Периоперационное ведение больных с нарушениями гемостаза

дефоартропатиимирующей.

Приуровн е VIII фактора1%

- 5%отнормальногозаболевание

протекболеемягко.Такиепациентыетподверженыповышенномурискугеморрагических

осложнвовремяоперативнийвмешательств,одспонтаыхкровотеченияу ныеих

случаютсяреже.Упациенуровнемактивнос

ти VIII фактора более5%

заболевание

протекаетвмягкойформеиможбытьндиагностие вдетскомвоз.Тернеастеовано

менее,выпбольшиххирургическненвмешательствсопроунихвысокимождается

рискомразвитмассивныхкровотеченийя.Женщины

-носительницыгенагемофилииА

такжемогутбытьподверженырискухирургическгеморрагосложн.Уихческихний

пациентовстяжелгемофилиейАзначительноувеличено

АЧТВ,втовремякакболее

легких случаях АЧТВ увелинанечиваетсяшьсекундколько.Ввитог у

о,чтовнешний

путькоагуляциинестрадает,показательП

ТВ упациентовсгемофилией

неизменяется.

Тактпериоперационногокаведения.

Пепроведенлюобогошиемрного

хирургичевмешатпациентусгкогомофилиейльстваА

необходимоподнять

уровень VIII

факторадо

безопасного значения.

Малыехирургическиевмешательства,включаяудаление

зубов,

- 60-100%. Вводитькаждые24часаот(12до24чдляпациемладшеле6не) тов

менеедня1достижениявыздоровления.Большиехирургическиевмешательства

- 80-

100% (доипослеперации)

. Вводитькаждые8

-24часаот(до624чдляпациентовмладше

6лет)достиженадекватногозажраныи,затемявлпродолжатьниялечениеещене

менеедней7,поддерживаяактивностьфактораVIIIпределахот30до60%МЕ/дл)%. (

Формуларасчетадозыпрепарата

:

требуемаядозаМЕ() =

массателкг()

х необход%увеличенияфакторамыйVIIIх0,5

.

Удетейпериодполужизни

VIII факторасоставляетвсеголишьчасов6,чтодиктует

необолходчастыхеигоенфузиймостьбоплотноее

лабораторногоконтроляих

эффективности.Дляопределензаместительнойтерапииявности,дляподбора

оптимальнойдозыинтерваламеждуинфузияминеобходконтролироватьп мовые

низшиезначктивностиния

VIII фактора.

Наслдефицитдственный

IX фактора:

гемофилияВ

КлиническиепроявлениязаболеванияубольныхгемофилиейВсходны

клиническимипроявлениямигемофА.Снуровнялиижение

IX фактораниже1%связано

сразвитиеммассивныхкровотеч,упациуровнементовий

IX фактот1%до5%ра

заболеваниепротекаетболеемягко.При

уровне IX фактот5%до40%заболеваниера

протекаетвоченьмягкойформе.Приуровнеактивности

IX фактораболее5%заболевание

можетнедиагностироватьсявплотьдопроведеникакого

-либооперати

вного

вмешательствалибоэкстракциизуба.ДлягемофВ,такжекакидглмофилиияА,

характерноудлинение

АЧТВ инормзнаПльченоеи

ТВ.

Тактпериоперационногокаведения.

Основныерекомендациипо

периоперационномуведенпацсгемофилиейюентовВаналогичнытаковымдля

пациентовсгемофилиейА.Длялечн большихниякровотеченийпрофилактикидля

выполнениянебольвмешатеиспользуютсяихрекомбинаств/очищентные

препараты IX фактораили

IX-конценпроткроматыКПК(пле)биновогоТакже. какса

длякоррекциидефицита

VIII факторапригемА, фчищенныйконцентратлии

IX фактора

вводитсянапротяжениинесколькихдней.Из

-заабсорбцииколлагеномвосполнение

дефицита IX фактпроприблиисходитавдвамедлензаит,ч льнеео

VIII,поэтому

дозапрепаратов

IX факторадолжнабытьвдвоебольше,ч м

VIII.

Безопасныйуровеньфактораприм

алых оперативных вмешательствах,включая

удалениезуба

- 30-60%Вводить.

каждые24ча

саминимум( день1)дополногозаживления

раны.

Прио

бширных хирургических вмешательствах

- 80-100% (доипослеперации)

.

Повторятьинфузиюкаждые8

-24часадозаживлраны,послечтерапиюниягопродолжить

втечениеминимумдней7,поддерживаяактивност

ьфактораIXнауровне30

-60 %.

Формуларасчетадозыпрепарата

:

необходимдоза=телссакг()желаемповышениеяуровняфактораIXх1,2(%)

.

