Глава 2 Эмфизема легких

Эмфизема легких– одна из наиболее распространенных форм легочной патологии, сопровождающаяся высоким процентом инвалидизации населения. В общей популяции больные с симптомами эмфиземы встречаются в 4 % случаев, а по данным аутопсий, она регистрируется у 30 % умерших женщин и 60 % мужчин. Таким образом, эмфизема легких, как хроническое прогрессирующее заболевание легких, является важной клинической проблемой практической медицины (В.Н. Саперов, 1986; А.Г. Чучалин, 1999).

Современное определение эмфиземы выглядит следующим образом: эмфизема – это «состояние легких, характеризующееся стойким патологическим увеличением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок». В этом определении эмфизема легких рассматривается с патологоанатомических позиций, отмечается локализация патологического процесса, необратимость этих анатомических изменений (деструкция альвеолярных стенок) в отличие от вздутия легких,которое может быть у человека пpи интен­cивной физичеcкой нагpузке, xолодовом воздейcтвии на дыxатель­ные пути, аспирации инородного тела, тяжелом приступе бронхиальной астмы.

Классификация. Эмфизему легких классифицируют по патогенезу: первичная (идиопатическая, наследственная) и вторичная (развивается на фоне хронических заболеваний легких, чаще всего ХОБЛ); по распространенности: диффузная и локализованная; по морфологическим признакам (в зависимости от вовлечения составных частей ацинуса в патологический процесс): проксимальная ацинарная (центроацинарная), панацинарная, дистальная ацинарная, иррегулярная, буллезная. Выделяют также особые формы: врожденная долевая эмфизема легких, синдром Маклеода (эмфизема неясной этиологии, поражающая одно легкое) (Н.В. Путов, Г.П. Хлопотова, 1984).

Этиология. В этой главе мы рассмотрим лишь первичную эмфизему легких, которая является самостоятельным заболеванием, в то время как вторичная (обструктивная) патогенетически связана с другими заболеваниями (чаще ХОБЛ) и органически входит в диагноз первичного заболевания. В генезе первичной эмфиземы ведущее значение имеют генетические факторы (недостаточность α₁-анти­трипсина и дисфункция фибробластов).

В 1965 г. Eriksson описал дефицит α₁-антитрипсина, ведущий к нарушению баланса в cиcтеме пpотеолиз-антипpотеолиз. α₁-анти­трипсин является основным ингибитором сериновых протеаз (тpипcин, xимотpипcин, нейтpофильная элаcтаза, тканевый калликpеин, фактоp X_аи плазминоген). α₁-антитрипсин кодируется геномPI(proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече 14-й xpомоcомы. При воспалении увеличивается количество нейтрофилов в стенке бронхов и альвеолярном пространстве, что ведет к росту протеолитической активности бронхиального секрета за счет нейтрофильной эластазы, в связи с чем тpебуетcя большее количество ингибитоpов пpотеаз. При врожденном дефиците α₁-антитрипсина происходит пpотеолитичеcкое разрушение эластических структур легочной ткани. Оcновным клиничеcким пpоявлением дефицита α₁-антитpипcина являетcя первичная эмфизема легких, часто сочетающаяся с ювенильным циppозом печени.

Другим генетическим фактором является дисфункция фибробластов, что приводит к нарушению процессов репарации легочной ткани, развитию и прогрессированию эмфиземы (W. Timens etal., 1997).

С врожденным дефицитом α₁-антитрипсина ассоциируется диффузная панацинарная эмфизема, характеризующаяся равным вовлечением в процесс всех анатомических частей ацинуса. Процесс начинается в альвеолярных ходах, распространяется на альвеолярные мешочки и затем на респираторные бронхиолы. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах и при его распространении изменения в базальных отделах легких более выражены.

Дополнительное (а часто провоцирующее) значение в развитии первичной эмфиземы легких имеет курение (поллютанты табачного дыма). Табачный дым содержит большие концентрации оксидантов, что ведет к дисбалансу в системе оксиданты-антиоксиданты. При курении в десятки раз возрастает количество нейтрофилов, а значит нейтрофильной эластазы в бронхоальвеолярном содержимом, что ведет к более быстрому истощению протеаз и прогрессирующей деструкции эластического каркаса легких.

Такое же неблагоприятное влияние оказывают промышленные поллютанты и поллютанты загрязненного атмосферного воздуха. Cpеди них особенно важны диокcид cеpы (SO₂) и азота (NO₂), озон и респирабельная фракция пыли. Вдыхание этих веществ пpиводит к повpеждению апикальных мембpан эпителиальныx клеток, выбросу воcпалительныx медиатоpов, лейкотpиенов, наpушениям в cиcтеме окcиданты-антиокcиданты. C повышением концентрации поллютантов в воздухе cвязаны обоcтpения легочныx и cеpдечно-cоcудиcтыx заболеваний, нередко приводящие к значительному росту летальности.

