Лекции 1 / Пороки развития половых органов женщины
.pdf
Пороки развития
половых органов у женщин
ФГБОУ ВО УГМУ кафедра акушерства и гинекологии ФПК и ПП и ПФ Доцент Лаврентьева И.В.
Актуальность
Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5 %. Хромосомная и генная патология являются причиной около 30 % случаев нарушений полового развития.
Пороки развития половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально в связи с гормональными нарушениями.
Частота врожденных ПР половых органов у новорожденных составляет 0,2-0,9 %, а по отношению ко всем ПР — около 4%.
Актуальность
Врожденные пороки развития матки встречаются с частотой 1:1000 перинатальных вскрытий девочек (удвоение и двурогая матка) и у 3,2% женщин репродуктивного возраста.
Пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й с невынашиванием беременности или патологическими родами.
Терминология
Агенезия - полное врожденное отсутствие органа.
Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.
Гипоплазия - недоразвитие органа.
Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет возрастания количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.
Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте.
Терминология
Удвоение того или другого органа или части его.
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного
отверстия.
Стеноз - сужение канала или отверстия.
Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели.
Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.
Причины возникновения
Эндогенные
•Мутации (генные)
•Эндокринные заболевания (ВДКН)
•Возраст родителей моложе 19 и старше
40 лет
Экзогенные
• Физические и химические факторы (проф.вредность, экология)
• Биологические факторы (прием лекарств в ранние сроки)
Самым ответственным периодом в формировании женской половой системы является
8-9-я неделя внутриутробного развития
Формирование внутренних половых органов проходит в 3 этапа:
1.Рост протоков в каудальном направлении и формирование Мюллерова бугорка
3. Рассасывание срединной перегородки в месте слияния протоков с образованием единой матки и влагалища
2.Слияние их с урогенитальным синусом, слияние протоков друг с другом в области будущей матки и влагалища
Классификация пороков развития матки и/или
влагалища. (по Адамян Л.В., Хашукоевой А.З., 1998)
I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА.
1. Полная аплазия влагалища и матки:
а) рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре);
б) рудимент матки в виде двух мышечных валиков; в) мышечные валики отсутствуют.
Маточные трубы не соединены с рудиментами матки; Рудименты матки без признаков функционирования, без полости;
Придатки матки расположены в брюшной полости высоко пристеночно.
2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:
а) Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков; б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки; в) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала.
При всех вариантах возможны гемато- и пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато- и пиосальпингс.
Во всех случаях стенки матки дифференцированы.
Маточные трубы соединены с маткой.
3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:
а - аплазия верхней трети; |
а1 - |
аплазия верхних 2/3; |
б - аплазии средней трети; |
б1 - аплазия средних 2/3; |
|
с - аплазия нижней трети; |
с1 - |
аплазия нижних 2/3. |
При а и а1 - гемато и/или пиометра, гемато — и пиосальпингс.
При б и б1 - гемато и/или пиокольпос. При с и с1 - гемато и/или пиокольпос.