Ингибиторные формы гемофилии

УпациентовсгемофАвысрпоявлениялиейскингибиторов

VIII

фактора,в

случаяхтяжелгемофилиионсоставляетй30%

-40%Пригемофилии. Врискпоявления

ингибиторов IX фактораменьшеисоставляет3%

-5%Дляобнаружения. ингибитора

необхпровестиисследованиедимо,называтесмешиваниято.Дляоевыполненияго

плазмапацисмешиваетсянтаормальнойплазмойсоотн1:1,затемошеценивается,

изменилипоссмешиваниялудлиненноеось

АЧТВ пациента.Приклассической

гемофилииАбезингибиторов

VIII фактораудлиненное

АЧТВ уменьшитсянасекунды4

илименьше.Прина

личиижеупациентангибиторов

VIII фактора АЧТВ неизменится.

Сходнразвитьсяситуацможетупациентовябезпредсуществующейпатологии

гемост.Онаноситаприобретеннойзваниегемоф.Приобретеннаягемофилиялии

–

патологическоесостояние,характ

ризующеесяострымразвитиемгеморрагического

синдрома,обусловленвырабаути(ткойантителогогибитора),чащеVIIIфактору

свертывания,проявляющеесятяжелымикровотечениями,спонтанными

посттр,чугрожающивматсто,лицзничбезгеморск и

рагическихпроявлений

анамнезе.ПриобретеннаягемАтноситсяфилкредкомувидузаболеваний,счастото

диагнот0,2о1,0настикимиллинаселениявг.од

Тактикапериоперационноговедения.

Дляобеспечениягем льнымтаза

ингибикфакторома

мсвертыванияиспользуюпрепаратышун" гемостаза":овогося

активированныйпротркомплеФЕЙБА(б)илиновыйтивированныйсфакторVII

свертыванияКоагил(,НовоСевен)Последний. приингибиторнойгемофилииА

для

обеспечениягемпристазаперативныхвмеша

тельствах рекомендуетсявводить

внутривеннодозе90

-200м/кггаждые2

-3часа

.Длительностьтерапииопределяется

характеромоперативноговмешаттеч ниельства

м послеоперационногопериода

.

Возможвведепрепараввиденпостояннойинфузииа

.

2. БОЛЕЗНЬВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь фон Виллебранда наследуетсяпоаутосомно

-домиаутосомнолинантному

-

рецессивномутипу;предположираспростреесостотельноа1/100довляетненность

3/100человек.Однако.000

,

распространенностьтяжелой

формыболезни

,

сопровождающейсяразвитиемугрожающихжизникров,с теченийствзападныхвляет

страслучаевна5 х1.человек000. .000

Какивсепрочиезаболев,связанныеия

функциональнымидефектамитромбоцитпроявляется,болезньВ ллебранда

кровотеченизкожисл зистыями

хоб,олчастоксобенно

–

носовыми

кровотече,склобразованиюнсинякостьюия,мен,желудочновррагиями

-

кишечдесневымикрово.Ввтеченого,чтофактордуВиямилслужитебранда

транспортпротеинодля ым

VIII

фактораиувеличпериодег вает

ополу, выведения

некоторыхпациентовсБВнаблюдаетсяещеудлинение

АЧТВ.С крининговые

лабораторныеисследодлявыяБВванияключаютленияопределвремение

свертыкрови,количестватромбоцитования,ПТВА

ЧТВ.Дляподтверждениядиагноза

БВтребуются дополнительныеисследов:определуровнактивностинияФВние.

ВыделяюттриболезнипаВиллебранда.

1тип

– наиболеераспространенныйвариант

БВ,нае

го долюприхоколо80%вдитсяехлучаевБВ. основележитколичественный

дефицтяжестьФВ.Клиническизаболезначительноварьикоррелируеттниясо

степеньюсниженияуровняФВ

VIII факторавплазмепациента.Упациентовс

повтовыраженными

кровотечениямианамнезеколичактивнФВствость

сниженыдо15

-25%отнормзна.Прильчеразвитиныхий

и кровотимтребуетсячений

неотложнаяагрессивнаятера,передроведияажнебольшихоперативныхнием

вмешательств – профилактика.Беременн,приемэстрвосгеновприпалениетьк одят

повышеуровФВимогутнмаскироватьяиюналичупацБВиети1 нта

па.

БВтипа2харакачественнойтеризуенедосФВплазмеаточностьюся.Этожет

бытьследствиемуменьшенияколичестванаиболеекрупныхполимеровФВБВ( 2

A и2 B

тили) пар знообразизменеантигеннструктурыийФВыхпроцессовсвязыванияйего

с VIII факторомБВ( 2

M и 2 N типа)БВ. типа3характеризупрактичполнымескится

отсутствиемФВциркулиркроченьвиузкимровнемющейактивностикакФВ,так

VIII фактора(3

-10%отнормзна)У.больныхчеразвиваютсяийтяжелые

кровотеченияслизис

тыхоболочек,гемартрозыивнутримышечныегематомы

(какпри

гемофАилиВ лии

).Однаотличиев классическихг мофилийвремясвертывания

крови уних значительновозрастает.

