17

СЛАЙД 3

К определению понятия «пороки сердца»

В этом определении необходимо обратить внимание на два следующие момента. Во-первых, пороки сердца приводят к расстройствам гемодинамики с нарастающей вероятностью, то есть, чем дольше существует порок сердца, тем сильнее прогрессируют гемодинамические расстройства. Во-вторых, пороки сердца приводят к расстройствам системной гемодинамики, как правило, Эта оговорка является необходимой потому, что при не резко выраженных некоторых пороках сердца, как, например, при незначительной митральной недостаточности, такие больные могут не испытывать никаких гемодинамических расстройств, профессионально заниматься спортом и даже становиться олимпийскими чемпионами.

СЛАЙД 4

Классификация пороков сердца

Пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные(клапанные).

Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или не способностью прогрессивного развития его структур в перинатальном или раннем постнатальном периоде. Нередко эти заболевания являются результатом единичной генной мутации (например, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, врожденная блокада сердца и т.д.). Однако, нередко врожденные пороки сердца наблюдаются лишь у одного из двух монозиготных близнецов, и это свидетельствует о том, что генетическая обусловленность пороков сердца далеко не очевидна и требует учета не только генетического, но и других факторов.

Врожденные пороки сердца чаще встречаются у детей мужского пола.

Врожденные пороки сердца могут возникать и в результате нарушения нормальных изменений в системе кровообращения, которые наступают в момент рождения.

Всего врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% живорожденных, что означает, что ежегодно в мире рождается около 600 - 700 тысяч детей с врожденными пороками сердца.

Врожденные пороки сердца подразделяются на “белые”, то есть не сопровождающиеся цианозом и “синие”, при которых цианоз обычно резко выражен.

Приобретённые пороки сердца возникают в результате какого-либо заболевания (например, вследствие ревматического процесса, затяжного септического эндокардита, сифилиса и др.).

СЛАЙД 7

Врожденные пороки сердца белого типа.

При пороках сердца “белого” типа в большой круг кровообращения поступает богатая кислородом кровь, вследствие чего цианоза не развивается. Эти пороки в свою очередь делятся на две группы: пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови “слева направо”, и пороки сердца белового типа, не сопровождающиеся сбросом крови “слева направо”.

К первым из них относятся дефект межпредсердной перегородки, то есть незаращение овального окна, открытый артериальный (Боталлов) проток, дефект межжелудочковой перегородки, а также комбинация указанных нарушений. Есть и некоторые другие, гораздо реже встречающиеся дефекты. Во всех случаях вследствие того, что давление в левых отделах сердца выше, чем в правых, происходит сброс крови “слева направо”, то есть богатая кислородом кровь из левых отделов сердца попадает в малый круг кровообращения. В результате этого развивается диастолическая перегрузка правого желудочка и повышение легочного кровотока. При развитии такой ситуации в результате незаращения овального отверстия или артериального протока в течение первых лет жизни у детей никакой сердечной симптоматики может не наблюдаться. Однако постепенно нарастающая перегрузка правых отделов сердца приводит к их гипертрофии, что вначале вызывает шунтирование крови в обоих направлениях, а затем “справа налево”, что приводит к развитию аритмий, легочной артериальной гипертензии, цианоза (то есть порок белого типа переходит в порок синего типа) и сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки развитие заболевания протекает в принципе аналогично, однако, при больших размерах этого дефекта даже при сбросе крови только в одном направлении (“слева направо”) развивается перегрузка, а затем гипертрофия и недостаточность левого желудочка сердца, который работает в условиях возросшей нагрузки (сброс крови не только в аорту, но и в правый желудочек).

К порокам сердца белого типа, не сопровождающихся сбросом крови “слева направо” относятся пороки правых отделов сердца (например, болезнь Эбштейна¹⁾, стеноз легочного ствола, врожденная митральная недостаточность, врожденная недостаточность клапанов аорты и т.д.). При всех этих пороках динамика заболевания определяется перегрузкой того или иного отдела сердца и степенью оксигенации крови.

¹⁾ Болезнь Эбштейна (Ebstein) – врожденный порок сердца «белого» типа, обусловленный смещением трехстворчатого клапана внутрь правого желудочка с деформацией его створок. Образовавшаяся таким образом недостаточность трехстворчатого клапана часто сопровождается незаращением овального отверстия.

СЛАЙД 8

Врождённое сужение (коарктация) аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение аорты (порок белого типа), в 88-98% локализующееся в первом сегменте нисходящей грудной аорты (перешеек), ниже отхождения левой подключичной артерии. Могут быть сужения от восходящей аорты до её бифуркации. Множественная коарктация встречается крайне редко. Частота этой патологии среди врождённых пороков сердца и магистральных сосудов составляет 5,5 – 22,5%. Нередко наблюдается сочетание с другими врождёнными пороками сердца).