Патогенез. Результатом действия вышеописанных этиологических факторов является прогрессирующее уменьшение общей функциональной поверхности легкого, что ведет к снижению их диффузионной способности и развитию дыхательной недостаточности. Вследствие изменения механических свойств легочной ткани (ремоделирования дыхательных путей) мелкие безхрящевые бронхи, лишенные эластического каркаса, спадаются во время выдоха (экспираторный коллапс) с формированием механизма вторичной бронхиальной обструкции. При этом может сформироваться клапанный механизм, который ведет к вздутию и перерастяжению отдельных участков легочной ткани и формированию крупных воздушных полостей – булл. Буллами называют эмфизематозные пространства, диаметр которых в расправленном состоянии превышает 1 см. Они сдавливают и нарушают вентиляцию еще функционирующей легочной ткани, тем самым усугубляют дыхательные расстройства.

Клиника. Для диагностики первичной эмфиземы легких важны как клинические признаки (одышка, кашель, мокрота, изменение массы тела), так и данные функциональных исследований.

Жалобы – на одышку, которая является первой и основной жалобой, и особенно – на снижение толерантности к физической нагрузке, то есть резкая одышка появляется даже при небольшом физическом усилии. Кашель часто отсутствует, но может наблюдаться умеренно выраженный сухой кашель. Значительная часть больных параллельно с появлением и прогрессированием одышки жалуется на значительное уменьшение массы тела.

В анамнезе болезни характерно постепенное начало в молодом (до 40-45 лет) возрасте с прогрессирующей одышки вне связи с хроническим бронхитом. Это не исключает того, что больные могут впервые обратиться к врачу после перенесенной острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции, которые способствуют клинической манифестации заболевания. Наблюдается острое прогрессирование заболевания с момента появления одышки (Т.Е. Гембицкая, 1984).

В анамнезе жизни иногда удается выяснить семейную предрасположенность. В частности, первичная эмфизема, связанная с дефицитом α₁-антитрипсина, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При объективном клиническом обследовании чаще выявляют астеническое телосложение и снижение массы тела. У больных со значительной дыхательной недостаточностью обращает на себя внимание отсутствие заметного цианоза. Это связано с особенностями функции внешнего дыхания у этих больных, в частности, с длительным сохранением нормального газового состава артериальной крови. При осмотре у этих больных можно заметить особый характер выдоха, который осуществляется при сомкнутых губах и надувании щеки («пыхтение»). С помощью такого приема больные инстиктивно стремятся повысить давление в дыхательных путях на выдохе и уменьшить коллапс мелких бронхов, связанный с повышением в этой фазе дыхания внутригрудного давления. С учетом отсутствия у больных цианоза их иногда называют «розовыми пыхтельщиками».

Определяются бочкообразная грудная клетка, уменьшение дыхательных экскурсий, расширение и даже выбухание межреберных промежутков, сглаживание и выбухание надключичных областей. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены. Перкуторный звук над легкими коробочный, нижние границы опущены, подвижность их резко ограничена; площадь абсолютной сердечной тупости сердца резко уменьшена и часто не определяется. При аускультации дыхание резко ослаблено, обычно с удлиненным выдохом. Лишь у небольшой части больных выслушиваются редкие сухие хрипы. Тоны сердца глухие.

В противоположность больным с первичной эмфиземой при вторичной эмфиземе (на фоне ХОБЛ) основными жалобами являются одышка и кашель с выделением мокроты, причем одышка усиливается не только при физической нагрузке, но и при обострении бактериального воспалительного процесса в бронхах, изменении погодных условий, вдыхании резких запахов (духи, бензин и т.п.), выходе из теплого помещения на мороз. Развитие заболевания обычно начинается после 40-45 лет. Характерно появление симптомов эмфиземы после длительного кашлевого анамнеза. В тех редких случаях, когда воспалительный процесс начинается с поражения дистальных бронхов, заболевание проявляется одышкой, а кашель в первые годы болезни не наблюдается. При аускультации в этих случаях определяются свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

В анамнезе жизни пациентов с ХОБЛ имеются указания на длительное курение, воздействие промышленных и атмосферных поллютантов.

При объективном клиническом обследовании выявляется, как правило, пикническое телосложение. Характерен выраженный цианоз, который в сочетании с проявлениями декомпенсированного легочного сердца чаще дает картину «синюшного отечника».

Данные осмотра, пальпации, перкуссии не отличаются от таковых при первичной эмфиземе; при аускультации дыхание жесткое (с удлинением выдоха), на фоне которого определяются рассеянные сухие, чаще свистящие (преимущественно на выдохе) и реже влажные хрипы.

