Периоперационное ведение больных с нарушениями гемостаза

Изменения

Причина

УдлПТВинормальноенениеАЧТВ

Дефицит VII фактора

УдлПТВиудлинениеАЧТВ

Дефицит I, II, V, IX, X, XI, XII факторов

Удлинентромбиенового

Дисфибриногенемия,гипофибриногенемия

рептилазвремениого

Тромбоцитопения

Повышсеквеннаястрация

– гиперспленизм,

портальнаягипертензия.Повышенное

разрушение – ДВС-синдром.

Сниженнаяпродукция.

Нарушениеагрегации

тромбоцитов

Функциональныедефектытромбоцитов

Укорочениеэуглобуливремениового

Снижениеуровня

PAI-1,ингибитораплазмина

лизиса

Интерапияенсивная

печеночнкоагулопатиий

(рекомендации ESA, 2013).

Интернапсинавозмияравлнаядефицитнащение

а

фактосвертывания, ов

тромбоц,фибр,коррекциактиввногенафиюрованногобринолиза.

При хроническихзаболеванияхпечени(

ХЗП)концентрпрокоациягулянтных

фа,кправакторов,сн,иоднакоженалоуров

еньэндогенныхантикоагулянтов

(антитромбин,протеины

C

итакжеS)снижен,всеэтосовокупностиподдерживает

гемостатическийбаланс.

Поэтому,н

есмнат,чоПТВт,ряоАЧТВиМНОуказываютна

наличиекоагулопатииприХЗП,глобальныетестыТЭГ()свид тель

ствуют,чтогемостаз

компенвбольшинствеированлучаев

(С).

Легкоеиумепренноедопув МНОличениерационепрог ноеозирует

кровотечепациентову сХЗП

(С),поэтому

нерекомендуе тся использоватьСЗПдля

коррекцииумеренноповышенногоМНО

(1С ).

СЗПнеследуетназначатьпациентамбезкровотечения,еслиМНОменее2Хотя.ПТВ

иМНОчастоисподопределенияьзуютсяпокпереливаниюазанийСЗП,небыло

установленосвязимеждустепеньюнормалкоагулопатиитрз цииСЗПнсфузией.

Эффективностькоррекци

иумеренноповышеМНОперединвазивныминого

маниупациентовуляциямисХЗПнедоказана.

Поэтому,п

риостройпеченочной

недостаточумеренповышенноеМНОдолжностикоррегироватьсяперед

инвазивнымиманипуляциями,заисключенустановкидатчикаем

контроля

внутричерепногодавления

(1С ).

Такженеобходпомн,чтоприХЗПсущемотьрисквенознойтвуеттромбоэмболии,

печеночнаякоагулопатиянеможетрассматркакфактор,снижающийрискваться

ее

возникновения.

Приостройпеченочнойнедостаточности

рофилактическоепереливаниеСЗПдля

коррекцииМНОнеоправдано.Этоприводиткперегрузкеобъемо. мдилюции

Возмещениедефицитаактосвертываниятребуетовдомл30/кгСЗП,чтозможно

толькоспомощьюплазмаобмена.Концентрпротркомтплбинового

ексавкомбинациис

витаминомКпозволяетбыстскорректзначительноповышроватьПТВ/МНОнноеред

срочнымиинвазивнымиманипуляциями.

Трансфузиятромбоцитпок циентамзанаскров,укоторыхотечениями

количестромбоцитовнижетыс10во/мкл.Принал

ичиидругихнарушенийкоагуляции

переливаниетроможбоцитовытькомендованоприихболеевысокомуровне.Для

того, чтобыоцениэффективностьрансфузиитромбоцитов,долженбытьпроизведен

подсчетихколичествапервыйчаспослепереливания.Убольныхсоспленомегалией

эффективностьтрансфтромбоцитовбудетснзиизжена

-заихповышенногоразрушения.

Приналичиифу

нкциональндефекттромобыоцитовжетпроведенохтьвнутривенное

.

введениевазопресдозе0,3нг/кгилиэсинатрогеновменее( эффекальтер)ивнаятива

Актфибвациятрудноподдаетсяинолизакоррекциинаконечнойстадиипеченочной

патологии.Антифибрино

литическиевещества,такиеминокапроноваякислота,

транекки,апротслотааминовая,уменьшаютбъеминтраоперационнойкровопотери

.

потребвтрансфузиость

и препаратовкровиубольныхспатологиейпечени

Препаратов,котмусилитьрыегуттромбоцит

опенилухудшитьфункцию

печени,нужноизбеганеспротивово(ьеро дныесред, ствапалительные

ацетилсалицкисл,прогепариноммываниеталовнтрлинийявенозныхкатетеров).