Тактпериоперационногокаведения.

ПодхокведпаценысБВиюентов

определяютсяеетипомстепеньютяжести,атакжевидом,срочностьюлокализацией

хирургическоговмешательства.

Основойобеспечениягемпристазаперативных

вмешупациентовтельсболезньюВиллебрандавахявляетзаместительная

гемостатическаятерапияпрепарат

ами VIII факторасвертываниявысоки

м содержанием

фактораВиллебр.Рекомендуемаячальнаяндаоназа(выражаетсяМЕфактора

Виллебранда

VIII фактора)дляпрофилактикилеченияхиру говотеченийческих

составляет40

-75МЕ/кгвнутрив,подддозаеннорживающая

– 40-60МЕ/кгкаждые8

-12

час.Посвтановкилекровд течениястатоднвведопрепаратагочновсуткиния,так

какпериодполужизником

плекса VIII–ФВупациенсБВсос24товаляет

-26часов.

Приотсутстввирусиконцентранактивированного,содержащегофак ор

Виллебрандавозможноиспользование

криопреципитата, содержащего концентрированный

фибриноген,ФВ,

VIII

и XIII факторы.Сразупосле

введенияонвызываетуменьшение

временисвертыкрови.Дозаподбираетсяанияэмпирич.УпациежелойБВскинтов1

илит3необходимопадобиватьсяповышеур вняия

VIII факторадо50

-70%перед

выполненбольшоператвмешательствихемидовных30

-50%

– передвыполнением

малых.

ЭффгемостатичктивнымсредствомприболВиллебрандаскзнявляетсям

десмопресДесмопрессин. предобойтавляетинтетическийалог

антидиуретическогогормона

– вазопрессина,привнутриввведонстимулируетениином

высвобождениеФВизэндотелиальныхклетоквызываетмгновенноеповышениеуровня

ФВиактивности

VIII

факторавплазме.Этовышаетфункциональныеспособности

тромбоцитовуменьшаетвремясвертыкрови.Эффективностьаниялеченияболезни

Виллебрандаспомощьюдесмо

прессзавоттипазаболеванияситна.Наилучшегоэффекта

удаетсядостпрлеченииБВчьтипа1:происходитуменьшкровотечениявремени

повышениеуровняФВ

VIII фактора.ЭффтерапииктивностьБВтипагораздо2 меньше,

пациентысБВтипа3вообще

икакнереагируютнавведениедесмопрессина, как

оснихболежвеснзнизапасовтжениеФВэндотелиальклетках.Надежногоых

гемостазапразвитиикровотеченийнафонеБВтипаможно3 доблиспомощьюшьться

препаратовФВи

VIII фактора.Десмопр

ессинназначаетсявнутривеннодозе0,3мкг/.

Препаратследуетразвести30

-50млфизиологическогорастворавводитьтечение10

-20

минут,чтобыизбежатьразвитиянежелательныхпобочныхэффектов,особеннотахикардии

игипот.Пробладаетнзиипаратум

ереаннымтидействиуретнафоническим

массивнойинфузионнойтерапииможетприводкперегрузкежидкостью.Десмопрессин

наиболееэффективенприлеч большихниикровотеченийпрофилактикекровотечений

вовремянебольшихоперативныхвмешательств.

Егонедостаток

–

этомалая

продолжительностьдейст.ПоуровняышениеияФВуменьшсвертываниявремени

кровинаблишьвюдаетсятечение12

– 24часовпослееговв. дения

ПериоперационноеведенпацсболезньюентовяВиллтребрандаязательногоует

лабораторногоконтролясостояниягемостаза.Следуетиметьввиду,чтоэкатегория

больныхвусловияхзаместигемостаттерапиильнойсч групптаетсяческрискаой

скопотрееомботическосложнен,чемпоразвкровотеченийтиюям.х

3НАСЛЕДСТВЕННЫЕ. ТР

ОМБОЦИТОПЕНИИТРОМБ

ОЦИТОПАТИИ

Классификацияврожденнарушенийфутромбоцитовыхкций

1Дефекты. вовзаимодействиистенкисосудатромбоцитовнарушения( адгезии):

√

болезнь фон Виллебрандадефицит( илидефект

vWF)

√

синдром Бернара-Сулье (дефицитилидефектв

GPIb)

2Дефекты. вовзаимодействиитромбоцит

-тромбоцитнарушения( агрегации):

√ врожденнаяафибриногенотсутствие( плазмфибр)мнногоияногена

√ тромбГладефицит(нцманастенияилидефект

рецепторов ГП IIbIIIa)

3Нарушен. секрециит я

ромбоцитрансдукции:товгнала

√ патологияциклаарах идослотыинтезатромбоксанаовойA

2

√ патолстрцитоскелетагияен:с Вискоттндромя

а-Олдрича

4Нарушения. взаимодействия

тромбоцит – белсистемыкоагуляции:

√ Патологиявзаимодейстфакторовия

Va-Xa натромбоцитахсиндром(

Скотта).

