Лабораторная диагностика ЖДА
Биоптат костного мозга при ЖДА
1. Увеличение количества микроцитов (эритроцитов диаметром < 6,0 мкм) в периферической крови > 20%. Сдвиг кривой Прайс–Джонса влево 2. . Снижение содержания сывороточного железа
3.Снижение ферритина |
|
|
4.Снижение процента насыщения |
Дополнительно для проведения |
|
|
||
трансферрина железом (сывороточное железо |
||
/ трансферрин * 100%) <16% |
дифференциального диагноза: |
|
уровень ретикулоцитов, |
||
5. Повышение ОЖСС. |
||
наличие гемосидеринурии, |
||
6 . Снижение числа железосодержащих |
гемоглобинурии, |
|
нормобластов в костном мозге<20% |
электрофорез гемоглобина, |
|
|
содержание гемоглобина А2 |
|
|
Для уточнения генеза: |
|
Ферритин - основной маркер |
поиск причин хронической |
|
кровопотери и нарушения |
||
содержания железа в депо |
всасывания железа |
|
Стадии ЖДА
I. стадия (прелатентная) скрытого дефицита железа, проявляется снижением уровня сывороточного железа при отсутствии снижения содержания Hb.
II. стадия (латентная) анемический синдром (снижение уровня Hb, MCH, MCV, MCHC).
III. стадия (анемическая) клинические проявления анемии (циркуляторно–гипоксический, сидеропенический синдромы) появляются при снижении уровня Hb ниже 70 – 80 г/л.
Лечение ЖДА 1
Принципы лечения ЖДА
1.Выявление причины ЖДА
2.Выбор лекарственного ПЖ;
3.Выбор пути введения ПЖ (внутрь или парентерально);
4.Выбор длительности лечения и необходимость поддерживающей терапии;
5.Оценка эффективности и выявление причин отсутствия или недостаточного эффекта;
6.Коррекцию выявленных причин неэффективности.
Путь введения препаратов железа
1.Путь введения ПЖ у больных ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией, в частности, состоянием кишечного всасывания и переносимостью пероральных ПЖ.
2.При отсутствии специальных показаний ПЖ следует назначать внутрь.
3.Основными показаниями для парентерального введения ПЖ являются:
– патологии кишечника с нарушением всасывания (различные энтериты, синдром мальабсорбции);
– резекция тонкой кишки; желудка по Бильрот II с формированием «слепой петли»; –язвенная болезнь желудка
– непереносимость ПЖ для приема внутрь
Адекватный прирост показателей Hb у больных ЖДА может быть обеспечен поступлением в организм от 30 до 100 мг элементарного железа .
Учитывая увеличение при ЖДА всасывания железа по сравнению с нормой до 25– 30% (при нормальных запасах железа – всего 3–7%), необходимо назначать от 100 до 300 мг элементарного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается.
Лечение ЖДА 2
I. Воздействие на этиологические факторы
1.Лечение язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, язвенного колита
2.Оперативное лечение опухолей желудочно-кишечного тракта, матки, лёгких
3.Лечение хронических инфекций
4.Дегельминтизация
II. Рациональное питание:
1.Говядина, телятина содержат «гемовое»железо, усваивающееся на 25-30% 2.Рыба–усвояемость железа–10% 3.Растительные продукты–усвояемость железа 2-3%
III. Ферротерапия: суточная доза препаратов двухвалентного железа (Fe2+) = 100 –300 мг
1.Препараты Fe 2+ для приема внутрь: - Ферроградумет (1 –2 табл. в день) -Тардиферон( 2 табл. в день) -Фенюльс (1 капс. х 2 раза в день) -Сорбифер Дурулес (1 табл. х 2 в день)
2.Препараты железа для парентерального введения : -Феррум-лек ( 5,0 мл в день)
-Венофер
IV. Гемотрансфузии: только по жизненным показаниям
1.Гипоксемическая кома
2.Тяжелые расстройства гемодинамики
3.Подготовка к операции
В-12 дефицитная анемия развивается вследствие нарушения процесса созревания красного ростка костного мозга, по причине дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты
Суточная потребность в витамине В12 5-7 мкг. в депо – 3 мг. Развитие дефицита В12 через 3-5 лет после гастрэктомии. Потребность в фолиевой кислоте: 400
мкг., в депо – 1-2 мг. Развитие дефицита через 3-4 недели после прекращения поступления фолиевой кислоты.
Дефицит витамина В12 в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет В течение жизни В12 дефицитной анемией страдает 1% населения
Этиология
I. Нарушение всасываемости витамина В 12
1.Нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке
наследственно обусловленная атрофия париетальных клеток слизистой оболочки желудка
органические поражения желудка ( гастрэктомия, опухоли желудка,
распространённый полипоз желудка)
2.Органические заболевания тонкой кишки (резекция
кишечника, илеит, болезнь Крона, спру)
3. Наследственные нарушения всасываемости (болезнь Имерслунд–Гресбека)
II.Повышенный расход витамина В 12
беременность
кишечная флора при дивертикулёзе кишечника
инвазия широкого лентеца
III.Уменьшенное потребление витамина В 12
плохое питание
отсутствие продуктов животного происхождения
строгое вегетарианство
IV.Нарушение транспорта витамина В 12 (дефицит транскобаламина II)
V. Аутоиммунные механизмы (антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин+транскобаламин II)
Патогенез
Дефицит витамина В12
Дефицит ко-фермента |
Дефицит ко-фермента |
метилкопаламина |
дезоксиаденозинкобаламина |
Нарушение синтеза |
Нарушение обмена |
||
тимидина |
жирных кислот |
||
|
|
Накопление токсичных |
|
Нарушение синтеза ДНК |
метилмалоновой и |
||
пропионовой кислот |
|||
|
|
||
Изменение |
Поражение |
Поражение нервной |
|
кроветворения |
|||
(мегалобластическая |
эпиталиальных тканей |
системы (фуникулярный |
|
анемия, лейкопения, |
(атрофия слизистой |
миелоз, нарушение |
|
тромбоцитопения |
оболочки ЖКТ |
чувствительности) |
|
Клинические проявления
Тяжелая анемия (циркуляторно- гипоксический, анемический синдром)
Гунтеровский глоссит (лаковый, малиновый язык)
Фуникулярный миелоз (только при дефиците витамина В12): онемение, парестезии конечностей, нарушение походки и координации, атаксия
Бледный, лимонно-желтый цвет кожи
Нарушения когнитивной функции (от раздражительности до психозов)
Возможна спленомегалия
Диагностика В12 дефицитной анемии
Лабораторные данные:
Гиперхромия, макроцитоз, мегалобласты Сдвиг кривой Прайс–Джонса вправо
Тельца Жолли (фрагменты ядра эритроцитов), кольца Кэббота (остатки веретен митоза)
Гиперсегментированные нейтрофилы
Панцитопения
Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (гемолиз в костном мозге)
Повышение ЛДГ, непрямого билирубина
Низкий уровень ретикулоцитов
Низкий уровень витамина В12 (<148 пмоль/л) и/или фолиевой кислоты (<2,5 нг/мл)
Гиперклеточный («синий») костный мозг, мегалобластный тип кроветворения