4.ПРИОБРЕТЕННЫЕТРОМ

БОЦИТОПЕНИИ

Выделяюттрипатофизпричиныологические

азвитиятромбоцитопении:нарушение

продукциитромбоциттромбоцитов,перераспределениеускоренноеихразрушение

(таблица 6).

Тромбоцинеимеекакихтопения

-либоспецифическихмптомовклинических

признаков.Единственнымхарактернымпризнакомтро боци

топенииявляетсяпоявление

петехиальнойсыпинакожеслизистыхоболочках.Сыпьобычнонаиболеевыр жена

коженижниечностей( зх

-завысокогогидростатическогодавления).

Втаблице

7

предстхарарискавлкткровоериснап азличныхтикаечения

клиническихситуацияхвзависимотуровнятр .мбоцитовсти

Таблица 6

Патофизиологичклассификацияприобретенныхтромбоцитопенийская

Нарушениеобразования

:

Повышениескоростиразрушения

§ Миелодисплазия

Неиммуннойэтиологии

§ Остеопороз

§ ДВС-синдром

§ Острыйлейкозимиелопролиферативные

§ ТТП

заболевания

§ ГУС-синдром

§ ДефицитвитаминаВ12фолиевой

§ HELLP-синдром

кислоты

§ Вирусныеинфекции

§ Инфекции

§ Химиотерапия

§ Вирусныегепатиты

§ Злокачественные новообразования

§ Химиотерапия

§ Васкулиты

§ Отравления

§ Бактериемия

§ Тиазидныедиуретики,спирт,эстрогены

Перераспределениедилюция

Аутоиммуннойэтиологии

§ Спленомегалия

§ ГИТ

§ Массивнаятрансфузия

§ ИТП

§ Лекаутоиммуннаярственная

тробоцитопеническаяпурпура

Внезависимостиотпричинразвитиятромбоцитопениислучае

развития угрожающих

жизникровотеченийограниченныеотеченийпространства,например,

внутричерепныхкровотеч,атакждляоб неотложныхспеченияийоперативных

вмешатель,требуетсятрантромбоцфузиятв.Вдругслучаяхлечениетдобытьвлжно

направленонаповышенпродукциитромбоцитовогранескоразрушенияхчениеости.

Приопределенииобъематрансфследуетучитыватяжесзииромбоцитопениить,

наличиеилиотсутствиеклиничеепроявнаскилиотсутствиеенхч пациентай

сопутствующейпатологии.

Безопасныйпорогвыполненияинвазивныхвмешательствубольных

тромбоцитопенией:

− рутиннстоматология

– более10тыс/мкл;

− катетеризцентравен,биопсии,лцияюмбальнаяьныхпункция

– 10-20тыс/мкл;

− роды,экстракциязуба

– 30тыс/мкл;

− необширныеоп,спирациианестезияэпидуральная, анестезия

– 50тыс/мкл;

−

большаяхирургия

– 50-100тыс/мкл;

−

нейрохирургия,офтальмохирургия

– 100тыс/мкл.

Рисккровзависимотеченияуровнятр мбоцитовсти

Таблица 7

Количество

Риск кровотечения

тромбоцитов

> 100000/мкл

отсутствуютфункциональныенарушения

<100000/мкл

клизнаитроческимаябоцитопения

50000/мкл

– низкийрискспонтанныххирукргичеовотеченийри(ских

100000/мкл

крововремяпроведениятеченияманипуляцийчасто

переоценивается

этимпациентамотказываютвыполнениибио,э идуральнойсий

анестезии,колоноскопии)

20000/мкл

- низкийрискспонтанныхкро,вотеченийысокийрискхирургического

50000/мкл

кровотечения.

< 20000/мкл

увеличенрискспонтанных

хирукргическиховотечений.

Одозаафенатрезныхомбтромбоцитовилид6о отразныхдоноров

повышаютуровеньтромбоцитовсреднвзрослогочеловека(70кг

)на50000/мкл

– при

условииотсутствияпациентаалло приммунизациинормальнойскоростразрушения

тромбоцитов.

Ожидаемыйприростможбытьндостприл гнутхорадке,спленомегалии.

Пригипотермии(<35°C)ацидозе(pH <

7,2)трансфузиятромбоцитов

неимеетсмысла.

В

услповияхпотребленияышенноготромбихурследуетцитоввеньрегулярнопроверять

(перазвый

– спустяодинчаспослетрансфузии),чтобыопределитьпотребностьв

повторнтрансфузиитромбоц.Аллойипациентамтовммунизированнымбанке

крови

индивидуальноподбираютсяподходящие

HLA афетрезныеомбоцитыотодногодонора.

