Эмбриональная рабдомиосаркома
•Состоит из клеток круглой и веретенообразной формы, исследование цитоплазмы которых показывает поперечную или продольную исчерченность. Этот вид рабдомиосарком встречается чаще всего.
•Появляется эмбриональная рабдомиосаркома у детей и в подростковом возрасте, как правило, в возрасте до шести лет
•Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений.
•Располагается она в области шеи или головы, на половых органах, в носоглотке. Опухоль чувствительна к лучевой терапии, но склонна к быстрым рецидивам.
•Другая распространенная область возникновения этих опухолей — мочеполовая система, где они могут образоваться в матке, влагалище, мочевом пузыре или предстательной железе.
Альвеолярная рабдомиосаркома
•Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода.
Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей.
Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
•Для этого вида опухолей характерно появление на ногах или руках, животе, груди, анальной области или половых органах. Нередко ее можно встретить у подростков и взрослых людей на конечностях.
•Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений.
•Прогноз неблагоприятный.
Плеоморфная рабдомиосаркома
•Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком.
•Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно- полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода).
•Как правило, рост рабдомиосарком происходит быстро и не вызывает болей и нарушений функций.
•Происходит лишь расширение вен. Они часто прорастают сквозь кожу и покрываются язвами, образуя экзофитные, кровоточащие опухоли.
•Этот вид традиционно развивается в зрелом возрасте
•По неизвестным причинам мужчины более подвержены этой болезни, чем женщины.
Ботриоидная
•Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком.
•В кожном варианте не встречается.
•Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому.
•Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой.
•Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
Клинических группы рабдомиосаркомы
•1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
•1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
•2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
•2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
•2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
•3 группа – опухоль удалена не полностью.
•4 группа – выявляются метастазы.
Клиническая картина
•Локализация
–в области головы и шеи (порядка 35%), как правило, на орбите или носоглоточных отверстиях: наиболее распространена среди детей школьного возраста;
–в мочеполовой системе (около 25%), обычно в мочевом пузыре, предстательной железе или влагалище: как правило, возникает у младенцев и детей младшего возраста;
–на конечностях (около 20%): наиболее распространенная форма среди подростков
–Корпусные/смешанные локализации (около 20%)
•Метастатический процесс развивается примерно у 15–25% детей. Легкое является наиболее распространенным местом метастазов; кости, костный мозг, лимфатические узлы - другие возможные места расположения.
Дети обычно не имеют системных проявлений, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Как правило, у детей выявляют пальпируемое образование или дисфункцию органов из-за воздействия на них опухолей.
Симптомы
•Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.
Симптомы
•При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.
Симптомы
При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.
Орбитальные и носоглоточные опухоли
Могут вызвать слезотечение, боль в глазах или экзофтальм. Опухоль носоглоточной полости может вызывать заложенность носа, изменение голоса или слизисто-гнойные выделения.