Нарушения гемодинамики: при коарктации аорты сводятся к гипертензии в полости левого желудочка, умеренному увеличению ударного и минутного объёма крови, наличию градиента давления в аорте и ее ветвях выше и ниже коарктации (высокое АД – выше и низкое – ниже сужения аорты).

Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, похолодание, онемение ног, боли и судороги в мышцах ног, одышку, боли в сердце при физической нагрузке. Симптомы заболевания сводятся к следующему: повышение артериального давления в верхней половине тела, на лучевых артериях напряженный пульс; понижение артериального давления в нижней половине туловища, ослабленный пульс (отсутствие его) на артериях ног; систолический шум – в межреберье у края грудины, межлопаточном пространстве слева, акцент 2-го тона над аортой; усиленная пульсация коллатеральных ветвей ( на шее и др.). Характерен внешний вид (особенно при сужении в перешейке) – мощный торс и шея, красное лицо, слаборазвитые ноги, бледность нижней половины тела ("гигант на хилых ножках"). Средняя продолжительность жизни – 30 – 35 лет без операции;

Лечение: только хирургическое: сегментарное сужение – резекция аорты, анастомоз конец в конец; гипопластический тип – резекция с протезированием. Сроки оперативного вмешательства при резком сужении, стенозе аорты – неотложная операция (до 48 часов после рождения); чаще после года. Исход – выздоровление при своевременной операции.

СЛАЙД 9

Пороки сердца синего типа (транспозиция магистральных сосудов).

Пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока. Из пороков синего типа с повышенным легочным кровотоком на текущем слайде представлен такой порок, как полная транспозиция магистральных артерий, заключающийся в отхождении аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка сердца. В результате этого образуются два отдельных и не зависимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь новорожденного возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение: у 65% таких детей имеется открытый артериальный проток, у 35% - дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у детей мужского пола, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот порок составляет около 10% всех пороков сердца синего типа и является основной причиной смерти в первые два месяца жизни ребенка.

Проявлениями транспозиции сосудов являются одышка, цианоз, задержка роста и застойная сердечная недостаточность.

СЛАЙД 10

Пороки сердца синего типа (тетрада Фалло)

Наиболее часто встречающимся пороком сердца синего типа, сопровождающегося снижением легочного кровотока, является так называемая тетрада Фалло¹⁾, которая включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, затруднение оттоку крови из правого желудочка (гипоплазия легочной артерии), расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофия правого желудочка. Течение заболевания определяется степенью затруднения оттока крови из правого желудочка, то есть степенью гипоплазии легочной артерии.

Симптомами тетрады Фалло является резкий цианоз, замедление физического развития, одышка при нагрузке, эритремия (компенсаторная) и деформация пальцев конечностей в виде “барабанных палочек”.

1) Данный вид патологии был впервые описан французским терапевтом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году

СЛАЙД 12

Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, однако, их причинами иногда являются также сифилис и атеросклероз. Все они могут также быть врожденными. Это – клапанные пороки, то есть в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии. Для каждого из клапанов может быть два типа поражения: либо недостаточность, то есть неполное смыкание его створок, либо стеноз, то есть сужение соответствующего клапанного отверстия.

Рассмотрим принципы нарушения внутрисердечной гемодинамики при каждом типе клапанных поражений.

1. Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия (митрального клапана).

У больных с этой патологией происходит неполное смыкание митрального клапана во время систолы желудочка и кровь во время систолы частично поступает обратно в левое предсердие. Вначале это приводит к уменьшению объема левого желудочка сердца, так как сопротивление его выбросу снижено. Однако по мере увеличения степени недостаточности происходит прогрессирующее увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка. Соответственно этому, вначале отмечается усиление сократительной деятельности левого желудочка, затем его сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Повышается давление в полости левого желудочка, затем – левого предсердия, потом – в венах малого круга кровообращения, что при достаточной степени выраженности и параллельном снижении сократительной способности левого желудочка может привести к развитию отека легких.

2. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия приводит к тому, что для своего полного опорожнения левое предсердие должно развивать повышенную силу. А результате этого происходит перегрузка левого предсердия, его дилатация и застой крови в малом круге кровообращения. Вначале стеноз левого атриовентрикулярного отверстия проявляется одышкой при физической нагрузке, затем к нему присоединяется кровохарканье, а закончиться процесс может отеком легкого.

