КР детская урология

8.Показания для уродинамического обследования у детей

Втечение 1970 и 1980-х гг уродинамические исследования у детей значительно распространились, что позволило продвинуться в понимании физиологии и развития нижних мочевых путей.

8.1. Ненейрогенные дисфункции нижних мочевых путей

•Уродинамическое обследование должно проводиться у всех детей с рецидиви- рующими ИМС и симптомами нижних мочевых путей. Дневника мочеиспусканий

идефекаций, урофлоуметрии с определением остаточной мочи и УЗИ обычно достаточно для постановки диагноза и назначения лечения (показания для микционной цистографии выставляются отдельно). При отсутствии эффекта от лечения принимается решение о выполнении цистометрии.

•Пациенты с комплексными обструктивными уропатиями (клапаны задней

уретры, большие эктопические уретероцеле) должны тщательно наблюдаться в детском возрасте. При необходимости подробного исследования мочевой системы у данных пациентов видеоуродинамическое исследование обладает наибольшей информативностью.

•Уродинамическое исследование должно выполняться у пациентов из группы

риска по нейрогенным нарушениям нижних мочевых путей (аноректальные пороки, экстрофия клоаки). При необходимости выполняется исследование позвоночника (рентген, МРТ).

Всем пациентам, требующим уродинамического обследования, первоначально необходимо использовать неинвазивные методы. К инвазивным исследованиям следует прибегать при их недостаточной информативности. Цистометрию применяют

лишьвтехслучаях,когдаеёрезультатможетповлиятьнавыборметодалечения.

8.2. Нейрогенные нарушения нижних мочевых путей

Уродинамика также оказала большое влияние на совершенствование ухода за пациентами с нейрогенными расстройствами нижних мочевых путей.

Уродинамическое обследование необходимо выполнять как в составе первоначального комплекса обследования нижних мочевыводящих путей, так и для последующего наблюдения в динамике. Тем не менее, на сегодняшний день отсутствуют рекомендации относительно того, когда должно выполняться первое уродинамическое обследование и насколько часто оно должно повторяться у детей с нейрогенными нарушениями нижних мочевых путей.

В течение первых нескольких лет, когда изменение функции мочевого пузыря наиболее вероятно, уродинамическое обследование должно выполняться систематически. Любые симптомы со стороны нижних мочевых путей (ИМВП, недер-

жание мочи) являются показанием к исследованию уродинамики. Уродинамическое обследование у таких детей также должно положить начало оценке функции мочевого пузыря и кишечника при помощи дневников мочеиспусканий и дефекации. Также необходимо провести повторную оценку характера опорожнения мочевого пузыря (тип и размер применяемых катетеров, эпизоды недержания мочи в течение дня и ночи).

Значение уродинамического обследования не должно недооцениваться, при

этом предпочтение у детей с нейрогенными нарушениями функции нижних моче-

вых путей следует отдавать видеоуродинамическим исследованиям. Исследование уродинамики должно выполняться до и после нейрохирургических операций (например, устранения фиксации спинного мозга), до и после урологических вмешательств (например, операции по устранению недержания мочи), а также при при-

нятии решения о существенном изменении тактики лечения (например, инъекциях Ботулотоксина-А).

9.Список литературы для дополнительного чтения

1.Abrams, P., Cardozo, L., Fall, M., Griffiths, D., Rosier, P., Ulmsten, U., et al. (2002). The standardisation of terminology of lower urinary tract function: report from the Standardisation Sub-committee of the International Continence Society. Neurourology and urodynamics, 21 (2), 167-78. Retrieved November 19, 2011, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11857671

2.Bauer S.B. (2007). Neuropathic dysfunction of the Lower Urinary Tract. In Wein A.J. ed, Campbell-Walsh Urology. 9th Edit, Saunders Elsevier, Philadelphia, PA, USA. p: 3625-3628

3.Jong, T. P. V. M. de, & Klijn, A. J. (2009). Urodynamic studies in pediatric urology. Nature reviews. Urology, 6 (11), 585-94. Nature Publishing Group. doi: 10.1038/nrurol.2009.200.

