33) У больного уровень глюкозы в крови составляет 12 ммоль/л. Будет ли при этом обнаруживаться глюкоза в моче?

Да. У больного наблюдается сахарный диабет, поскольку уровень глюкозы в крови составляет 12 ммоль/л. Почечный порог 9,2 – 9,3. Почки не справляются с фильтрацией => появляется глюкоза в моче.

34) С помощью каких метаболических процессов печень участвует в поддержании глюкозы в крови?

С помощью гликогенолиза. Это путь образования глюкозы, из неуглеводных компонентов (пирувата, лактата, гликогенных АМК (аланин, серин, треонин, цистеин, глицин), глицерин и другие соединения, которые в процессе катаболизма могут быть превращены в пируват или один из метаболитов ЦТК. Данный процесс в основном происходит в печени (также в корковом веществе почек, слизистой тонкого кишечника). Также в печени происходит распад гликогена до глюкозы.

Глюконеогенез см. задачу 3

35) Какие изменения в структуре гемоглобина могут произойти при длительной гипергликемии? Как это может быть использовано в диагностике сд?

При длительной гипергликемии происходит связывание глюкозы с гемоглобином, в результате чего образуется гликогемоглобин. Его определение в крови – один из диагностических анализов на СД.

36) Как изменяется интенсивность аэробного окисления глюкозы в зависимости от возраста?

У детей аэробный распад углеводов (в т.ч. глюкозы) не происходит в достаточном объёме. У ребёнка половина глюкозы, окисляемой в пентозном цикле, идёт на энергию, а другая – на синтетические процессы (образование НАДН2, пентоз).

У взрослых аэробное окисление глюкозы происходит в достаточном объёме. Но также в качестве добавочного пути – пентозный цикл.

Аэробный распад глюкозы

37) Какие биохимические процессы будут наблюдаться в печени, жировой ткани при физической гипергликемии?

В печени будет преобладать синтез гликогена из глюкозы, под действием адреналина.

В жировой ткани из липидов (β-окисление жирных кислот) образуется ацетил-КоА, который идёт на ЦТК, а в печени – на синтез кетоновых тел. Кетоновые тела – источник энергии. С током крови они переносятся из печени в работающие органы - миокард и скелетные мышцы. В этих органах кетоновые тела вновь превращаются в ацетил-КоА, который сразу же аэробно окисляется в цикле Кребса (ЦТК) до углекислого газа и воды с выделением большого количества энергии.

39) Почему снижение концентрации глюкозы в крови сопровождается прежде всего деятельностью головного мозга?

Основным поставщиком энергии для головного мозга является глюкоза, поэтому очень важно поддерживать её количество в пределах нормы. При отсутствии или очень малом количестве глюкозы возникают нейрогенеративные заболевания. За 1 минуту в 100г ткани мозга окисляется в среднем 5мг глюкозы до CO₂ и H₂O. В головной мозг глюкоза доставляется с помощью белков-переносчиков – GLUT-1.

38) Каким последствиям в организме ребёнка приведет снижение активности гексозо-1- фосфатуридилтрансферазы печени? Как называется эта патология? Какие симптомы и лабораторные данные для неё характерны?

40) У ребёнка обнаружено увеличение печени, катаракта, отклонение в психическом развитии точка в биоптате печени отсутствует активность фермента глюкозо-1- фосфатуридилтрансфераза. С нарушением какого обмена и какого метаболита в организме ребёнка это связано?

Обмен гликогена в печени, а именно – синтеза. Метаболит – глюкозо – 1- фосфат.

41) Гипоэнергетичческе состояние может возникнуть вследствие дефицита витамина В1. Какие реакции общего пути катаболизма нарушаются при гиповитаминозе В1? Напишите эти реакции, назовите ферменты и коферменты. Улучшится ли состояние пациента при увеличении в их пищевом рационе количества углеводов?

Витамин В1 в виде ТПФ участвует в таких процессах, как ЦТК (α-кетоглутарат-ДГ комплекс), окислительное декарбоксилирование ПВК (пируват-ДГ комплекс), Пентозный цикл (неокислительная ветвь).

Ферменты пируват-ДГ комплекса: пируват-декарбоксилаза (лиазы; ТПФ - кофактор), ацетил-трансфераза (трансферазы; липоевая кислота, КоА- кофактор), дигидролипоилдегидрогеназа (оксидоредуктазы; ФАД - кофактор).

Коферменты пируват-ДГ комплекса: ТПФ (В1, лиазы), липоевая кислота (оксидоредуктазы), КоАSH (трансферазы), ФАД (В2, оксидоредуктазы ), НАД (РР, оксидоредуктазы).

Ферменты неокислительной ветви пентозного цикла: Транскетолаза, трансальдолаза – класс трансфераз.

Кофермент – ТПФ (В1, лиазы).

Ферменты α-кетоглутарат-ДГ комплекса: α-кетоглутаратдекарбоксилаза (лиазы), α-кетоглутаратДГ (оксидоредуктазы), ацилтрансфераза (трансферазы).

Коферменты α-кетоглатарат-ДГ комплекса: ТДФ (В1, лиазы), ФАД (В2, оксидоредуктазы), НАД (РР, оксидоредуктазы), КоАSH (трансферазы), липоевая кислота (оксидоредуктазы).

Состояние больного не улучшится, так как нарушены пути распада (окисления) углеводов. При увеличении в рационе углеводной пищи возникнет гипергликемия.

42) В моче ребенка обнаружена большая концентрация галактозы. Какое наследственное заболевание можно заподозрить? Какова причина этого заболевания?

Галактоземия и галактозурия. Это наследственная ферментопатия, характеризующаяся нарушением нормального процесса углеводного обмена, а именно – метаболизма галактозы. Недостаточностью активности ферментов (глюкозо-1- фосфатуридилтрансфераза), принимающих участие в метаболизме галактозы.

43) У больного наследственный дефект синтеза фермента фосфорилазы мышцы. Как называется данное заболевание и какими симптомами она сопровождается? Будет ли при этом происходить распад гликогена в мышцах?

При отсутствии фосфорилазы мышц наблюдается болезнь Мак-Ардля. Симптомы: проявляется мышечной слабостью (у больных до 20 лет), мышечными болями, судорогами, миоглобинурией (у больных от 20 до 40 лет). При данных заболеваниях назначают биопсию печени, тест толерантности к глюкозе (так как также возможен Сахарный диабет), анализ крови на глюкозу и активность ферментов синтеза и распада гликогена).

Распад гликогена в мышцах не будет происходить, так как отсутствует регуляторный фермент – фосфорилаза.

46) У пожилого человека после приёма молока наблюдались диспепсические расстройства (тошнота, рвота, диарея). При употреблении в пищу молочнокислых продуктов наблюдаемые явления проходили. Назовите возможные причины заболевания.

Возможная причина – прибретённая непереносимость лактозы. Данное заболевание возможно при энтероколитах, язвенных колитах. Лактаза – фермент, способствующий перевариванию лактозы в кишечнике. Поскольку активность фермента отсутствует, то переваривание данного олигосахарида не произойдёт. Наблюдается лактозурия.