Лечение
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ
В начальной стадии заболевания при отсутствии системных проявлений целесообразно назначение глюкокортикоидов в небольших дозах в сочетании с антималярийными препаратами:
преднизолон внутрь по 5–10 мг/сут и гидроксихлорохин внутрь по 200–400 мг/сут.
Эффективность антималярийных препаратов не подтверждена в двойном слепом контролируемом исследовании.
При выраженных проявлениях и на поздних стадиях заболевания назначают хлорамбуцил внутрь по 4–6 мг/сут.
При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемическая пурпура) применяют пульс-терапию преднизолоном (1000 мг №3) в сочетании с циклофосфаном (800–1000 мг №1) внутривенно капельно. В последующем назначаются глюкокортикоиды и хлорамбуцил длительно.
Эффективность циклоспорина А и метотрексата в лечении СШ не доказана.
СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Имеются данные об определенной эффективности интерферона-альфа в отношении как ксеростомии, так и ксерофтальмии. Интерферон-альфа назначается в/м по 1–3 млн. ед. 1–3 раза в неделю;
А. Ксеростомия
Тщательный уход за полостью рта препятствует развитию кариеса. Необходимо избегать приема препаратов, способных вызвать сухость в полости рта.
Рекомендуется частый прием воды или других жидкостей. В настоящее время выпускают искусственную слюнную жидкость, которая купирует ксеростомию и предупреждает кариес.
Другие средства: цитрусовые лишенные сахара таблетки; пилокарпин по 5мг 3 р /сут.
Б. Ксерофтальмия
При сухости глаз показано назначение искусственных слез, гидрофильных полимеров, ношение мягких контактных линз. При присоединении вторичной инфекции (стафилококковый блефарит и др.) необходима антимикробная терапия в сочетании с противогрибковыми ЛС (учитывая высокую чувствительность больных СШ к грибковой инфекции). Необходимо наблюдение окулистов.
В. Почечный канальцевый ацидоз
В случае развития почечного канальцевого ацидоза назначают бикарбонат натрия и низкие дозы глюкокортикоидов.
Прогноз
Жизненный прогноз при СШ благоприятный, но он существенно ухудшается у больных с системными проявлениями, особенно при развитии лимфопролиферативных опухолей.