4.Kaplan WE. (2007). Urodynamics of the lower and upper urinary tract. In Docimo SG, Canning DA, Khoury AE eds, The Kelalis-King-Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology, 5th Edit. Informa Haelthcare UK, London. In Docimo SG, Canning DA, Khoury AE eds, The Kelalis-King-Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology. 5th Edit. Informa Haelthcare UK, London.; p 747-763

5.Neveus, T., Vongontard, A., Hoebeke, P., Hjalmas, K., Bauer, S., Bower, W., et al. (2006). The Standardization of Terminology of Lower Urinary Tract Function in Children and Adolescents: Report from the Standardisation Committee of the International Children’s Continence Society. The Journal of Urology, 176 (1), 314-324. doi: 10.1016/S0022-5347(06)00305-3.

6.Schäfer, W., Abrams, P., Liao, L., Mattiasson, A., Pesce, F., Spangberg, A., et al. (2002). Good urodynamic practices: uroflowmetry, filling cystometry, and pressure-flow studies. Neurourology and urodynamics, 21 (3), 261-74. Retrieved November 19, 2011, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11948720

7.Yeung C.K. (2007). Evaluation of non-neuropathic bladder-sphincter dysfunction. In Wein A.J. ed, Campbell-Walsh Urology. 9th Edit, Saunders Elsevier, Philadelphia, PA, USA. Philadelphia, PA. p: 3614-3618

Глава 10

Гипоспадия

Ключевые позиции

•Частота встречаемости гипоспадии во многих странах резко увеличилась в

70-х и 80-х годах, но в настоящее время эта тенденция, по всей видимости, приостановилась.

•В большинстве случаев гипоспадия является изолированной аномалией поло- вой системы, но около 25% пациентов имеют семейный анамнез, отягощённый по порокам развития, а у 10-15% пациентов существуют другие врождённые дефекты

–в особенности, аномалии мочеполовой системы.

•Тяжёлые формы гипоспадии могут быть компонентом синдрома нарушения

половой дифференцировки.

•Выполнениеоперативноголеченияввозрастепациентас6до18месяцевимеет

минимальные психологические и эмоциональные последствия, и в настоящее время большинство детских урологов склоняются к проведению операций в возрасте около 1 года.

•Угол искривления полового члена должен оцениваться интраоперационно при

выполнении пробы с искусственной эрекцией.

•Учитывая разнообразие причин искривления полового члена, лечение следует

проводить шаг за шагом, последовательно устраняя все потенциальные причины деформации.

•Реконструкция уретры может быть выполнена одноэтапно или многоэтапно; многоэтапный подход используется, как правило, только в тяжёлых случаях и при

повторных операциях.

•Повторныепластическиеоперациинауретреявляютсятрудоёмкимипроцеду- рами, которые должны выполняться только хирургами с большим опытом в данной области.

Гипоспадия является наиболее распространённым пороком развития полово-

го члена и уретры.

1. Определение и анатомия

Гипоспадия может быть определена как гипоплазия вентральной части полового члена.

Классический тип гипоспадии имеет три ассоциированных признака (рисунок 1): 1) Неполное развитие передней уретры, которая оканчивается на вентральной

поверхности полового члена на участке между головкой и промежностью.

2)Неполная капюшонообразная крайняя плоть с вентральным дефектом и избытком кожи по дорсальной поверхности.

3)Возможное вентральное искривление полового члена.