3. Недостаточность аортальных клапанов.

При этом виде порока сердца во время диастолы часть крови, выброшенной левым желудочком, регургитирует, то есть возвращается обратно в полость левого желудочка, так как полулунные аортальные клапаны полностью не смыкаются. В результате этого возрастает конечный диастолический объем левого желудочка, наступает его тоногенная дилатация, развивается достигающая очень больших размеров гипертрофия сердца (описаны случаи, когда вес сердца у таких больных превышал 1000 г). Затем происходит развитие так называемого “комплекса изнашивания гипертрофированного сердца” то есть замещение миофибрилл соединительной тканью, отставание роста массы мышечных волокон от массы капилляров и массы митохондрий, нарушение энергетического обеспечения сократительного акта и развитие сердечной недостаточности.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите может возникнуть острая недостаточность аортальных клапанов со стремительным нарастанием явлении сосудистого коллапса. В этом случае спасти жизнь больного может только немедленная операция.

4. Стеноз аортальных клапанов.

При стенозе аортальных клапанов резко возрастает сопротивление деятельности левого желудочка сердца, который должен преодолевать повышенное сопротивление для того, чтобы выбросить кровь в аорту через суженное отверстие. Следствием этого является перегрузка левого желудочка сердца, развитие сначала его гипертрофии, а затем - сердечной недостаточности.

5. Недостаточность правого атриовентрикулярного клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана, которая нередко бывает функциональной, то есть возникающей в результате первичного расширения правого желудочка и кольца соответствующего клапана, приводит в конечном итоге к перегрузке этого отдела сердца, повышению давления в правом предсердии и застою в большом круге кровообращения, развитию общих отеков и других явлений правожелудочковой сердечной недостаточности.

6. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

Это – достаточно редкий порок ревматической этиологии. Он редко бывает изолированным, развиваясь, как правило, одновременно со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Для этого порока характерен общий венозный застой, а в случае сочетанного развития «двух стенозов» – и застой в малом круге кровообращения. Нередко у больных со стенозом трехстворчатого клапана развивается асцит и гепатомегалия.

7. Поражение клапанов легочного ствола.

Как самостоятельные пороки, поражения клапанов легочного ствола (недостаточность, стеноз) встречаются крайне редко. Более часто встречается недостаточность клапанов легочной артерии в результате легочной гипертензии любой этиологии. Для клинического течения заболевания характерно развитие правожелудочковой сердечной недостаточности с одышкой, массивными общими отеками, асцитом и гепатомегалией.

8. Комбинированные пороки сердца.

Как уже указывалось на слайде 4, в группу приобретённых пороков сердца также входят комбинированные пороки митрального и аортального клапанов (комбинация явлений стеноза и недостаточности соответствующих клапанов). Из-за сложности симптоматики, определяемой степенью выраженности либо стеноза, либо недостаточности, на текущем слайде схематическое изображение нарушений гемодинамики при этих пороках не приводится. В целом можно сказать, что клиническая картина при таких пороках определяется доминирующим поражением, к симптомам которого добавляются и симптомы другого поражения.

Лечение всех приобретенных пороков сердца до определенной степени (пока нет проявлений серьезно нарушающих здоровье или представляющих опасность для жизни) может носить симптоматический характер. Радикальное лечение только одно – оперативное: либо рассечение сросшихся створок клапанов, либо их пластика, либо имплантация искусственных клапанов.

СЛАЙД 13

Данные инструментального исследования сердца при недостаточности митрального клапана

При измерении давления в левом предсердии и левом желудочке у больных с недостаточностью митрального клапана (катетеризация левых отделов сердца) обнаруживается гигантская волна «V», обусловленная регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Величина волны напрямую связана со степенью недостаточности митрального клапана.

На фонокардиограмме виден систолический шум, непосредственно следующий за первым тоном. Как правило, шум занимает почти всю систолу и связан с кровотоком из левого желудочка в левое предсердие через не смыкающиеся створки митрального клапана.

СЛАЙД 14

Данные инструментального исследования сердца при стенозе

митрального клапана

Для диагностики митрального стеноза большой объем сведений дает измерение давления в левом предсердии и левом желудочке (катетеризация левых отделов сердца). Для стеноза митрального клапана характерен большой градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, который значительно возрастает в систолу левого предсердия (затруднение кровотока в левый желудочек из-за уменьшения клапанного отверстия при стенозе). Чем больше этот градиент, тем более выражен стеноз клапана.

На фонокардиограмме видно усиление первого тона, диастолический шум, возникающий после щелчка открытия клапана (OS) и убывающий на протяжении диастолы. Наличие пресистолического шума связано с усиление кровотока во время систолы левого предсердия.