Группакровидоноратромбоцитовихреципиентанеобязательнодолжнысовпадать.

Однакоприпереливаниитромбоц тов

Rh-негативнымреципи,особеннож тамщинам

детороднво,гозрастанебольшогоколичестваэритроцитов,котороевсегсодержитсяа

втромбоконцен, жетказатьсядостадлясенсибилизацииратеочно.Поэтомуэтим

пацислвводитьентамдуеттромб,полученныециты

Rh-негативныхдоноров.

Трансфузиятромбоц

итовпротивопоказанаприг

емолитико-уремическомсиндроме,

гепарин-индуцированнойтромбоцитопени

и.

Тольковслуча

е

жизнеугрожающего

кровотечения возможнопереливаниетромбокольныцентрата

м

си диопатической

тромбоцитопенической пурпурой,с индромом ДВС,а ллоиммунизацией тромбоцитовс

высокимтитромреактивныхантител

PRA.

Руководящиепринципыпопереливаниютромбоцитов

(IA)

1. Активноекровотечение

иколичествотромбоцитов<50000/мклилидоказанная

дисфункцуремиятромбоц,(диагностированнаятовтромбоцитоп

атияпосле

кардиальногошунта)

.

2. Отсутствпризнаковактивнкрове, наличиеоготеченияследующего:

− временнаяиелосупрессиятромбоциты<1000мкл(<20000мклприналичии/ /

лихораднезначительногоили кровотечения)

;

− необходимостьвыпбольшойнения

оперилиманцнаицентральнойпуляций

нервнсистемеколичествойтромбоцитов<100000мкл /

;

− другиеоперацииилипроцеду,прикоторых

имеетсяриск

потенциального

кровотечения иколичествотромбоцитов<50000/мкл

;

− необходимостьвыполненоперацилипр ияи

оцедурпациентасизвестной

дисфункциейтромбоцитов(

тромбГланцманастения

,уремия),которогодругие

меры(

десмопрессин,диализ)могутбытьнеэффективными.

ПРИОБРЕТЕННЫЕНАРУШЕН

ИЯОБРАЗТРОМБВАНИЯ

ОЦИТОВ

Нарушениепродукциитроможетбытьцитовбу

словленоповреждениемкостного

мозга,вэтомслучаестрадаютвсетригемопоэтическросткаразвиваплазетсяих

костногомозгаапл( астичнемия)Ум. содержанияньшениескаямегавкостномариоцитов

мозгенаблюдавовремялучевойихимиотерапиитсязлокач

ественныхновообразований;

резульдействиярядатоксичатевеществ,напрбензолакинсектицидовхмер;при

примрядалекарснениипрепаратов: венныхиаздиуретик,дныхспирта,эстр; огенов

прив русныхгепатитах.Инфильтрациякостнмозгазл гокачес

твеннымиклеткамитоже

вызываетнарушениетромбоп.Опухсамкроветворнойэзалисистемы

-

миелома,

острыйлейкоз,лимфома,такжемиелопролифзаболеваниятакжчасторативные

приводяткнарушениямтромбопоэза;режевстретч карцютсястатиномаческая

и

болезньГоч.Н эффективныйратромнаблюдаетсяопоэзтакжепридефитаминаците

B12 ифолки,включаяслевпациентотыйсалкоголизмомнарушениямивметаболизма

фолки.Вслевданномслучаетыйвсенарушенияобразтробыстромбоцитоввания

регрессируютнафонеадекватнойвитаминотерапии.

Тактпериоперационногокаведения.

Принарушени

яхтромбопоэзавследствие

аномалиймегакариоцитовдляостановкикровотлибоприченийобходимости

проведениянеотложныхоперативныхвмешательствпоказанатрансфузия

тромбоконц.Наруштромбопоэза,связанныеениядефтратаицитомтамина

B12 или

фолиевой кислотыкорригируютсяназначенисоответствующихпр .паратовм

Нормализацияуровнятромбэтомслучаепроисходитцитовчерезнесколькодней

переливаниядонорскихтромбоцитов,заисключеэкстренныхситуаций, требуетсяием.

ПОВЫШЕНИЕСКОРОСТИРА

ЗРУШЕНИЯТРОМБОЦИТОВНЕИМ

МУННОЙЭТИОЛОГИИ

Кзаболеваниям,обусловленповышеннойскоростьюразрушенияымтромбоцитов

неиммуннприродыотнося, й тромбсяотическаямбоцитопеническаяпурпура(

TTП),

гемолитуремическийндромГУС()

HELLP-синдром.Несмот

рянато,что

патогенезкаждогоизэтихзаб тличенлеванийотдругих,всеомогутприводитьк

тромбообразованиюразвитиюорганнойнедостаточности.