Синдром Бернара-Сулье

Редкоенарушенвозникающеефункциитромбоцитов, вследствиеаномалии

комплекса ГПIb-ф. IX-ф. V тромбоцитов,котоиг аетый

гларольвадгезииную

тромбоцитксубэнд.Лабоктелиювр:а орииные

√ агрегациятромбоцитсАДФ,эпинефрином, вколлагеноммбином

– впределах

нормы;

√ характеротсутствиеснижелинагрегациииетромбприихоцитоввышенной

концентравплазмевреаксристоцециичто(наблюдаетсяакжеину омльных

болезфонВью

иллебранда).

ТромбГланцманастения

Редкоенарушенвозникающеефункциитромбоцитвследствие, личественного

иликачествдефектанного

рецепторовГП

IIb-IIIa.Прикреплениефибриног на

тромбоцприихактиагрегациивтнарушеноциим.Распределениет

ромбоцитовпо

субэндотелию,опосредованное

рецепторамиГП

IIb-IIIa,связывающ имися сфибронектином

ифакторомВиллебранда,такжеретракциясгустка

сниженны.Лабокр:иатеорииные

√ агрегациятромбоцитвответнаразличныеаготсунисвилитыствует

снижена,

отсутствуетипервичнаявторичнаяволныагрегации,агрегацияответна стоцетин

сохранена;

√ времякровотеченувеличено,размертромбоцитовихколичествоянорме;

√ таккакгетерозимеютпр готыблизительнополк вкомплексовнучества

ГП

IIb-IIIa,реагрегацкциитромбунвинормеих.цитов

Характеболеевырпроявленизуетсяаженнымикожно ями

-слизистыхкровоизлияний,

чембольшинсдругихнарушенийфункциитромбоцитовво.Приврождённой

афибринотакжеотсутствуетгенемиирегациятромбоцитов

,ноприэтомза етно

увеличеныПВАЧТВ,товремякакпритромбастениив орме.

Нарушенециисект омбоцитовтрансдукциисигнала

Оснарушениемовнымявляетсяснижениесекрециисодег анулотсутствиежимого

второйволныагрегацииответнаст

имуляциюбогатойтромбоцитамиплазмыАДФ

эпин;ренаакциифриколл, натромбогенлог,арахкислотусанадоновуюфактор

активациитромбтакжеобытьцигуснижены.Функцияовтромбтакжеоцитовжет

бытьнарушенавследствиеуменьшенияколичествагр

анулдефиц( пулахр)инениялит

аберрациивмеханакт,упрзмвациигрегациейвляющихсекрецией.Наиболеечасто

встречающиесянарушенфункцийтромбоцитов:дефицитзапасагранул(

SPD)

присутствует10%

- 15%больныхсврожденныдефектатромбоцитми

ов,нарушения

продукциитромбоксана

- у20%больных.

Дефицитзапасагранул(

SPD).

Характеризудефицколплотныхтомчествася

гранултромбоцитовδ(

-SPD),α

- гранулα(

-SPD)илиобоихтиповгранулαδ(

-SPD) (RaoA.K.,

2001)СиндромКвебека.

– аутосомноедом

инантноенарушенсвязанное, дефицитом

патологическимрасщб αлкаплением

–

гранулбелок(,связывающийфакторV)

заметнымснижениемагрегациивотвнад йствиеэпинефрина,чтоявляется

отличитособ. ельнойнностью

Дефектытрансдукциисигналатромб

оцитовпервичные( дефектысекр). ции

Ключевымикомпонентамитрансдукцииявляютсягналаповерхностнрецептор, ые

G-

протеинферментыэффекторфосфолипаза( C сфолипазавА

2),существует

возмвозникновенияжностьспецифическихнарушенийтромбоцитов

каждомизэтих

уровней.

Нарушенвциклеарахкияислодоновпродукцииты.ймбоксана

Основная

реакциятромбоцитовнаактивацию

–

высвобожарахкииздослотыеновойие

фосфолипеепослеокисленидовтромбоксанаующееА

2.Опибольныесоаны

сниженнымвысвобожарахик издслотымембранныхиемновойфосфолипидовпри

активацтромбоцитов,сд сфункциейтромбоцитсвязанной, врожденнымдефицитом

циклооксигентромбоксансинтетазы.

