49) Почему в животной клетке откладывается гликоген, а не крахмал? Укажите структурные различия между гликогеном и крахмалом.

Гликоген синтезируется и откладывается в печени. Крахмал для человека – важный пищевой углевод. Гликоген и крахмал схожи по строению, но гликоген более разветвлён.

К рахмал синтезируется растениями в ходе фотосинтеза (под действием солнечного света) из глюкозы. Гликоген также синтезируется из глюкозы, но в печени под действием гексокиназы, фосфоглюкомутазы и других ферментов.

50) У больного сахарным диабетом определяется гипергликемия, кетонемия и снижение pH крови. Укажите какие метаболические нарушения стали причиной данных симптомов. В данном случае речь идёт о сахарном диабете1 типа, так как наблюдается гипергликемия, кетонемия. При СД1 наблюдается абсолютная инсулиновая недостаточность.

Поскольку концентрация инсулина в плазме крови низкая либо отсутствует то преобладающим является гликогенолиз. Инсулин – анаболик, репрессор ферментов глюконеогенеза. Дефицит инсулина и резкое повышение концентрации контринсулярных гормонов – причина активации липолиза и мобилизации ЖК. Недостаточное окисление углеводов приводит к энергетическому голоду клеток. Жиры используются в качестве источника Е, ацетил-КоА идёт на синтез кетоновых тел. Свободные жирные кислоты являются отрицательными модуляторами ферментов гликолиза и пентозного цикла.

51) Этанол угнетает глюконеогенез и активность ферментов цикла трикарбоновых кислот. Какие изменения в обмене углеводов и функционального состояния органов (головного мозга, скелетной мускулатуры) вызывает этанол?

Поскольку этанол угнетает глюконеогенез и активность ферментов цикла трикарбоновых кислот, то будет наблюдаться гипогликемия. На деятельности головного мозга это скажется следующим образом: глюкоза – основной поставщик энергии для головного мозга. При отсутствии или очень малом количестве глюкозы возникают нейрогенеративные заболевания. Для скелетной мускулатуры глюкоза также является поставщиком энергии. Но в результате нарушения активности ферментов ЦТК в мышцах будет накапливаться лактат. Наблюдается мышечная слабость.

52) При наследственном заболевании образуется гликоген с аномально длинными вьющимися цепями, что обычно сопровождается прогрессирующим циррозом печени. Назовите причину данного заболевания.

 Болезнь Кори. Причина – блок на ферменте – амило-1,6-гликозидаза (укорачивает цепи). В результате образуется аномальный гликоген, который накапливается в печени, мышцах.

53) При эмоциональном возбуждении, испуге, страхе наблюдается бледность кожных покровов. В крови у таких людей увеличивается концентрация глюкозы. Объясните механизм развития гипергликемии при эмоциональном стрессе.

При эмоциональном стрессе повышается активность адреналина – гормон –катаболик, который активен при распаде гликогена (активирует фосфорилазу мышц и печени, тормозит синтез гликогена, стимулирует синтез глюкозы (глюконеогенез) из лактата).

 

56) Почему при хранении крови в пробирке происходит снижение содержания глюкозы?

В пробирке анаэробные условия, при которых происходит гликолиз (анаэробный распад глюкозы.

58) Каким последствиям в организме ребёнка приводит снижение активности фруктозо 1 фосфатальдолазы? Напишите схематично этот путь обмена моносахаридов.

Непереносимость фруктозы.

60) Время экзамена у студента содержание глюкозы в крови осталось равным 7 ммоль/л. Объясните причины повышения глюкозы в крови, если студент позавтракал за 4 часа до экзамена.

Наблюдается голодание. Гормон голода – глюкагон, катаболик. Активирует фосфорилазу печени (регуляторный фермент распада гликогена до глюкозы), активирует глюконеогенез из аминокислот, ускоряет протеолиз.

При сдаче экзамена студент испытывает эмоциональный стрессе, при котором повышается активность адреналина – гормон –катаболик, который активен при распаде гликогена (активирует фосфорилазу мышц и печени, тормозит синтез гликогена, стимулирует синтез глюкозы (глюконеогенез) из лактата).

Тем самым, количество глюкозы повышено.

61) У пациента при биопсии печени отмечается снижение или отсутствие активности глюкозо-6-фосфатазы при нормальной активности гликогенсинтазы и фосфорилазы печени; гликоген печени имеет нормальную структуру, но содержание его в гепатоцитах повышено. В плазме крови отмечается высокий уровень свободных жирных кислот, триглицеридов, холестерина, мочевой кислоты; инъекции глюкагона или адреналина вызывает повышение уровня пировиноградной и молочной кислот, но не повышает уровень глюкозы в крови. Установите тип гликогеноза.

Болезнь Гирке (гликогеноз 1 типа). Мобилизация гликогена и выход глюкозы в кровь между приёмами пищи не будет наблюдаться, поэтому гликоген будет накапливаться в печени, дальнейшее его превращение в глюкозу из-за дефекта фермента наблюдаться не будет, следовательно, натощак (т.е. между приёмами пищи) будет наблюдаться гипогликемия. В печени будет повышено содержание гликогена нормальной структуры, а в крови снижено содержание глюкозы. Наблюдается гепатоспленомгалия, реномегалия, гипогликемия натощак (что означает, что глюкоза не поступает в мозг, отчего возникают обмороки).

62) После выполнения физической нагрузки венозной крови пациента установлено отсутствие повышению уровня молочной кислоты, в мышечной ткани при биопсии отмечается низкая активность фосфорилаза и высокое содержание гликогена. О каком типе гликогенозы идёт речь?

5 тип гликогеноза – болезнь Мак-Ардля. Отсутствие фосфорилазы мышц. Проявляется мышечной слабостью (у больных до 20 лет), мышечными болями, судорогами, миоглобинурией (у больных от 20 до 40 лет), миодистрофия – (> 40лет).