22
1
1. Пороки сердца
2
Определение понятия «пороки сердца»
Пороки сердца – это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архи-тектоники сердца или (и) нарушения стро-ения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие к расстройствам внутрисердечной и, вследствие этого, как правило, – и системной гемодинамики.
3
* Классификация пороков сердца
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПОРОКИ СЕРДЦА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ~ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПРИОБРЕТЕННЫЕ |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
транспозиция |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
магистральных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сосудов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
БЕЛОГО ТИПА |
СИНЕГО ТИПА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КЛАПАНОВ: МИТРАЛЬНОГО, |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тетрада Фалло |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ТРЕХСТВОРЧАТОГО, АОРТЫ, |
|
|
|
|||||||
со сбросом крови без сброса крови |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ |
|
|
|
|||||||||||||||||
слева направо |
слева направо |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
болезнь |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
незаращение |
|
|
КОМБИНИРОВАННЫЕ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
Эбштейна |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
овального окна |
|
|
|
ПОРОКИ (сочетанные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
стеноз |
|
|
стеноз и недостаточ- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
дефект межже- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СТЕНОЗ |
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
ность митрального или |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
легоч- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
лудочковой пе- |
|
|
|
аортального клапанов) |
|
|
КЛАПАНОВ: МИТРАЛЬНОГО, |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
ной артерии |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
регородки |
врожденная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ТРЕХСТВОРЧАТОГО, АОРТЫ, |
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
открытый арте- |
недостаточность |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ |
|
|
|
||||||||||||||||||||||
риальный (Бо- |
митрального |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
таллов) проток |
|
клапана |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
~ Врожденных пороков сердца существует гораздо |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
врожденный |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
комбинирован- |
|
|
больше, чем приведено на схеме, где указаны |
|||||||||||||||||||||||||||||||
ные пороки |
|
стеноз |
|
|
лишь |
наиболее |
часто |
встречающиеся |
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
клапанов аорты |
|
|
нозологические формы. |
|
|
4 |
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
1-а. Врождённые пороки сердца
5
* Некоторые врожденные пороки белого типа (1)
А Б В
А |
А |
ЛА |
ЛА |
Боталлов проток
А
ЛА
пп |
лп |
пп |
лп |
пп |
лп |
пж |
лж |
пж |
лж |
пж |
лж |
|
А – дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); Б – незаращение Боталлова протока; В –дефект межжелудочковой перегородки.
Обозначения: А – аорта; ЛА – легочная артерия; ЛП – левое предсердие; ПП – правое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПЖ – правый желудочек. Пунктиром показана возможная гипертрофия
правого желудочка, стрелками – направление движения крови. |
6 |
|
Некоторые врожденные пороки белого типа (2)
(по: W.Böcker, H.Denk, Ph.U.Heitz; W.Dörr)
А – дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); Б – незаращение Боталлова протока; В – дефект межжелудоч-ковой перегородки.
ОБОЗНАЧЕНИЯ: ПП – правое предсердие (в данном случае –
гипертро-фированное); ЛЖ – левый желудочек. |
7 |
|
Врожденное сужение аорты
(по: W.Böcker, H.Denk, Ph.U.Heitz)
ОБОЗНАЧЕНИЯ НА МАКРОПРЕПАРАТЕ:
Aa – Aorta ascendens; Ad – Aorta descendens; Ac – A.carotis communis; As – A.subclavia sinistra; Ap – A.pulmonalis; Tb – Truncus bronchiocephalicus
8
Транспозиция магистральных сосудов (порок синего типа)
НОРМА |
ТРАНСПОЗИЦИЯ |
А |
|
|
А |
ЛА |
|
|
ЛА |
ка |
ЛП |
|
ЛП |
ПП кла |
м |
ПП ка |
кла м |
т |
ЛЖ |
т |
ЛЖ |
|
|
||
ПЖ |
|
|
|
|
|
ПЖ |
Обозначения: А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое |
|
предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ |
|
– правый желудочек; т – трёхстворчатый клапан; м – митральный |
|
клапан; ка – клапаны аорты; кла – клапаны лёгочной артерии |
9 |
|
Изменения в сердце при тетраде Фалло (порок синего типа)
(по: W.Böcker, H.Denk,
Ph.U.Heitz)
ОБОЗНАЧЕНИЯ:
ЛП – левое предсердие ПП – правое предсердие ЛЖ – левый желудочек ПЖ – правый желудочек А – аорта ЛА – легочная артерия
10
1-б. Приобретённые пороки сердца
11