Дефектыстроенияцитоскелета

.СиндромВискотт

а-Олдрича

–наследственное

нарушениеТ

-лимфтромбоцитцитов,характеризующеесяомбоцитопениейв,

иммунодефицитомэкземой.При

данномсиндроме

обнаруженонесколькодефектов

тромбоцитов,включаядефицитплотныхгранул.

Нарушениепрокоагулянтнойактивноститромбоци

тов

Тромбоцитыиграют

существенную

рольвсвертыкро,обеспечиваяании

поверхн,накоторойпроинескостьхдят

лькоспецифическихключевыхферментативных

реакций.

СиндромСкотта:снижениеучастиятромбвпрсвёртыоцитовессекрови. ания

Количествоцент

ровприкрепленияфактора

Xa натромбприэтсиндромецитах,также

какицентровприкрепленияфакторов

IXa

иVIlla,сниженочтосвязанонарушением

поверхнэкспрессиифосфаттнввремяоактивациийдтромбоцитовлсерина.

Диагностическиекритериисиндр

омаСкотта:

√ геморрагическийсиндром,

√ времякровотеч,реагркциятромбоцитовегацииния,П

ТВиАЧТВкрови

пределахнормы.

Диагностикаврожденнарушенийфутромбоцитовыхкций

Геморрагическпроявлеоченьразнообразны.Приядляинаправлениячинык

специалистунаобследование:кожно

-слизистыекровоизлияния,обильн течение

времяинвазпроцеиоперацийливных,дурлительнвремякровприотечения

относитенормальномко тромбоцитовичестве.

Основныелабораколичествоныетес: тыромбоцитов

,времякровотеченияоценка

агреги секациикцтрецииомбоцит.Исследтромбоцобычнопрованиетовдится

сиспользованиемобогащённойтромбоцплазмы,полученниобрабтамиотанной

антикровиоагулянтами.Оценкаагрегаципроводитсяразличными

агонистами:АДФ,

эпинефрин,колл,антромбокагенлог,тромби,рис.Втоцетинрезультатеапроведённых

исследовм жбнахарактероружинийосновндефектаьо,мбоцитовхготя

определитьегомеханизмычныевозможнотолькоспециализированныхнаучно

-

исследовательскихлабораториях.

Терапияврожденнарушенийфутромбоцитовыхкций

Переливтромбоцитовназначение

десмопрессина – основныеметодылечения.

Из-забольшогоразнообгемопроявлазияагичтераепнийскиходходыевтические

должныбытьиндиви

дуальными.

Переливатромбоцитпоказаноприналичиииегеморвпроявлагич,но енийских

связанопотенциальнымрискомвозникновенияосложне.Убольтромбастениейыхий

трансфузиятроможбоцитовытье

эффективнаиз

-за выработки антителк

рецепторам

ГП IIb-IIIa.

Альтпертромбоцитовеливаниюнатива

–

в/ввведение

десмопрессина,который

существсокращаетвркровмянно.Эффектдлитсятечения4

– 5часов,чтозаотисит

нарушений,ведущихкдисфункциитромбоцитов.

Привведении

десмопрессина отмечается

повышениеуровняфакторафонВиллебранда,фактVIIIораканевогоактиватора

плазминогена.

Другпрепараты,исподтерапиильзуя:пр вмыеднизвкордео3лонткого

–4-

дневногокурса(20

-50мг/де);антифибринолитическиеь средства

- ε-аминокапроновая

кислота,транекки.слотааминовая

Аллогеннаятрансплантациякостногомозгаприводитустранениюлномувсех

симптомовубольныхтромбастениейсиндромомВискотта

-Олд,нопричаменяется

редко.

4РЕДКИЕ. ФОРМЫНАСЛ

ЕДСТВЕННОГОДЕФИЦИТА

ФАКТОРОВ

СВЕРТЫВАНИЯ

Афибриногенемия

Диагностика заключаетсявопределенииуровня

фибриногена иегоактивност

и

(массикровотеченияразвиваютсяныеприсниженииуровняфибриногенаже

0,5-1 г/л) ,

определении тромбиновоговремени

(скрининг)

и рептилазного временисвертывания

. Для

верификациидиагноза

необходим анализсоставапептиднойцепифибрина

– электрофорез

внатриевомдодецил

-полиакриламидномгеле.

Предопекоррекцияационная

. Приналичииразверкликартиныутойическойпри

высокомрискеразвитияхи

рургическровпоккриопреципитаттечеихаза.ний

Для

увеличенияуровняфибрипомемерндоьшейг/1лвзросломуначеловекусреднего

весанеобходввестимо

10-12 доз криопреципитата.

