КР детская урология

УДК 616.62-008.22 ББК 56.9

К 49

Л.Б. Меновщикова, Ю.Э. Рудин, Т.Н. Гарманова, В.А. Шадеркина

К49 Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии. –

М.: Издательство «Перо», 2015. – 240 с.

ISBN 978-5-00086-495-1

Клинические рекомендации по детской урологии – впервые издающийся в России сборник профессиональных рекомендаций ведущих мировых и отечественных специалистов в области детской урологии, андрологии, хирургии. Сборник создан на основе клинических рекомендаций Европейского общества детских урологов (ESPU - European Society for Paediatric Urology). Предназначен для урологов, детских урологов, детских хирургов, педиатров и врачей первичного звена.

УДК 616.62-008.22 ББК 56.9

ISBN 978-5-00086-495-1

© Л.Б. Меновщикова, Ю.Э. Рудин, Т.Н. Гарманова, В.А. Шадеркина, 2015

Дорогие коллеги!

Представляя вам эту книгу, мы не можем не упомянуть тот факт, что она является результатом многолетнего труда урологического сообщества: как западноевропейского, так и российского. Впервые на русском языке публикуется издание такого масштаба по детской урологии и андрологии. В свою очередь, клинические рекомендации Европейского общества детской урологии, лежащие в основе, — плод тщательной апробации и пристального отбора, проведенных сотнями специалистов, каждому из которых мы выражаем свою благодарность.

В настоящее время нельзя забывать о важности обмена опытом между докторами всего мира. Вне зависимости от текущей политической ситуации и отношений между государствами, люди продолжают болеть, а врачи — лечить. Распространение современных и действенных терапевтических методик — это путь к оздоровлению нашей планеты во всех смыслах. Здоровье ребенка — однозначный повод для того, чтобы объединить усилия, позабыв обо всех спорах.

Прежде всего нам хотелось бы обратить внимание на проблемы и чувства наших пациентов. Каждому специалисту в нашей стране приходится сталкиваться с бесчисленными вариантами проявления урологических заболеваний. Всем нам известно, насколько разрушительное воздействие могут оказывать эти болезни даже на жизнь взрослого человека: смущение и отчужденность, нередко сопровождающие урологический недуг, способны сказываться в общественной, сексуальной, профессиональной сферах… Что же говорить о детях и подростках, для которых борьба с болезнью способна оставить отпечаток на всей дальнейшей судьбе?

Наша общая цель — помочь тысячам юных пациентов достойно и эффективно пройти этапы лечения и обрести в дальнейшем максимально полноценную взрослую жизнь.

Мы искренне надеемся, что современные методики диагностики и лечения урологических заболеваний у детей, представленные в данном издании, помогут приблизиться к этой цели как можно большему числу докторов по всей России.

Редакторский коллектив Клинических рекомендаций по детской урологии-андрологии

6

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 1

Гидронефроз и обструкция ЛМС

Ключевые позиции

• Внутренняя обструкция может быть вызвана стенозированием короткого суженного сегмента мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте (ЛМС), или гипоплазированным гиподинамичным сегментом мочеточника с нормальным размером просвета.

• Внешняя обструкция обычно происходит за счет перекреста мочеточника с аберрантными сосудами, спаек фиброзных связок и изгиба ЛМС нормального просвета.

• УЗИ почек – это важнейший метод в диагностике гидронефроза у детей.

• Анализ функции почки выполняется, используя MAG – 3 изотопное сканирование, позволяющее оценить раздельную секреторную и эвакуаторную функцию почек.

• В настоящее время большинство случаев гидронефроза диагностируется в антенатальном периоде посредством рутинного УЗИ.

• Естественное течение заболевания предоставляет очень полезную информацию, касающуюся пренатального консультирования и стратегии постнатального

ведения

• Большинство пренатальных односторонних гидронефрозов будут либо оставаться стабильными, либо разрешатся спонтанно.

•В некоторых случаях будет наблюдаться увеличение дилатации и/или ухудшение почечной функции, что, в конечном счете, потребует хирургического лечения.

• Резекционная пиелопластика по Хайнес-Андерсону рассматривается как «золотой стандарт» пиелопластики. Такая операция может быть выполнена открытым путем либо лапароскопически.

1 Этиология и патогенез обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента это сложное состояние с различной этиологией, сочетающей внутреннюю и/или наружную обструкцию. Доля истиной обструкции ЛМС оценивается выше, чем 1:1000 новорожденных, с

небольшим преобладанием у мальчиков, и в два раза чаще слева.

1.1 Внутренняя обструкция

Обструкция может быть вызвана либо стенозированием короткого суженного

сегмента мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте или гипоплазированным гиподинамичным сегментом мочеточника нормального калибра. Гистологические исследования ЛМС и мочеточника показали уменьшенное количества клеток гладкой мускулатуры с увеличением содержания коллагена между мышечными пучками. При существовании таких гистологических аномалий стенозированный сегмент может вызывать нарушение перистальтики, особенно в ситуациях с высокой нагрузкой с возросшим количеством мочи и высоким давлением в мочевом пузыре. Этот механизм наиболее часто встречается у новорожденных с обструкцией ЛМС.

