Схема активации системы комплемента и регуляторы активации комплемента
.pdfТаблица 1. Регуляторы системы комплемента
|
|
каскада |
|
Находящиеся на мембране клеток (мембранные) |
Находящиеся в жидкости (плазма крови) - растворимые |
||
|
Этап |
|
Название и синонимы |
Функция |
Название и синонимы |
Функция |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
каскадаС |
|
|
|
С1ing (C1 inhibitor, |
Связывает и инактивирует C1s, MASP-2, |
|
Запуск |
|
|
|
ингибитор С1) |
а также плазменный калликреин, активированные |
|
|
|
‒ |
‒ |
|
факторы системы свёртывания XIа и XIIа, |
||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
тканевой активатор плазминогена, плазмин, |
|
|
|
|
|
|
|
тромбин |
|
|
|
|
CD55 или DAF (Decay |
С4bС2а → С4b и С2а |
C4bp (C4b binding protein, |
1) С4bС2а → С4b и С2а, |
|
|
|
|
accelerating factor, фактор, |
С3bBb → С3b и Bb |
С4b-связывающий протеин) |
2) затем вместе с фактором I C4b → C4c и C4d |
|
|
|
|
усиливающий разрушение) |
|
|
инактивирует антикоагулянт ‒ протеин S |
|
конвертаз |
|
CD46 или MCP (membrane |
Вместе с фактором I: |
Фактор H |
1) С3bBb → С3b и Bb, |
|
|
|
cofactor protein, |
C4b → C4c и C4d |
|
2) затем, вместе с фактором I |
||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
мембранный кофакторный |
С3b → iС3b и C3f |
|
С3b → iС3b и C3f |
|
|
|
|
протеин) |
|
|
|
|
С3- |
|
CR1 (complement receptor 1, |
1) С4bС2а → С4b и С2а |
|
|
|
|
|
рецептор к комплементу 1) |
2) затем, вместе с фактором I |
|
|
||
|
Разрушение |
|
или CD35 |
C4b → C4c и C4d |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
на эритроцитах, |
|
|
|
|
|
|
|
лейкоцитах, дендритных |
1) С3bBb → С3b и Bb, |
|
|
|
|
|
|
клетках, гломерулярных |
2) затем, вместе с фактором I |
|
|
|
|
|
|
подоцитах и др. клетках |
2.1) С3b → iС3b и C3f |
|
|
|
|
|
|
|
2.2) iС3b → C3dg и С3с |
|
|
|
|
|
|
|
под влиянием плазменных протеаз: |
|
|
|
|
|
|
|
C3dg → C3d |
|
|
Регуляция |
активности |
анафилаток |
синов |
|
|
CPN, carboxypeptidase N |
инактивирует анафилатоксины, отщепляя от С- |
|
|
(карбоксипептидаза N) |
также инактивирует брадикинин |
||||
|
|
|
|
|
|
конца молекул аргининовые или лизиновые остатки |
|
|
|
|
|
‒ |
‒ |
|
C5a → C5adesArg и Arg |
|
|
|
|
|
|
|
C3a → C3adesArg и Arg |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CD59 |
предотвращает полимеризацию С9 |
S-protein (протеин S) или |
Связывают комплекс C5b67, препятствуя его |
Терминальныйэтап |
|
|
|
|
|
vitronectin (витронектин) |
связыванию с мембраной клетки |
комплементарноо |
|
|
|
|
|
инактивация C5b67 может произойти спонтанно |
|
каскада |
|
|
|
Clusterin (кластерин) |
|||
|
|
|
путём гидролиза мембраносвязывающего сайта; |
||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
С8 инактивирует C5b67 до момента прикрепления |
|
|
|
|
|
|
|
комплекса к мембране клетки |
|
|
|
|
|
|
C8 компонент комплемента |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рисунок 1. Схема активации белков системы комплемента (из Salmon J., Girardi G., Holers V. Complement activation as a mediator of antiphospholipid antibody induced pregnancy loss and thrombosis // Ann. Rheum. Dis. 2002. No. 61. P. 46-50.).