Вслучаеотсутствиякриопреципитата

возможноприменениеСЗП.В следн

еевремямирепоявилсятакжерекомбинантный

концентратфибриног, вРоссииэпротепокаратнзарегистрирован.

Диагностика.

Дефицит Х, V факторовипротромбина

Характерно удлинениеПТВ

и АЧТВ.П ринаследственномдефицитеV

факможетораакжеудлинятьсяВСКиз

-завлияфактоVнфункциюияраомбоцитов

приобразованиисгустка.

Предопекоррекцияационная

. ВосполнениедефицитавозможнопомощьюСЗПили

концентпротркомата.Дплексабинового

ля

увеличенияконцентрациилюбогоиз

недостфакторовна20%ющих

-30%требуется

, какминимум

, отдо4доз6СЗП,что

соответствует800

–1200млплазмы

.Естественно,чтодляпациентовсердечно

-сосудистой

патологиейтакобъемынфузии

неприемлемы.Кртогоме

, продолжительностьэффекта

определяетсяпериодомжизникаждогофакт ра

икакправиловсегда

требуются повторные

инфузииСЗП.

Концентратпротркомпрплексабименяетсянового

длякоррекции

выраженногодефицитаактосверты,поузвоконцеанлияячитья

нтрфакторовцию

наибол50%безп регрузкижидкостью.

ПридефицифакV торае

целесообразнатрансфузия тромбоконцентрата,таккакданныйфактор

хранитсявгранулах

тромбоцитов.

Дефицит VII фактора

Диагностика. Характерно удлинениеПТВ

прин

ормальных значениях АЧТВ.

Предопекоррекцияационная

. Спкособррезависотклиническойцт туации

степенидефицита

. ДлякупилипредупреждениярованиякровотеченийпридефицитеVII

используются репараиrFVIIконцентраттыплазматическогоВFVIIслучае.

недоступностиrFVIIaконцентрплазматическоговозможноFVIIприменение

четырехкКПК,априегомпонентноготсутствии

- карантинизированнойСЗПдозе15

-25

мл/кгмассытелапациента.ИспольСЗПвозвисключительныхможноованиеслучаяхне

должноявлять

сяпостояннойпрактикой.

Дефицит XI фактора

Диагностика. Характеризуется удлинением АЧТВ.П ротекаетмягко,склонность

кровотпроялишьчивостивремяляетсяоперативныхвмешательств.

Предопекоррекцияационная

. Препадлякоррекцииаты

–

СЗП

и rFVIIа.СЗП

назначаетсявдозе15

-20мл/кг. rFVIIа

- 20-30мкг/скоррекцидозыпозначПТВейнию

-

препавыбораприналичииатактивнкровотечения. го

Принетяжелыхслучаях

заболевавозможноназтранексамовойияачениекислоты15

-20мг/кг

.

Диагностика.

Дефицит XIII фактора

Характеризуется очетаниемтяжелогогеморрдиатезагического

с

нормальными показателямискрининговыхкоагуляционныхтестов.

Приснижении

активности XIII фактораниже1%рисккровотеченийзначительновозр.Х стаетрактерно

отсроченноеначалокров,чтоотреченийажаетоль

XIII факторавформировсгустк. ании

Специфическийтест

- растворение сгусткав

5Ммочевине.Дляпостановкиокончательного

диагнозанеобходиммуносорбентноеисследованиемо.

Предопекоррекцияационная

.Препаратыдл

якоррекции –

СЗП,к

риопреципитат,

концентрат XIII фактора.Дляп

рофилактики хирукргическиховотечений

концентрат XIII

факторавводитсядозе

10-

20ед/кгсинтервалом4

-6недельвзависимостиот

его

исходногоуровня.

Для ечения осткровотеченийыходномоментно

вводится 50-75ед/кг

концентрата XIII фактора. Необходпомнить,что мо

ериодполужизниXIIIфактора

составляетотдо712дней,дляадекватногогемостазаточно

его концентрации1

–3%.

скрининговыхтестов:АЧ,П,ТВ

уровеньфибриногена,

количествотромбоцитов.В

противномслучаетакже(припрогноззначинтрровельнойаоперационнойнии

кровоп)необходболеерасширенныйтеригемостазиологическийконтроль.

Безопасныегемостатическиеусловиядлявыполненхирургияческого

вмешательства:

ü тромбоциты≥50мкл.≥(000/100мклдля.больших000/вмешательств);

ü МНО≤1,5;

ü АЧТВ≤45сотношение( кнормальномуАЧТВ≤1,5).

