Синдром PHACE
Синдром PHACE - это ассоциация гемангиомы на лице наряду с одним или одним из следующих состояний:
•Posterior fossa malformations- Пороки развития задней черепной ямки (гипоплазия или агенезия мозжечка.)
•Hemangioma – гемангиома, которая, как правило, охватывает большую площадь на коже головы или шеи (более 5 см).
•Аrterial anomalies – аномалии кровеносных сосудов в шее или голове.
•Сardiac defects – аномалии сердца или кровеносных сосудов, которые прикреплены к сердцу (открытое овальное отверстие, двойная дуга аорты, аневризма аорты и др).
•Eye abnormalities - глазные патологии (ретинальная васкулярная патология, врожденная катаракта и др.)
Синдром PHACE
•В исследовании данных от 108 пациентов выяснено, что наибольшая частота PHACE-синдрома наблюдался у пациентов с локализацией в S1 и S3.
•Поражения S4 так же связанны с повышенной частотой встречаемости, однако изолированное поражение данного сегмента встречалось крайне редко и чаще всего ассоциировалось с поражением S1 или S3
•Поражения S2 имело наименьший показатель ассоциации
Синдром PHACE
•Иногда в литературе встречается название PHACES, где "S" - расщелина грудины (Sternum) и/или надпупочный шов. Синдром phace - это редкое заболевание, девочки им болеют в девять раз чаще, чем мальчики.
•Phace синдром может быть заподозрен у детей раннего возраста с сегментарными гемангиомами на лице, голове и / или шеи.
•Гемангиомы связаные с синдромом phace, как правило, небольшие или не видны при рождении, но появляются в течение первых дней или недель жизни. Они могут расти довольно быстро.
•Гемангиомы связанные с синдромом phace, как правило, охватывают большую область лица, головы или шеи, как один очаг или как множество одиночных очагов. Младенцы с диагнозом синдрома Phace могут иметь только один или два из вышеперечисленных аномалий, в дополнение к гемангиоме.
•С момента описания синдрома PHACE, этот диагноз стали ставить большому количеству детей с значительными гемангиомами на лице, что привело в ошибочному пониманию этого заболевания. Учитывая этот факт, в 2008 году группа специалистов одобрила перечень диагностических критериев синдрома PHACE.
Диагностика PHACE
LUMBAR синдром
L.U.M.B.A.R., for the association between
Lower body IH and other skin defects,
Urogenital anomalies Ulceration, Myelopathy,
Bony deformities,
Anorectal malformations Arterial anomalies
Renal anomalies
Характеризуется наличием у ребенка : младенческой гемангиомы нижней половины тела, липомы или других кожных дефектов, урогенитальной патологии и изъязвлений в данной области, деформации костей, аноректальных пороков и артериальных аномалий, почечных пороков.
Синдром (феномен) Казабаха – Мерритта
1.Чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование – капошиформная гемангиоэндотелиома)
2.Тромбоцитопенией (снижение числа тромбоцитов)
3.Гемолитической анемией (разрушение эритроцитов)
4.Коагулопатией (нарушение свертываемости крови)
Капошиформная гемангиоэндотелиома в коленной области. Синдром Казабаха-Мерритта.
Список литературы
1.Москалева Т.В., Баркалова Э.Л., Латышов К.В., Веселый С.В. Современные методы лечения инфантильных гемангиом у детей // ЗР. 2016. №2 (70).
2.Романов Д. В. ГЕМАНГИОМА. Вопросы и ответы. Расширенное издание / Д. В. Романов — «Издательские решения»
3.Зеленский, В. А. Детская хирургическая стоматология и челюстно- лицевая хирургия / В. А. Зеленский, Ф. С. Мухорамов — Москва, 2008. — 206 с
4.Тетруева, Н. А. Тактика лечения гемангиом челюстно-лицевой области у детей. Применение пропранолола в качестве первой линии терапии гемангиом сложных локализаций. — Одеса, 2014. — с. 21–27.