Тромботическаятромбоцитопеническаяпурпура.

Всимптомокомплекс TTПвходят:

лихорадка;тромбоцитопениябез аторныхизнаковДВСнормальные( ПТВ,АЧТВи

уровеньфибрин);множественныекклюзгенамелккровеносныхисои (удовгустки

тромбоцитов)споражпочек, еннервнойтральиемсистемы, гдай

–

кожи

дистальныхсегментовконечност;микроангиопатическаягемолитическаяйанемия

(следствиемеханическойфрагментапрохожденииэритп циихчерезтов

закуптроренныембоцитартериолы)Одн. наиболеечастомиконаблюдаютсятри

симптома:

фрагментаэритро, цитовя

тромбипоцитопениявышениеуровня

лактатдегидрвкровивследствгем;наогенэлитойриадызачесимптомовзыя

достаточнодляпостановкидиагноза.ТТПможетпоражатьцелыесе;можетноситььи

спорхарактердическийвозникать

безвидимойпридиопатическаяны( ТТП);

приниматьхроническийрецидивирующийха;рактерзвиватьсякакосложнпосление

трансплантациикостногомозгаиликакпобочныйэффприе,ктчениитиклопидином,

митомициномС,интерфероном

-α,пентостатином,гемцита

бином,такролимусомили

циклоспорином.ТТП

– этонаиболееяркийпримерповышенногоразрушениятромб цитов

вследстагрегацииихактивации, тромбообразованиясразвитиеморганной

недостаточносжение.Восновепатогенезал снжиактивностипротеазы,

деградирующейфакторВилл( фицитбранда

ADAMTS13),обусловленноемутацией

кодирующегоеегена

ADAMTS13;этоприводитктому,чтокровипостоянноциркулируют

сверхкрупныеполимерыфактораВиллСКФВ( ).бранда

Гемолитико-уремическийсиндром

.ГУСнаиболее

часторазвиваетсяудетей

диареей,обусловленной

Escherichiacoliилиродственнымиейбактериями.Заболевание

начинаетсяразвитияпоч чнойдостаточности;тромбоцитопанемиявыраженияы

такзначительно,какприТТП,кр отсутствует, мегневроло

гическаясимптоматика.За

исключениредкихслучатяжтеченияГУСвлогомуноворожден,проведенияых

плазмаферезаилитрансфузииСЗПнетре.Вбольшинствеуетсяслучаевзаболевание

регрессируетсамостоянафонегемодиализнойподдержкиельно,уровсм ртнь

ности

составляетменее5%Напротив,увзрослых. приинфицировании

E. coliможетразвиваться

синдром,сочетающийвсебечертыГУСТТПнесколькоменеевыраженнымпоражением

почек.Уровеньсмесредидетностистаршегоейвозраставзрболеесущественслых

ный,

поэтомулечениедолжновключатьгемодиализ,плазмовнезависимостиотбмен

харзактераболевания.

HELLP-синдром.

Тромбоцитопениячастоосложняеттеч ременностиние.Вовремя

беременностиу 6

-7%женщиннаблюдаетсяумеромбоцитопенияеннаяурове(

нь

тромбоцитовот70000до15мкл)000

– онаявляслетехяджефизиологическихтвием

изменений,чтолежатвоснораздилюционнойвеитияанемиибеременных.У 1

-2%

беременныхтромбоцсочетагитопения,аутсярте50%женщинспреэклампсиейзией

ик моментуродовразДВСивается

-подсосбноетяжелойояниетромбоцитопенией

(уровеньтромбоцитов20000

- 40000вмкл)Этосостояние. получилоназвание

HELLP-

синдр:гемэритроцитовлизм(

H – hemolysis)сочетаетсяповышеуровняием

печеночныхферментов(

EL – liverenzymes)итромбоцитопенией(

LP – lowplatelet)С.точки

зренияпатофизиологии

HELLP-синдромочепохожТТПаь.Дляуспешноголечения

необходимоконтролироватьартеридавлениеп льноециентки;выздоровлениеобычно

происходитсамопослероизвольно

завершенияродов.Однакоунекоторыхпациенток

послеродовможетразвиватьсяразвернутыйсимптомокомплексТТП

-ГУС.Послеродовая

ТТП – этяжелоеугрожжизнизабоющеваниесплохимпрогнозом.