Дооперациисследсистемгемостазаованияогутпредсказатьы

интраоперацигемост зиологбычнырушен,а нныебиохимичтестыя скиеские

(АЧ,П)ТВнеэффективихпрогноз.Теилиныарушенрованиигемостазая

сопряженыпрактическилюбым

оперативнымвмешательством.Отсутствие

гемостазиолмонитставитпсомрдгэффективностьогонечганиеиспользования

препар,влияющихнсистемуатовгемостаза.Наинформативнымболееметодом

интраоперационнойоценкисостояниясистемыгемостазаявляется

тромбоэластография

(ТЭГ)Онапозволяет.

одновременно получитьинформациюсостояниитромбоцитарного,

плазвеньменногосистемыгемостазавфибрин,чтоневсегдаолизазможнопри

применениирутинныхклоттметодовнговыхсследования.

Дифференциальная диагностикаприобнарушенийгемостазаетеных

Наиболеечавстречающимисяприобретеннарушегемостазаявляютсян:ымииями

периоперационныйфонантикоагулянтов/антиагрег,дефицитвитК,ДВСминантов

-

синдр,гемокоагулопатиядилюционнаям,печеночная

опатия,уремическая

коагулопатия,тромбоцит, . оцитопатиипении

Врекомендациях

представленалгоритм

дифференциальнойдиагностикиприобна гемостазаетенуше. нийых

Внем

использованы

лаборатес,позволяющдифференциальнуюторныепровестдиагностику

нарушений

гемостаза:АЧ,П,количествоТВтромбоци,агрегациактивностьов,мбоцитовнная

маркерыактивациисистемыгемостазаРФМК( ,ПДФ,

D-димеры).

Длядиагностики

ДВС-синдррекомендуетсяа

использоватькритерии,

рекомендованныеМеждународным

обществом потромбозамигемостазу

(2009):

-

уровеньтро:мбоцитовеньше100тыс/мкл

– 1балл,меньше50тыс/мкл

– 2балла;

- уровеньРФМКилиПДФ:умеренноеповыш ние

– 2балла,выраженноеповышение

–

3балла;

-

удлинениеПТВ:отдо3сек6

– 1балл,болеесек6

– 2 балла;

- уровеньфибри:меньшег1/л ог на

– 1балл.

Суммабалов

- 5иболее

свидетельствуетоналичии

ДВС-синдрома.

Терапия гемодилюционнойкоагул:рекомендациипатии

ESA (2013)

1. Рекомендуетсяиспользовать

СЗПиликонцентратпротромплексабинового

при

удлиненииПТВАЧТВболеечемв1,5разаи

тромбоконцеприсниженииуров ятрат

тромбоцитовниже50000мкл.

2. Рекомендулече фибринцентратимеетсятся,еслидлительноегена

кровотечениподозреваетсяснижуровняилифункцииниефибр ногена

(1C).

Рекомендуемыетриггерыдлятрансфузиифибриногена:снижениеплазменной

концентрацииниже1,5

-2,0г/лилипризнакифункциональногодефицитаподаннымТЭГ

(2C).

3. Предлагаетсяиспользоватькриоприципитаткровотеченияяя

гипофибринемииприотс

утствиидоступногоконцентратафибриногена(2

C).

сниженииконцентрации

XIII ф.Придефиците.

XIII (ме нее60%активности)

предлагаетсяприменятьконцентратфактора

XIII (30ЕД/кг) (2C).

5. Примененрекомбфактораиенантного

VII возможнотолькоприкровотечениях,

которостановленынемогутбытьангиохирургическими( )методами

иликомплекснойг

емостазкорригирующейтерапией(2

C). Необходимосерьезное

обоснованиедляприменрекомбинантногоф.ния

VII.Оптимдоз90альная

-120-

мкг/,онаможетбытьиспользповт.Гипофибриногенемияванарно,

тромбоцитопения,гипотерм,ацидозактивацф брдолжныибытьнолизая

устрандовведенияныкомбинантногофактора

VII.

ТактикаведенпациентовсДВСя

-синдромом - рекоменМеждународногоации

мл/кг)Аналогичная. ситуация

– пациентысповышеннымПТВАЧТВ,требующие

инвазивноговмеша.Неданныхт,чтоельстваинфузияСЗПстимулируетактивацию

коагуляции(

IIС)

§ ПрофилактическоепереливаниетромбокСЗПнеонцентратаказано(

IIС).

комплекса)Но.данныепрепараты

смогутлишьча тичнокорректироватьимеющийся

дефактоицитсвертывания( ов

IIС).

– покперелазаниекр опреципитатаванию

(IIС).

