
Симптомы+и+синдромы+при+заболеваниях+гепато-билиарной+системы
.pdf
Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
Это потенциально обратимое расстройство центральной нервной системы (ЦНС), обусловленное метаболическими расстройствами, возникающими в результате печеночно-клеточной недостаточности и/или портокавального шунтирования крови.
В том и другом случае в крови увеличивается содержание эндогенных нейротоксинов.

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
Действие эндогенных нейротоксинов:
•повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера,
•отек и функциональные нарушения астроглии,
•нарушение процессов нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергией АТФ.

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
• Среди эндогенных нейротоксинов основным является аммиак. У здоровых людей поддерживается баланс между его образованием и обезвреживанием.
• Основные источники образования аммиака:
−толстая кишка (гидролиз белка и мочевины микрофлорой);
−мышцы (пропорционально физической нагрузке);
−почки (продукция аммиака повышается при гипоК+емии);
−тонкая кишка (распад глютамина – основного источника энергии слизистой оболочки);
−печень (расщепление белка).

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
Аммиак в неионизированной форме (1 – 3% от всего количества аммиака в крови) проникает через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, где оказывает нейротоксичеcкий эффект.
К группе нейротоксинов относятся также меркаптаны. Эти вещества являются продуктами бактериального гидролиза в толстой кишке серосодержащих аминокислот и пищевых жиров.

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
Для обезвреживания нейротоксинов в организме существуют 2 основных механизма:
•синтез мочевины в печени (орнитиновый цикл);
•образование глутамина (в печени, мышцах, головном мозге).

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
Факторы, провоцирующие прогрессирование ПЭ:
•желудочно-кишечные кровотечения;
•инфекции;
•седативные препараты и транквилизаторы;
•массивная диуретическая терапия, парацентез;
•избыточное употребление животных белков;
•запор;
•прием алкоголя.

Стадии печеночной энцефалопатии
Стадия |
Сознание |
Мышление |
Поведение |
Неврологические симптомы |
Нулевая |
|
Нарушений нет |
Обычное |
Отсутствуют |
1-я |
Нарушение ритма |
Незначительные |
Повышенная |
Мелкий тремор, нарушение |
|
сна и |
ошибки при счете, |
раздражи- |
координации при |
|
бодрствования, |
невнимательность |
тельность, |
выполнении точных |
|
сонливость или |
|
эйфория или |
движений, письма, |
|
бессонница |
|
депрессия |
хлопающий тремор* |
2-я |
Замедление |
Дезориентация во |
Неадекватное |
Нарушение речи, |
|
реакции, летаргия |
времени, грубые |
поведение, гнев |
гипорефлексия, атаксия |
|
|
ошибки при счете, |
или апатия |
(беспорядочные движения) |
|
|
ретроградная |
|
|
|
|
амнезия |
|
|
3-я |
Спутанность |
Дезориентация в |
Паранойяльный |
Гиперрефлексия, нистагм, |
|
сознания, сопор |
пространстве, |
бред, мания, |
пирамидная симптоматика |
|
|
амнезия |
делирий |
(симптом Бабинского, |
|
|
|
|
клонус), прогрессирующая |
|
|
|
|
ригидность |
4-я |
Ступор, |
Отсутствует |
Отсутствует |
Кома, опистотонус, |
|
бессознательное |
|
|
расширенные зрачки |
|
состояние, кома |
|
|
|

Синдром печеночной энцефалопатии
(ПЭ)
•*хлопающий тремор (астетрикс) – пациента просят положить руку а стол (постель) и вытянут кисть с максимальным переразгибанием пальцев
– появляется хлопающий тремор.
•Параллельно с нарастанием энцефалопатии усиливаются нарушения всех видов обмена, прогрессирует геморрагический синдром.

Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП
наблюдается при тяжелых гепатитах, циррозе печени и
длительном холестазе
При гепатитах:
•Недостаточность прокоагулянтов, синтезируемых в
печени (факторы II,V,VII, X);
•Тромбоцитопения вследствие увеличения селезенки
и возможно появления гиперспленизма;
•Повышение проницаемости сосудистой стенки, как
обусловленная тромбоцитопенией, так и общей интоксикацией с преобладанием процессов катаболизма.
Симптомы: синяки, петехии, кровотечения из слизистых, при ушибах могут быть гематомы (дефицит фактора IX).

Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП
При циррозах печени:
•недостаточность прокоагулянтов;
•тромбоцитопения вследствие гиперспленизма;
•повышенная проницаемость сосудов.
Симптомы:
•такие же, как при гепатите,а также разрывы варикозно-
расширенных вен (пищеводно-желудочные и геморроидальные кровотечения).
•У 15% больных циррозом печени острое массивное
желудочное кровотечение бывает первым признаком
латентно протекающего заболевания.
•Чем больше выражена портальная гипертензия, тем
тяжелее печеночная недостаточность, тем чаще и опаснее эти кровотечения.