Рис. 1. Гипоспадия, вид с вентральной стороны

Один или два из этих трёх признаков, которые обычно ассоциированы с

классическим типом гипоспадии, могут иногда отсутствовать в случаях, когда искривление полового члена и капюшонообразная крайняя плоть сочетается с нормально оканчивающейся уретрой (hypospadias sine hypospadias – «гипоспадия без гипоспадии»), или при гипоспадии с нормальной крайней плотью. Можно сказать, что гипоспадия может проявляться целым спектром различных

состояний, на одном конце которого можно увидеть наиболее тяжёлые формы

псевдовульварной гипоспадии, признаками которой являются: мошоночное или промежностное расположение наружного отверстия уретры, сильное вентральное искривление ствола полового члена, а также расщепление и смещение мошонки. На более благоприятном конце спектра находятся так называемые «варианты гипоспадии» с аномально развитой крайней плотью и нормальным расположением уретрального отверстия. Все остальные случаи находятся между этими двумя крайностями.

Полная анатомическая характеристика этой аномалии может быть дана следующим образом:

1)Головка обычно открыта вентрально, может иметь шарообразную или коническую форму, или может иметь вертикальную борозду по средней линии.

2)Наружное отверстие уретры открывается, будучи иногда суженым, на вентральной стороне ствола полового члена. Дистальнее отверстия уретра представляет собой плоскую уретральную пластинку. Гипоспадия классифицируется в соответствии с расположением наружного отверстия уретры после выпрямления

полового члена и, следовательно, длиной её участка, требующего реконструкции.

3)Дистальный отдел губчатого тела разделяется, не достигая конечного участка уретры, на два латеральных столба, которые расходятся V-образно и вентролатерально соединяются с головкой. Вследствие этого, дистальная часть уретры может быть очень тонкой и часто фиксирована к лежащей сверху коже.

4)Проксимальнее расхождения губчатого тела половой член имеет нормальную структуру.

5)Втяжёлыхслучаяхмошонкаможетразделятьсянадвеполовиныисоединять- ся над половым членом (пеноскротальная транспозиция).

6)В 53% случаев тяжёлой гипоспадии обнаруживается увеличенная простати- ческая маточка.

Вентральное искривление может быть вызвано несколькими факторами:

1)Сращение кожи и подлежащих структур, уретры и кавернозных тел (так называемая «кожная хорда»).

2)Наличие истинной «хорды» из-за фиброзных остатков губчатого тела дистальнее участка его разделения.

3)Короткая уретральная пластинка, недостаточно окружённая здоровой губча-

той тканью.

4)В других случаях присутствует истинное искривление, вызванное асимметрией кавернозных тел.

2. Распространенность и этиология

Распространённость гипоспадии резко увеличилась в большинстве стран в 70-е

и 80-е, но в настоящее время эта тенденция, по всей видимости, прекратилась. Частота новых случаев различается между странами, но в Западной Европе и США она составляет около 3 случаев на 1000 новорожденных.

Согласно недавним неопубликованным данным, полученным в северо-западной

Италии, этот показатель составил 32 новых случая на 6640 новорожденных (4.9:1000).

Большинство случаев гипоспадии представляют собой изолированную анома-

лию, а у 25% пациентов имеется семейный анамнез, отягощённый по порокам раз- вития, у 10-15% пациентов существуют другие врождённые дефекты – в особенно- сти, аномалии мочеполовой системы.

Весьма ограниченное меньшинство пациентов имеют набор пороков развития,

характерный для узнаваемой хромосомной аномалии.

Тяжёлые формы гипоспадии могут быть частью синдрома нарушения поло- вой дифференцировки; таким образом, когда гипоспадия сочетается с одним или более из нижеперечисленных признаков: уни– или билатеральное неопущение яичка, микропенис, аномалии мошонки, требуются дополнительные ис-

следования и мультидисциплинарный подход, чтобы тщательно изучить генитальный и гормональный профиль и функцию. При гипоспадии с билатерально непальпируемыми яичками должно быть срочно проведено обследование на

предмет врождённой гиперплазии надпочечников. Чёткая граница между тя- жёлыми случаями гипоспадии и нарушениями половой дифференцировки по

46XY типу (что ранее называлось ложным мужским гермафродитизмом или неполной вирилизацией) неясна, потому что в обоих случаях отмечаются дефекты в метаболизме биосинтеза андрогенов, а при гипоспадии в редких случаях описаны мутации гена рецептора к андрогенам.