§ ДВС-синдрпреотромбозовбладанием

– показназначениюниеантикоагулянтов

терапевтическихдозах.Препаратвыбора

– НФГввиденепрерывной/инфузии(10

Ед/кг/ч)Приэтом. ,нетнеобходимостидобиватьсяудлиненияАЧТВ1,5

-2,5раза(

IIC).

§ Упациентбезпризнаковкровотечерекомендуия

етсяприменениепрофилактических

дозНФГилиНМГ(

IA).

антитромбина III нерекомендуется(

IA).

§ АнтифибринолитическиепрепаратыпациентамДВС

-синдромчащевсегом

показаны( IIC)

§ Пациентамспервичнымгиперфибри,имеющимпризкровотеченияолакизом

рекомвветрадендукислотыянеиекпо(с15мгамовой/кг

\вкаждыеч8) (

IIC).

Руководящиепринципыпопереливаниютромбоцитов(

IA)

− временнаямиелосупрессиятромбоциты<10

000/мкл(<20000мклприналичии/

лихораднезначительногоили кровотечения);

− другоперацииилипроцеду,прикотоимеетсярых

рискпотенциального

кровотеченияколичествотромбоцитов<50000/мкл;

− необходимостьвыполненоперацпациентаилипроцедурясизвестной

дисфункциейтромбоцитов

(тромбГланцманастения

, уремия),которогодругие

мерымогутбытьнеэффективными.

Дифференциальнаядиагностинаследственныхкоррекцияоагулопатий

Коагулопатия

Диагностика

Коррекция

ПТВ

АЧТВ

Доп.методы

ГемофилияА

-

++

Ур.акт.

VIII факт.

Концентрат VIII фактора (до

100%);десмопрессинпри(

легкомтечении)

ГемофилияВ

-

+

Ур.акт.

IX факт.

Концентрат IX

фактора

(до

100%),концентрат

протркомплексабинового

Болезнь

-

+

Агрегацияс

Препараты,содержащие

ФВ

Виллебранда

ристоцетином,акт

.

(криопреципитат,конц.

фак. Виллебранда,

комплекса

VIII-ФВ) ,

кол-во тромбоцитов

десмопрессин

Афибриноге-

-

-

ТВ,фибриноген

Криопреципитат

немия

егоакт.

Дефицит X, V ф.

+

+

Активность

СЗП,концентрат

ипротромбина

факторов II, V, X

протромбиновогокомплекса

Дефицит VII ф.

+

-

Активность VII ф.

СЗП→комплекс IX факт,рекомб.

VIIа

Дефицит XI ф.

-

+

Активность VII ф.

СЗП,концентрат

протркомплексабинового

Дефицит XIII ф.

-

-

Активность XIII ф.

СЗП,криопреципитат,конц.

XIII

фактора

Целевойуровеньактивности

дефицитных факторовсвертывания

пригемофилии

в

периоперационномпериоде

Объопемративного

Интраоперационная

Срокилечения

вмешательства

активностьфактора

Эндоскопбиопсией, я

артроскопия,биопскож

30-60%

3-4дня

молочнойжелезы,лимфатических

узлов,стоматология

Тоже+значительноеяжение

60%

3-4дня

тканейполинииразреза

Абдоминальнаяхирургия,

Принадежномхирургическом

гемостазе - постепенное

ортопедия,кардиохирургия,

80-150%

снижениеконцентрации

нейрохирургия

факторас4

-5дня

Тоже+значительноеяжение

тканейполинииразреза;

До10дн,рейдко

– донедель6

операциинамышцах,участвующих

150%

(активностьфактора50

-60%)

вподдержанбольшиепозы;

ортопедическиевмешательства

ССЫЛКИ

1. БаркаганЗ.С.Момот, А.П.

Диагностикаконтролируемаятер пиярушений

гемостаза.М:Ньюдиамед; 2001.

2. БулановА.Ю.Городецкий, В.М.Щербак, О.В.др.Тромбоэластографическаява

оценкасистемыгемостазаэффеекоррекцииктивностьпередоперативными

вмешательствамиубольныхз

аболеваниямисистемыкрови.Гематология

трансфузиология. 2012; 57(5): 36

-42.

3. ВоробьеваН.А.ДВС

-синдром

– чтон вставогопро? блемей

–

Архангельск:

Северныйгосударствемедициуниверситет, 2006скийный.

– 180с.

4. ЗаболотскихИ.Б.,

Синьков.В

.,МусаеваТ.С.

Периоперационноеведениебольных,

длительнополучающихантитромботическиепрепараты.

– Вкн.:

Периоперационное

ведениебольныхссопутствующимизаболеваниями.Том1под.ред.Заболотских( И.Б.).

– Москва, 2011.

5. ИсраелянЛ.

А.В,.В.Громова,

ЛубнинА.

Ю. Уменьшениечастотытрансфузии