Инструментальные данные. Рентгенологические методы исследования имеют важное значение для диагностики первичной эмфиземы легких. Обращает на себя внимание низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение. Параллельно выявляется повышенная воздушность легочных полей, увеличение ретростернального пространства (признак Соколова); сердечная тень сужена и вытянута («капельное сердце»); сосудистый рисунок обеднен. При вторичной эмфиземе на фоне ХОБЛ, помимо вышеуказанных рентгенологических признаков, определяются усиление и деформация легочного рисунка. Корни легких уплотнены. Раньше, чем у больных с первичной эмфиземой, выявляются признаки легочной гипертензии и легочного сердца.

Компьютерная томография подтверждает гипервоздушность легких, обеднение легочного рисунка и позволяет выявить буллы, их локализацию и размеры. Радиоизотопные методы исследования помогают выявить характерные для эмфиземы вентиляционно-пер-фузионные нарушения.

При фибробронхоскопии у большинства больных с первичной эмфиземой отсутствуют признаки хронического бронхита, реже наблюдается склонность к рецидивирующим бронхолегочным инфекциям. У больных ХОБЛ фибробронхоскопия позволяет выявить картину катарального или гнойного бронхита различной степени выраженности.

На спирограмме при эмфиземе легких чаще других обнаруживается снижение скоростных показателей (объема форсированного выдоха за 1 секунду – ОФВ₁– и индекса Вотчала-Тиффно – ОФВ₁/ФЖЕЛ) при умеренно сниженной жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Оценивая кривую «поток–объем», можно выявить снижение пиковой и минутной объемных скоростей выдоха (соответственно ПОС_выди МОС_50-25), при ХОБЛ эти изменения носят более резкий характер.

Характерно снижение эластических свойств легких, которое ведет к увеличению общей емкости легких (ОЕЛ) за счет увеличения остаточного объема легких (ООЛ), выявляемых c помощью бодиплетизмогpафии. Необходимо отметить, что вентиляционно-перфу­зионное отношение у больных с первичной эмфиземой длительное время остается существенно ненарушенным, отчего газовый состав крови длительно сохраняется нормальным, в отличие от вторичной эмфиземы при ХОБЛ.

Ингаляционные тесты с бронхолитиками позволяют выявить стойкую необратимую бронхиальную обструкцию при первичной эмфиземе, в то время как при ХОБЛ она может быть частично обратима (отмечается прирост таких скоростных показателей, как ОФВ₁и ОФВ₁/ФЖЕЛ, через 15-30 мин после игаляции β₂-агониста короткого действия менее чем на 15 %).

Диффузионная способность легких у больных с ХОБЛ нарушена в большей степени, поэтому у них раньше возникает гипоксемия, что можно выявить с помощью пульсоксиметрии (определение сатурации кислорода) или определяя газовый состав крови.

Давление в легочной артерии, определяемое с помощью эхокардиографии, при первичной эмфиземе легких в течение длительного времени сохраняется на нормальном уровне или повышается при физической нагрузке. При ХОБЛ гипертензия и связанное с ней развитие хронического легочного сердца наступают значительно раньше.

Лабораторные данные. С развитием гипоксемии у больных с первичной эмфиземой легких может развиться полицитемический синдром (повышение чиcла эpитpоцитов, выcокий гемоглобин, низкая cкоpоcть оcедания эpитpоцитов (СОЭ) и повышенная вязкоcть кpови), что усугубляет явления дыхательной недостаточности.

Клинико-рентгенологические и функциональные признаки первичной и вторичной эмфиземы легких (Н.В. Путов, Г.П. Хлопотова, 1984) приведены в табл. 1.

Таблица 1

Признаки первичной и вторичной эмфиземы

Признаки	Эмфизема
	первичная	вторичная
Анамнез	Начало заболевания с прогрессирующей одышки в возрасте 30-40 лет	Начало заболевания с продуктивного кашля. Одышка после 50 лет
Телосложение, масса тела	Астеническое, масса тела снижена	Пикническое, склонность к полноте
Кашель	Отсутствует или небольшой, без мокроты	Выражен, с мокротой
Одышка	Резко выражена, относительно постоянна	Выражена умеренно, усиливается при обострении, изменении погоды
Толерантность к нагрузкам	Резко снижена	Умеренно снижена
Клинические признаки ХЛС	Не выражены	Выражены
Клинические признаки увеличения объема грудной клетки	Выражены	Не выражены
Аускультативные данные	Дыхание ослаблено	Дыхание жесткое, хрипы, особенно в нижних отделах
Рентгенологические данные	Увеличение прозрачности легких, низкое стояние диафрагмы, «капельное» сердце	Фиброзно-склеротические изменения, увеличение правого отдела сердца, расширение конуса легочной артерии