росте и отсутствии соматических аномалий развития для больных СТФ характерны крупные кисти рук и крупные стопы.

Телосложение скорее маскулинное, чем евнухоидное.

Молочные железы развиты соответственно 3– 4й степени по Таннеру, однако ареолы сосков молочных желёз окрашены бледно.

Для полной формы СТФ характерно - отсутствие полового оволосения, типичное женское строение наружных половых органов, ямка вместо влагалища.

При неполной форме подмышечное оволосение отсутствует, лобковое оволосение скудное, немного увеличен клитор.