Тактпериоперационногокаведения.

Особенведепацностия

ентовс

нарушениямипроцессразрушентрозавмбоциотдиагнсязабтов. леванияза

ПроводитьтрансфузиютромбоцитовпациентамТТПилиГУСследуетлишьпо

жизненнымпоказаниямугрожающее( жизникровот)ПриТТП. илиГУСчение

потенциальриск,связанный

ыйстрансфузиейтромбоцитвсе,значительнопре осх дит

остальныериски:послетрансфузиивследстввыраженнойактивацииагрегации

троможетбоцитусугублтромбози вяснимтьсязанорганнаяедостаточность

(вплотьдовнезапнойсердечнойсмерти)

.Всехирургическиевмешательствапо

возмдобылжныжноотльдостженыабилизацсостоянпациентаустраненияя

причин,лежащихвосновезаболевания.ЛечениеГУС

HELLP-синдромаесколько

отлича.УдетеченияйтсяГУСплазмаферезобычнонетребуется,однакопри

тяжелойпочн чнойдостаточнможетпотргемб.остиватьсядиализ

HELLP-синдром,как

иэклампсия,послеродоразрешобычносамопрорегрессируетн.Оязвольно

днакоиногда

онтрансформируетсявТТП

-подобныйслеродсиндр,вэтихслучаяхсрочновыйм

требуетсяплазмо.Приразвитииорганнойбменнедостатопробыгнозчности

неблагоприятный.

ПОВЫШЕНИЕСКОРОСТИРА

ЗРУШЕНИЯТРОМБОЦИТОВ

АУТОИММУННОЙЭТИОЛОГИИ

Частотромбоцаутоиммуннойенияразвприваетсяпатолог.Тяжестьееприи

этомзначительноварьирует.Внекоторыхсл ровеньчаятромбоцитовснижаетсядо1000

-

2000вмкл,вдругих

- неопусканиж20000/мклеилитсявооможытьбщепочти

нормальным.Диаг

нозиммунндесттроукциивыстмбоцитйноснавляетсяовании

клиническпризнаков,увелколиченх тискулярныхтваодержащих( РНК)

тромбвкриуовцеличенияколичестватовплоидностимегакостномароцитов

мозге.Ув общличмассымегакайние

риоцивкосмозгетвотсутствииномпрочих

причинсчитаетсяпризнакомкомпенсациинизксрокажизнтромбоцитовго

периферкров. ической

Лекаутоимрственнаятромбоцитопеническаяуннаяпурпура

. Некоторые

лекарственнпрепаратыособнывызразвитеать

иеиммуннойтромбоцитопении.

Наиболполноизучдействхининаено, сединаормида(

sedormid)У.пациентов

развиваеттяжелаятромбоцисснижениемяуровнятопенияромбоцитовниже20000/мкл.

Этилекарственндействуютпрепаркакгаптеныты,запуска

яобразованиеантител,

затемслужаткакоблигатныемолекулыдлясвязыванияантитповерхностьюл

тромбоцитпервом.Дажепривведениилекарствпрепаужечернескольконногоатаез

часразвиватьсяможеттяжелаятромбоцитопенияиз

-заналичупацияента

готовых

антител.Такоеразвитиесобытийразнойчастотой(0%

–13%)наблюдаетсяприменении

абсиксимаба(

реопро)ипрочихингибиторов

IIb/IIIa рецепторов.Стимулировать

образованиеантителспособнынекоторыедругиепрепараты:α

-метилДОПА,

сульфаниламиды,солизолота,одннявляютсяеикоблигагап.тенаными

Гепарин-индуцированнаятромбоцитопения

.

Убольшинствапациентов,

получающихнефракциониррвогонныйгепарин,втечежедняиепослеаегочала

введенияпроисходитумеренноеснижениеуровнятромбоцитов

– развиваетсяГИТ

I типа

(неиммуннаяГИТ)Ее.развитиевызваноумереннымуменьшдлитением

льностижизни

тромбоцивследспасситвязываоввиесниминогогепарина.Всеарушения

преходящиклиническинезначимы.ВтораяформаГИТ

– ГИТ II тииммуннопали

-

опосредованнаяГИТ

– заслуживаетбольшеговнимания.Упациентов,получающихгепарин

болеедней5,могутбразовыватьсяантителаккомплексугепарин

-тромбоцитарный4

фактор,которыеспособнысвязываться

Fc-рецепторамитромбоцзапускатьтов

активациюагрегациютромбоцитов.Ак ивацияведеткновомуцитов

высвобождениюгепарин

-тромбоцитарнфа4икотбразованиюгомикрочастиц

тромбоцит,которыеобладаютпрокоагулянтнымвдействием.Комге лексарин

-

тромбоцитарныйфактор4связываетсяэндотелиальнымиклеткастимулирует

образтро. мбинавание

Invivo всеэтоприводиткповышенном

употреблениютромбоцитовс

развитиемтромбоцквенозными/иартелитопениитромбозаиальным.Вероятность

развитияГИТ

II

типаварьируетзависотдозыгепаринамости,такжеот

продолжительностигепаринотерапии.