СЛАЙД 15

Фонокардиограмма больного с сочетанным (комбинированным) пороком митрального клапана

Комбинированный порок митрального клапана – это достаточно часто встречающаяся приобретенная клапанная патология сердца. Точнее сказать, кардиологам чрезвычайно редко приходиться встречаться с «чистым» стенозом митрального или с «чистой» его недостаточностью. Как правило, приходится иметь дело с комбинированным пороком с преобладанием или стеноза, или недостаточности. Однако, для прогноза течения заболевания и избрания метода хирургического вмешательства всегда бывает необходимо определить какое повреждение митрального клапана преобладает: стеноз или недостаточность, так как в первом случае речь может пойти о комиссуротомии, а во втором о протезировании клапана. Определенные сведения об этом может дать фонокардиограмма, так как о преобладании стеноза судят по усилению первого тона, ослабление же его соответствует преобладанию недостаточности. Интенсивность как систолического, так и диастолического шума особого диагностического значения не имеет.

На представленном слайде изображена фонокардиограмма больного с комбинированным пороком митрального клапана, при котором нет явного преобладания ни стеноза, ни недостаточности (регистрация в области верхушки сердца). На фонокардиограмме видно ослабление первого тона, регистрация третьего тона, выраженный систолический и короткий протодиастолический шумы.

СЛАЙД 16

Фонокардиограмма больного с недостаточностью аортального клапана

На фонокардиограмме обращает на себя внимание мощный, постепенно убывающий диастолический шум, занимающий практически всю диастолу, а также ослабление первого и второго тонов. Наличие шума связано с обратном током крови из аорты в левый желудочек во время диастолы последнего.

СЛАЙД 17

Данные инструментального исследования сердца при стенозе устья аорты

При измерении давления в левом желудочке и аорте у больных со стенозом устья аорты обнаруживается значительный градиент давления, величина которого напрямую зависит от степени стеноза. Превышение давления крови в левом желудочке над давлением в аорте связано с затруднением кровотока в аорту из левого желудочка из-за стеноза устья аорты.

На фонокардиограмме виден мощный систолический шум, занимающий всю систолу и имеющий «ромбовидную» форму, ослабление первого и второго тонов.

СЛАЙД 18

Данные инструментального исследования сердца и сосудов больного с недостаточностью правого атриовентрикулярного клапана

На нормальной флебограмме центрального венозного пульса можно выделить несколько волн. Символом «a» обозначается волна, связанная с увеличением кровенаполнения югулярной вены в момент сокращения правого предсердия (прекращение оттока крови из вен, рост венозного давления). Положительная волна «с» регистрируется во время во время фазы изоволюмического сокращения правого желудочка (на слайде символы «ic»). Волна возникает в результате выпячивания створок трехстворчатого клапана в предсердие и, как следствие, передачи волны давления крови из предсердия в вены. Во время периода изгнания крови из правого желудочка (период «ep» на флебограмме) на флебограмме формируется отрицательная волна «x», появление которой связано с опорожнением вен в результате выпячивания замкнутых створок трехстворчатого клапана в сторону сокращающегося и опорожняющегося правого желудочка. Появление волны «v» на флебограмме по времени соответствует фазе изоволюмического расслабления правого желудочка (период «ir» на флебограмме) и заполнения правого предсердия кровью, в результате чего венозное давление к концу этого периода повышается. Отрицательная волна «y» на флебограмме соответствует заполнению правого желудочка кровью и опорожнению правого предсердия.

На флебограмме больного с недостаточностью трехстворчатого клапана между волнами «a» и «с» появляется дополнительная небольшая волна «i», степень выраженности которой напрямую зависит от величины недостаточности клапана. Волна «x» на флебограмме в результате регургирации крови в правое предсердие исчезает и, таким образом, венный пульс становится положительным.

На фонокардиограмме отмечается умеренно выраженный систолический и относительно короткий диастолический шумы.

СЛАЙД 19

Данные инструментального исследования сердца и сосудов больного со стенозом трёхстворчатого атриовентрикулярного клапана

Описание нормальной флебограммы приведено на слайде, демонстрирующем изменения венного пульса у больного с недостаточностью трикуспидального клапана сердца. Что же касается изменений флебограммы у больного со стенозом трехстворчатого клапана, то в связи с затруднением опорожнения правого предсердия значительно увеличивается положительная волна «a» и резко уменьшается отрицательная волна «y».

Фонокардиограмма демонстрирует наличие диастолического (преимущественно пресистолического) шума. Шум обычно усиливается на вдохе.