Этиология изолированных случаев пока окончательно не выяснена, в некоторых случаях это дефект синтеза андрогенов, и примерно у 8.6% пациентов сообщается о мутации генов, регулирующих активность 5-альфа-редуктазы.

Другие исследователи обнаружили снижение концентрации эпидермальных факторов роста в вентральной части полового члена. В последние годы внимание исследователей привлекают «эндокринные дизраптеры», вещества из окружающей среды, обладающие антиандрогенной или эстрогенной активностью. Множество субстанций имеют такие свойства, например, эстрогены сои, эстрогены, использующиеся при разведении скота, пестициды и т.д.

Возможно эти загрязнители окружающей среды являются причинами увеличения частоты встречаемости крипторхизма, рака яичка и снижения мужской фертильности.

3.Классификация гипоспадии

Влитературе можно встретить много вариантов классификации, первый из которых был опубликован Смитом в 1938 г., и все из них основаны на расположении наружного отверстия уретры. Классификация, предложенная Дж.В. Дакеттом в 1996 г. (таблица 1), является одной из самых популярных.

Более сложные варианты классификации учитывают также наличие искривления, расположение наружного отверстия уретры до и после коррекции искривления, форму крайней плоти и головки. Простые варианты классификации могут искажать результаты при сравнении результатов и оценке новых методик. При

классификации заболевания на основании только первичного расположение отверстия уретры может стать причиной недооценки или переоценки тяжести порока. У некоторых пациентов имеется пеноскротальное отверстие уретры, которое после мобилизации полового члена может сместиться в дистальную треть ствола. С другой стороны, у пациентов со среднестволовой гипоспадией после мобилизации и коррекции хорды может оказаться, что гипоспадия является проксимальной.

Нужно чёткое описание аномалии на разных этапах хирургического вмешатель- ства, чтобы объективно оценивать эффективность оперативных методик и иметь возможность их сравнивать.

4. Общие принципы лечения

Сроки выполнения оперативного лечения: множество исследований показывают, что выполнение операции в возрасте от 6 до 18 месяцев имеет минимальные психологические и эмоциональные последствия; большинство детских урологов склоняются к проведению операций в возрасте около 1 года.

Гипоплазия полового члена: в некоторых случаях тяжёлой гипоспадии присут- ствует также уменьшение в размерах полового члена, что усложняет реконструкцию. В таких случаях может быть рекомендовано предварительное внутримышечное введение ХГЧ или тестостерона, или местная аппликация крема с андрогенной активностью. Назначение тестостерона энантата внутримышечно (25 мг или 2 мг/ кг дважды за 6 и 3 недель до операции) имеет большую эффективность, чем ХГЧ.

Решение о предварительном назначении андрогенов всегда должно обсуждать-

ся очень серьёзно, так как недавно полученные данные продемонстрировали не- желательное влияние андрогенов на процессы репарации тканей и, возможно, на заживление раны после операции при гипоспадии.

Сочетанныеаномалии:крипторхизмявляетсясамойраспространённойсочетанной аномалией,встречающейсяпримернов10%случаев.Тяжёлыеформыгипоспадии,ас- социированные с микропенисом или непальпируемыми яичками, могут представлять собой случай нарушения половой дифференцировки примерно в 30% случаев и, следовательно, эти пациенты должны быть должным образом обследованы до операции.

Хирургическая техника: независимо от выбранного типа операции, общим

принципом является то, что хирургическая техника должна быть крайне аккуратной. Использование очень тонких микрохирургических инструментов и оптического увеличения позволяет работать с тканями атравматично.

Лоскуты и ткани, используемые для реконструкции, должны быть хорошо васкуляризованы; оволосенные и рубцово-измененные ткани не должны использоваться.

Должны использоваться тонкие рассасывающиеся нити на атравматических иглах, огромное внимание должно уделяться смещению линии швов относительно друг на друга; укрытие линий швов должно проводиться хорошо васкуляризован-