53. Гемолитико-уремический синдром (гус) при инфекционной патологии у детей. Понятие. Клинические проявления. Тактика при выявлении.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности (ОПН) у детей.

Сезонность- зимне-весенняя, когда преобладает ОРВИ и летом – когда ЖКТ расстройства.

Связь с сальмонеллами, дизентерией, менингококками, энтеро,респираторными вирусами.

Он характеризуется триадой признаков: гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.

Механизм возникновения ГУС : неадекватный иммунологический ответ на инфекцию приводит к сохранению в организме циркулирующих иммунных комплексов. Эти комплексы вследствие образования неполных антител вызывают внутрисосудистое свертывание. В результате этого в мелких сосудах разных органов, в частности в капиллярах почек, откладываются рыхлые фибриновые тромбы, нити которых механически разрушают проходящие эритроциты и тромбоциты. Гемолиз приводит к высвобождению из эритроцитов большого количества тромбопластических веществ, что в свою очередь усиливает внутрисосудистое свертывание.

Клиническая картина.

Заболевание чаще начинается с острого гастроэнтероколита, сопровождающегося поносами и рвотой. Бледность кожных покровов, лихорадка, симптомы инфекции верхних дыхательных путей в качестве первых признаков отмечаются реже. У всех больных с желудочно-кишечными расстройствами в первые дни заболевания определяется гипонатриемия.

Продромальный период продолжается 1—19 дней и проявляется признаками общей интоксикации. В некоторых случаях у больных на 5—6-й день заболевания возникают преходящие судороги, которые иногда могут быть единственным проявлением заболевания, а также единственной причиной госпитализации.

В период разгара выявляется характерная триада синдромов: острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и ОПН. Гемолитическая анемия сопровождается бледностью, изредка желтухой кожных покровов. В крови снижаются содержание гемоглобина и величина гематокрита, обнаруживается более 4% типичных фрагментоцитов. У части больных на высоте гемолиза развивается гиперкалиемия.

Тромбоцитопения до уровня ниже 80х109/л: кровоподтеки, мелена, гематурия, гематомы в местах инъекций. Характерны и гемокоагуляционные изменения: уменьшение времени свертывания, увеличение степени тромботеста. Сообщается о снижении активности антитромбина III в первые 2—14 дней заболевания.

ОПН в виде олигурии или анурии наблюдается у 64% больных с ГУС. В первые дни относительная плотность мочи часто увеличена, а затем быстро снижается. Моча содержит незначительное количество белка, эритроциты, лейкоциты, зернистые цилиндры, на высоте гемолитического криза приобретает коричнево-ржавый цвет за счет свободного гемоглобина.

При тяжелых формах заболевания установлено резкое снижение уровня общего белка в сыворотке крови. На фоне выраженного лейкоцитоза характерен сдвиг формулы крови влево до промиелоцитов. Тест Кумбса, как прямой, так и непрямой, отрицателен. Повышено содержание непрямого билирубина и мочевины крови. Выявляются гипокальциемия, умеренный метаболический ацидоз, гипокомплементемия.

Неврологические нарушения проявляются судорогами и мозговой комой. Мозговая симптоматика является следствием гипокальциемии, артериальной гипертензии, отека головного мозга и геморрагического инсульта.

В периоде разгара у 51—55% больных развивается артериальная гипертензия. Артериальное давление обычно систолическое давление не превышает 140 мм рт. ст. Если оно становится очень высоким, особенно у грудных детей, довольно быстро развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся острым отеком легких.

Период репарации у больных с ГУС продолжается 1—8 лет. Артериальная гипертензия сохраняется у 5% больных. У всех больных с гипертензией даже при исчезновении гематурии и протеинурии в дальнейшем развивается хроническая почечная недостаточность.

Лечение ОПН при ГУС обеспечивается ранним перитонеальным диализом или экстракорпоральным гемодиализом.

Против массивного внутрисосудистого свертывания крови рекомендуется применение противосвертывающих средств: гепарина, стрептокиназы, урокиназы.

Больным с ГУС показаны плазмаферез, заменное переливание свежезамороженной нативной плазмы, переливания крови, парен-теральное питание. Большое значение имеет поддержание баланса электролитов и кислотно-щелочного равновесия.