19) Укажите возможные нарушения углеводного обмена при гиповитаминозе в1. Какой лабораторный показатель может быть использован для диагностики гиповитаминоза в1?
Витамин В1 в виде ТПФ участвует в таких процессах, как ЦТК (α-кетоглутарат-ДГ комплекс), окислительное декарбоксилирование ПВК (пируват-ДГ комплекс), Пентозный цикл (неокислительная ветвь).
Лабораторные показатели: ПВК, трансаминазы.
Реакции: ЦТК см задачу 4;
21) При печёночной недостаточности нарушаются все обменные процессы. Какие изменения уо наблюдаются при печёночной недостаточности?
Нарушены: синтез глюкозы из гликогена в печени, Глюконеогенез, синтез и распад гликогена, пентозный цикл, цикл Кори.
СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ
РАСПАД ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ
22) Больной жалуется на слабость, частые обмороки натощак. При обследовании у него обнаружено увеличение печени. Какое наследственное заболевание можно предположить? Что можно рекомендовать этому больному?
Гликогеноз – наследственная энзимопатия, связанная с отсутствием фермента синтеза или распада гликогена. Возможна болезнь Гирке (отсутствует глюкозо-6-фосфатаза), при которой наблюдается гепатоспленомгалия, реномегалия, гипогликемия натощак (что означает, что глюкоза не поступает в мозг, отчего возникают обмороки). При данном заболевании рекомендуется употреблять пищу, богатую глюкозой. Агликогеноз (отсутствует гликогенсинтаза), при котором наблюдается гипогликемия натощак (что означает, что глюкоза не поступает в мозг, отчего возникают обмороки). Рекомендуется частое употребление пищи, богатой глюкозой и белками. Болезнь Мак-Ардля (отсутствие фосфорилазы мышц). Проявляется мышечной слабостью (у больных до 20 лет), мышечными болями, судорогами, миоглобинурией (у больных от 20 до 40 лет). При данных заболеваниях назначают биопсию печени, тест толерантности к глюкозе (так как также возможен Сахарный диабет), анализ крови на глюкозу и активность ферментов синтеза и распада гликогена).
23) В эксперименте к раствору, содержащему крахмал, сахарозу, лактозу, добавили ферменты, полученный из клеток слизистой тонкого кишечника, и инкубировали в оптимальных условиях. Напишите схемы реакций, которые могут произойти в данном опыте. Укажите ферменты.
Фермент – сахараза; Фермент – лактаза
25) В эксперименте на культуре клеток печени изучали глюконеогенез из лактата. Как изменится концентрация глюкозы при добавлении в инкубационную смесь высоких концентраций атф и пирувата?
Формулы см. 3 задачу.
Суммарное уравнение: 2 лактата + 6АТФ+ 4 H2O + 2НАДН++Н+ = глюкоза + 6АДФ + 6Фн + 2 НАД.
Для глюконеогенеза необходима энергия (6 АТФ). При добавлении АТФ концентрация полученной в ходе глюконеогенеза глюкозы увеличится. Поскольку лактат может быть получен из пирувата (см. задачу 9), то при добавлении пирувата (из которого также может синтезироваться глюкоза) увеличится содержание глюкозы.
26) Изучение анаэробного гликолиза на препарате мышечной ткани показало, что при использовании в качестве субстрата гликогена лактат не образуется, тогда как добавление глюкозо-6-фосфата или глюкозы приводило к нормальному гликолизу. Напишите реакцию, которая была причиной этих наблюдений, укажите ферменты.
Гликолиз – анаэробный распад глюкозы до лактата.
Нарушено превращение гликогена в глюкозо-6-фосфат и далее в глюкозу, поскольку при их добавлении гликолиз проходил нормально.