Схема патогенеза гипертрофической кардиомиопатии
мутация1 белков саркомера
наследственно
обусловленное
повышение
чувствительности
адренорецепторов кардиомиоцитов к КА во время вн/у развития
нарушение сократительной способности «дефектных» белков
нарушение взаимодействия β-тяжёлых цепей миозина (в резульате мутации)
с актином
«псевдокомпенсаторная» 
гипертрофия
миокарда
перегрузка
кардиомиоцитов 
ионами Са++
задержка
отсоеднинения акто-миозиновых мостиков
снижение |
|
ИШЕМИЯ |
|
нарушение |
19 |
|
|
||||
систолической функции |
|
|
|
||
|
|
диастолической функции |
|||
|
|
|
|
||
Гистологические признаки ГКМП
1.Гипертрофия кардиомиоцитов, толщина которых может увеличиваться в 2 раза.
2.Дезорганизация кардиомиоцитов, заключающаяся в неупорядоченном, хаотичном их расположении.
3.Интерстициальный фиброз и заместительный склероз.
20
Морфология миокарда при ГКМП (гистологические срезы)
|
|
|
|
|
|
|
миокард левого желудочка |
миокард левого желудочка |
|
||||
в норме |
при гипертрофической |
|
||||
|
|
|
кардиомиопатии |
21 |
||
Основные клинические проявления ГКМП
1. Кардиалгия, одышка, перебои в области сердца.
2. Аритмии: наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии.
3. Признаки ишемии миокарда.
4. Сердечная недостаточность.
22