УпациентовсГИТнафонепродо

лжающейся

гепаринотерапиизначительноповышрисктромб(етсябсрискозовлютный30%

-75%).

Привведениинефракционированногогепнап отяжинаболеепятиднейунии

пацислруендуетконивтролироватьноуровеньтромбоцитов.Снижениеконцентрации

тромбоцитовболеечемна50%отисходуровнязависимостиеогоотабсолютных

значенийможетсвидетельствоватьпоявленииантителГИТ

II

тидиктуетпа

необходотменыгепариназаменымостьегопрямойингибитортромбина

или

ингиегобиторразования

,напри мерфондапарин

.ОстраяформаГИТ

II типаможет

развиваприповвведенииторномьсягепартече20нпослеегоаиейотмены.При

наличантиупаципоенвтторноеелведениеагепаринаможетвызывоструюреатькцию

сразвиттяжелдиспн, емотрясающеггоэ

оозноба,обильнпото, оготделения

гипертензиитахикардии.Продолженпациентамвведениягептак сопряженонам

фатальновысокимрискомтро боэмболическихосложнений.

Тактпериоперационногокаведения

пациентовслекарственной

тромбоцитопенией.

Приразвитииугрожающжизникровотеченийприлх

кровзамкнутыеотеченияханатомическпростра, , внутричерепныхиствамер

крово,показанатрансфузияечетромиях.Обтрансфузииоцитовъемдолжен

соответствоватьтяжеститромбоцитопении, меющимся

сложнениямхарактеру

основнойпатологии.Приналичвторичнупациенау аоимтройм,боцитопенииунной

связаннойвведениемкаких

-либолекарственныхпрепарат,необхотменитьихдимо

прием.Приразвитупацсостояни,ентасхожегоиидиопатическойя

тромбоцитопенпурпуройИТП(),напр,вследиприемачемерсульфкойтвие

аметокасазола,

дляскорейшеговосстануровняенорматрольнмоиябоцитовиспгожнользовать

корти.Скоростьвосстановстернормаидыуровнятромбоцлеьзависияогоот итов

скорости вывледениякарственногопреотпаратаролиферативнойсп собности

мегакариоцитовкостногомозга.

ПриразвитииГИТнеобходимонемедленнопрекратитьвведениегепариналюбой

форме,дажетогон большогоколичества, требуетсяороедлягепаринизациилиний

для

внутривеннойинфузии.Любпромедлидание,даж зультатовлабораторных

показанийдляпродолжантикоагуляениярп пцсГИТпереводятнтнанойов

прямыеингибиторытромбина

(например , лепиилиарудфондапаринуксгатр),либобан.

Идиопатическтромбоцитопеническаяпурпура.

Тромбоцитопения,несвязанная

приемомкаких

-либолекарственныхпрепар,инфекцияилитовутоиммунными

заболеваобычклассниямиокакфд опатическаяцируетсятромбоцитопеническая

(аутоимм)пурпИТП()Диагноз.уннаяравы

ставляпутемисключенияввозможныхех

причиндесттромбоциукцнеимунэтнови.Заболеваниенойлогииувзрослых

развиваетсяостро,большинствеслучаевпроисходитпереходхроническуюформуИТП,

прикоторойдляподдержаниябоменееили

нормальуровнятромбоцитовфонеаого

снижениядлительихжизпронповышетиисходитскопронстидукциииеовых

тромбоцитовкостныммоз.Угкрозавозникаеттеченийлишьприоченьвыраженном

сниженииуровнятромб.Этотражаетповышениецитовскор

остипроизводства

тромбоцитовкостныммозгихболеевысокуюфункциональнуюактивность,которые

компенсснижениедл ихруюттельжизвследствиенускореннойостидеструкции.У

пациентовсхроническойИТПуровеньтромбобычноцитовставляетот20д .000

о

100вмкл..Внаибо000тяжелыхслучаяхдлительностьеежизнитроможетбоцитов

умедоньшатьсяесколькихднейдажечасов;деструкцияихпроисходитглавнымобразом

вселезенке.Срокжизнипереливаедонорскитромбтакжеыхокращаетсяцитов.