1.2 Внешняя обструкция

Внешняя обструкция обычно обусловлена аберрантными пересекающимися сосудами, фиброзными спайками и изгибами ЛМС нормального калибра.

Фиброзные спайки, перегибы и перекруты мочеточника сочетаются с другими причинами обструкции ЛМС и чаще встречаются у детей старшего возраста с симптоматикой обструкции ЛМС. Однако в некоторых случаях только они могут быть причиной обструкции, со спонтанным разрешением по мере того, как проксимальный отдел мочеточника выпрямляется при росте.

Аберрантные пересекающиеся сосуды нижнего полюса почки, располагаясь кпереди от лоханки, могут быть прямой причиной внешней обструкции ЛМС. Пересекающиеся сосуды выявляются в 5% случаев гидронефроза, диагностированного при пренатальном скрининге, но у 30-70% детей обнаруживаются позднее с симптоматической перемежающейся обструкцией ЛМС, что говорит об их минимальном вкладе в обструкцию при врожденном гидронефрозе с внутренним стенозом. Существуют спорные вопросы, касающиеся того, могут ли они первично вызывать обструкцию при отсутствии внутренней проблемы.

Однако растет количество доказательств, подтверждающих, что в определенной группе детей, простой перенос сосудов по отношению к ЛМС без резекционной пиелопластики, может надежно облегчить симптомы гидронефроза. Также предполагалось, что сосуды нижнего полюса могут вызывать вторичный внутренний стеноз.

Суммируя все вышесказанное:

–В популяции детей с пренатально диагностированным гидронефрозом, обструкция ЛМС обычно связана с внутренним стенозом или адинамическим сегментом мочеточника, тогда как случаи обструкции по причине пересекающихся сосудов очень редки.

–У детей с внутренней обструкцией ЛМС, пересекающиеся сосуды нижнего полюса иногда являются находками, не имеющими значения в нарушении дренажа ЛМС.

–Когда оперативные находки подтверждают, что пересекающиеся сосуды вносят вклад в обструкцию ЛМС, перемещение сосудов кзади от лоханки должно быть выполнено в то же время, что и резекционная пиелопластика.

–В отдельной группе детей старшего возраста и подростков с симптомами перемежающегося гидронефроза, сосуды нижнего полюса могут быть первичной находкой, непосредственно вызывающей обструкцию.

10 ГЛАВА 1 / Гидронефроз и обструкция ЛМС

1.3 Обструкция ЛМС при патологии почек.

Подковообразная почка. Подковообразную почку можно наблюдать у одного из 500 живых новорожденных, и в подавляющем большинстве из них нет сочетанных урологических аномалий. Приблизительно в 15% случаев подковообразная почка является причиной ухудшения отток мочи и гидронефроза из-за изменения направления проксимального отдела мочеточника по отношению к почечному перешейку, высокого отхождения мочеточника, или компрессии патологическими сосудами в почечных воротах.

Удвоение почки. Удвоение собирательной системы наблюдается в 0,5% случаев в общей популяции. Распространенность нарушения дренажа ЛМС при этом состоянии такая же, как в общей популяции. Когда по причине обструкции ЛМС формируется гидронефроз, это – почти всегда патология нижней половины удвоенной почки. Верхняя половина обычно имеет одну большую чашечку, которая непосредственно соединяется верхней частью мочеточника без истинной лоханки, поэтому изолированный обструктивный гидронефроз верхней половины – исключительный случай. В редких случаях дилатацию верхних чашечек нужно дифференцировать с синдромом Фрейля, который возникает в результате компрессии чашечки патологическим перекрещивающим сосудом.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Хотя высокая степень ПМР и другие дисфункции пузырно-мочеточникового соустья часто вызывают дилатацию верхних мочевыводящих путей, все больше случаев истиной обструкции ЛМС обнаруживаются в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Однако, до сих пор неясно, либо это простое сочетание, или, если это вторичная обструкция ЛМС ввиду высокой степени рефлюкса, вызывающего образование перегибов верхнего отдела мочеточника и нарушение оттока.

2.Визуализация

2.1Ультрасонография (УЗИ)

Ультразвуковое исследование почки – это краеугольный камень в диагностике детей с гидронефрозом. В течение пренатального периода, это один из эффективных и хорошо воспроизводимых методов оценки гидронефроза. При использовании критериев Society for Fetal Urology (SFU) (Сообщество пренатальной урологии) оценивается степень дилатации почечной лоханки, количество видимых чашечек и состояние паренхимы по 5-ти бальной шкале.

После рождения и в детстве, наиболее надежным и воспроизводимым измерением размеров лоханки остается переднезадний размер лоханки (рис. 1). Переднезадний размер лоханки более 7 мм в 18-23 недели гестации, 10 мм в течение последнего триместра и 12 мм при рождении должны быть рассматриваться как отклонение от нормы. Необходимо также учитывать изменчивость передне-заднего размера лоханки у одного и того же ребенка, в сочетании со степенью гидратации,

наполненностью мочевого пузыря и функцией почки.

Степень дилатации чашечек, их размер и форма, хотя более субъективны, но также являются очень важными в оценке степени дилатации ЧЛС. Зная анато-