II этап - окислительное декарбоксилирование пвк
Пируватдегидрогеназная реакция
Реакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД – витамин В2, ТПФ – витамин В1, липоевая кислота, НАД+ - витамин РР, КоАSH – витамин В5) и 3 фермента (дигидролипоилДГ, дигидролипоилацетилтрансфераза, пируватДГ декарбоксилирующая).
Условия протекания реакции ПВК диффундирует в матрикс митохондрий, реакция протекает в матриксе митохондрий, реакция необратима, требуется кислород, образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6АТФ.
При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов).
III этап - Цикл Кребса
идёт в митохондриях, требует присутствия кислорода, из 1 молекулы ацетил-КоА – 12АТФ из 2 молекул ацетил-КоА = 2*12 АТФ=24 АТФ. При аэробном распаде глюкозы: этап – 8 АТФ, этап – 6 АТФ, этап –24 АТФ. Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы.
35. Апотомический путь обмена глюкозы (пентозный цикл). Окислительная и неокислительная ветви процесса. Биологическое значение пентозного цикла.
ПЕНТОЗНЫЙ ЦИКЛ апотомический (усечённый) С6 в С5 + СО2,
прямое окисление глюкозы, добавочный метаболический путь, идёт в определённых тканях: печени, жировой ткани, хрусталике, роговице, эритроцитах, половых железах, надпочечниках, молочных железах.
В цитоплазме клеток в цикл вступают сразу не менее 6 молекул глюкозы.
Различают две ветви пентозного цикла
Окислительная ветвь происходит образование НАДФН+Н, кислород не участвует, может протекать в присутствии и отсутствии кислорода.
Неокислительная ветвь образование пентоз, образование исходного глюкозо-6-фосфата, не нуждается в кислороде, идёт в анаэробных условиях.
Биологическая роль пентозного цикла образование пентоз (синтез нуклеиновых кислот), образование НАДФ+Н для восстановительных синтезов (синтез холестерина, жирных кислот), сгорание других моносахаридов, помимо гексоз, образование 36 АТФ.
Пентозный цикл - источник энергии у детей, так как аэробный распад глюкозы ещё не функционирует нормально.
Гексокиназная реакция
ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ВЕТВЬ ПЕНТОЗНОГО ЦИКЛА
Итоговое уравнение окислительной части
Неокислительная ветвь пентозного цикла (в анаэробных условиях)
Пентозный цикл связан с гликолизом. Триозы и гексозы могут вступать в дихотомический путь. В этом цикле за один оборот полностью распадается одна молекула глюкозы, все 6 углеродных атомов которой превращаются в СО2.
Регуляция пентозного цикла
Усиливают пентозный цикл гормоны: инсулин, кортикотропин, андрогены, эстрогены.
При дефиците витаминов Е, К на фоне угнетения тканевого дыхания нарастает активность ферментов пентозного цикла,
Ингибиторы пентозного цикла - фунгициды.
Особенности пентозного цикла у детей Активность ферментов пентозного цикла отмечена у плода. В периоде новорожденности активность ферментов пентозного цикла существенно возрастает. У новорожденных половина глюкозы, окисляемой в пентозном цикле, идёт на образование энергии, а половина участвует в синтетических процессах. Это объясняется тем, что не начал полностью функционировать аэробный дихотомический путь. Низкая эффективность гликолиза.
Нарушение пентозного циклы:
Отсутствие в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Эритроциты нестойкие. Происходит гемолиз. Развивается анемия.
Пентозный цикл в эритроцитах поставляет НАДФН+Н для восстановления окисленного глутатиона.
2 Глутатион-SH + Н2О2 в Г-S-S-Г + 2Н2О.
Накопление перекиси сокращает время жизни эритроцита.
При недостатке витамина В1 Нарушается пентозный цикл. Определение активности транскетолазы крови позволяет судить о степени недостаточности тиамина. При перницитозной анемии возрастает активность транскетолаз. Нарушаются процессы синтеза нуклеиновых кислот, жирных кислот.