Тактикапе

риоперацведенияонного

пациентовс

диопатической

тромбоцитопеническойпурпурой.

ТяжелаяаутоимтромбоцитопенияИТПунная)(с

геморрагическосложнениями

– этонеотложноесостояние,д ечениятр буются

кортикостероидыввысдозах,которыекихвводятся

напротяженпервыхдней3.Прии

необходимостивыполненияэкстренногохирургическоговмешательстваилиприналичии

симптомоввнутричерепкровотребуечакжениммуноглобулинаогофузияниятся

трансфузиятромбоцитов.

Трансфузияконцентрататромбоцитов

озмтолькопожна

витальнымпоказаниям,толькодоп лнениемуносутерапии. рессивной

Если

явленияИТПсохраняютсяболее3

-4месяцев,товероятностьсамостоятельного

выздорочрезнизкав.Втакихычайноленияслучаяхприсниженииуровнятромбоцитов

ниже10.000

-20вмкл.000следуетрассматриватьвопросвыпосплнении.енэктомии

Приблизительно в50%случаевпосспленэктразвиваетстойкаяремимии. сия

5.ПРИОБРЕТЕННЫЕНАРУ

ШЕНИЯФУНКЦИИТРОМБО

ЦИТОВ

Приобнарфункцииушененныетромбоцитовразвиваютсянафоне

гемопатологииоэтич,систзаболемныхскойврезультатеванийприемаряда

лекарствепрепаратов.Зачастэтинныхарушениянастолькоюхарактерны,чтодля

постановкидиагнозадостаточнолишь

аличияопределенныхклиническихусловийили

сведенопртехилиеменыхй карственныхпрепаратов.

Упациентсмиелопватологиейролифератсистинной( полиц, внойтемией

миелометаплаз,идниойпатическимиелофиброзом,эссенциальной

тромбоцитемией,хронмиелогеннлейкемиейческой)частразвиваютсяонарушения

функциитромбоц.Унекоторыхиззначительнотовповышуровтромбоцитовень

имеетсясклонностьповышеннойкровоточиразвартериальныхтиювостивенозных

тромбозов,илитодр

угое.Упациентовсистиннойполицитемиейувеличениеобъема

циркулирующейкровиповышениееевязкостисоздаютдополнительныеусловиядля

развитиятромбозов.Лабоп оявленатзначительногутрныеварьировать.яНаиболее

существенныеизнихзаключаются

нарушадреналинии

-индуцированнойагрегации

тромбоцитов.

Упациентовсуремиейвыраженнарушенфутромбоцитовостькциикоррелируетяс

тяжестьюуремиианемии.Нафонеуремиинарушаетсяадгез,актиагрегациявация

тромбоцитовповышаетсяпродукция

тромбоксана A2. Времясвертыкровиу ания

большинствапациентовуремиейувеличивадо30болеминут. ется

Всенарушения

устраняютсяпомощьюгемодиализа.УвеличВСКприуробусловленониемии

, втом

чианемиейсле,таккакпослепроведениягемотрансф

узииилинафоненазначения

эритропоэтинапроисходитегоукорочение.

Вероямеханизмэтэффектаныйоговтом,что

потокклетоккраснойкровицентрекровенсосудаиб высокийлеесногоматокрит

"выдвигает"тромбоцитыкпериферииувеличивает

их взаимосэндотелием. ействия

Другиемет,кооказалисьдикиторыеэффе,в лючаюттивназнымиачение

десмопрессина (формавазопрессина,коммерческоеназваниепрепарата,им ющегося

России - минирин),криопреципитат

а иэстроген ов. Действие

десмопрессина и

криопреципитаначинаевтечение15м длитсянутавтечение4

- 6часов .

Некотолекапрепаратысыетакжевеннегатоказывлаютнаиявниое

функциютромбоцитдействии.Хоризвесшонатрноаспиринамбоцты

нестеропротивовоспалительныхдных

редсНПВС().твочзренклинвсеэтяики

препарявляютсяслабымиингибиттыфункциитромбрсамипсеоцитовбеычно

невызываюттяжелыхкровотеч.Однакофонействотягчающихдругнийих

факторовприменение( антикоагулянтов,нарушениедеят

ельностиЖКТ,хирургические

вмешательства)онивсе

-такиспособныприводкразвкровотеченийит.Некоторыеьию

пищевыепродуктыпищевыедобавкивитамины( СЕ,омега

-3жирныекислоты,гриб

китайскогочерногодерева)такжем гутказыватьобратимоеингиби

рующеевлияниена

тромбоц.Адгез,актагрегациютывациютромбоцитовугнетаюттакжепенициллины

(карбенициллин,пенициллин,тика

рампициллин, ,нафциллин),цефалоспорины

(моксалактам,цефота)Дляразвития. кровотеченсимнафоневведенияант биой

тиков

требуетсяналичиедополнительотягчающифакто,таккакнриазначенииыхових

относительноздоровымпациентамкровотобычнонаблюдаечений.Существенноеся

влияниенафункциютромбоцитовоказываютдекстраны.Гидроксиэтилкрахмалыв

меньшстепенй

ивлияютнаагрегациютромбоцитов,данныйэффектзависитот

молевесакулярногорахмалов

– наименьшвлиянифункциютромбоцитовееоказывают

низкомолекулярные(130/0,4)гидроксиэтилкрахмалы.

Тактпериоперационногокаведения.

Притромбоцитпрогнопатиях

зироватьиск

развитиякровпабсолюттечислуенийтромбоципредсомувозможнымт.аовляется

Вслучаях,когдаимеетсясущественныйрискразвитиярово,требутрансфузияеченийтся

донорскихтромбоцитов.Дляоценкиэффективлеченияпрова оадитсясти

лизфункции

тромбоцитовиливыполняетсятромбоэласт.Нарушенфункцографиямбоцитове

развиваепригипо(<35°термиися

C)иацидозе(

pH<7,2),поэтомупереливатьдонорские

тромбоцитыпациенту,имеющемугипотермию/илиац,неимеетдозсмысла

без

коррекцииэтихнарушений

.

III.НАСЛЕДСТВЕННЫЕНАР

УШЕНИЯСИСТЕМЫГЕМОС

ТАЗА

−

дефицит II, V,Хфакторов

,

−

дефицитVIIфак ора

,

−

Отменитьвсевнутримышинъекции,особдооперационномчпериодеые.

−

Избегатьприемааспираспиринна

-содепрепж,атакжепрочихщихратов

антиагреганпрепара. тныхов

Основныеп

ринципыкоррекциидефицакторовсвертыванията

.

1.

Нужныйфакторсвертыввводитсяутромнанияканунеоперации

.

2.

Перединдукциейанестезиипроводитсяповторнопределеегоуровня:повышение

уровняфакторамечемнее60%отожидаемогоуровня

- неадекватныйответна

коррекцию – первыйиединствесимптомналичныйгданногоибиторафактя. ра

оперативноговмешательства

.

4. Операциина

сердечно-сосудистойсистеме

могутпроводпациентамс ться

наследственнойпатолокоагуляциоиейемпруспротоколаминнымазаого

(введениегепарина,протамина,апротинина.д.приусл) в сполнениявиидефицита

факторовна100%.

Целевойуровеньактивностидефицитныхфакторовсве

ртывания пригемофАилилии

В,которыйнеобходимодостичьвпериопеперио, ационномвдтаблицеставлен1

0.

Таблица1

0

Целевойуровеньактивности

дефицитных фактосвертыванияов

пригемофилии

в

периоперационномпериоде

Объопевмешательствративного

а

Интраоперационная

Срокилечения

активностьфактора

Эндоскопбиопсией, я

артроскопия,биопскож

30-60%

3-4дня

молочнойжелезы,лимфатических

узлов,стоматология

Тоже+значительноеяжение

60%

3-4дня

тканейполинииразреза

Принадежномхирургическом

Абдоминальная хирургия,

гемостазе - постепенное

ортопедия,кардиохирургия,

80-150%

снижениеконцентрации

нейрохирургия

факторас4

-5дня

Тоже+значительноеяжение

тканейполинииразреза;

До10дн,рейдко

– до6

операциинамышцах,участвующих

150%

недельактивность( фактора

вподдержании озы;большие

50-60%)

ортопедическиевмешательства

1ГЕМОФИЛИЯ. А

и В

Наследственныйдефицит VIII фактора:

гемофилияА

Тяжестьтечг мофилиинияАтеснымобразомкоррелируетсуровнемактивности

VIII

фак.Притяжеломоратеченактивностьи

VIII

факторасоставляетменееот1%

нормальногодиапазона (<0,01Ед/мл),диагнозобычноустанврадетствевливаетсяннемиз

-

зачастыхспонтанныхкровсуставыоизлияний,мышцыжизневажоргн.Тноыеаныким

пациентамтребуетсяпостояннаязаместительнаятерапияпрепаратами

VIII фактора,идаже

нафонетакойрапиисохраняетсявероятнразвитияпр грессирующейсть