Рекомендации рус ВТЭ у детей
.pdfприем не реже 2 раз в год. При этом решение о необходимости госпитализации пациентов принимается в каждом случае индивидуально.
Далее мы представляем минимальный объем обследования пациента,
перенесшего венозный тромбоз, вне зависимости от данных обследования на тромбофилию в стабильном состоянии с низким риском повторных эпизодов:
▪клинический осмотр не менее 2 раз в год;
▪клинический анализ крови не менее 2 раз в год;
▪ биохимия крови с определением липидного профиля не менее 2 раз в год;
▪ расширенная |
коагулограмма крови (скрининговые тесты, определение |
|
активности |
факторов 8 |
и 9 свертывания, фактора Виллебранда, |
протеинов С, |
S, антитела, |
волчаночного антикоагулянта) не менее 1 раза в |
год; |
|
|
▪определение уровня гомоцистеина и липопротеина (а) не менее 1 раза в год;
▪определение маркеров антифосфолипидного синдрома не менее 1 раза в год;
▪определение концентрации D-димеров и фибриногена крови не менее 2 раз в год.
Повторение генетического обследования в большинстве случаев не
показано.
При наличии маркеров тромбофилии, а также высоком риске повторных
эпизодов объем необходимого амбулаторного и стационарного обследования устанавливается индивидуально.
Необходимость привлечения других специалистов и исследований будет зависеть от локализации тромба.
Проведение профилактической вакцинации у пациентов, перенесших
91
тромбоз. В настоящее время нет данных о влиянии профилактической вакцинации на риск развития тромбозов у детей. В случае выявления антифосфолипидных антител мы рекомендуем, чтобы данное решение принималось согласно рекомендациям ревматолога/иммунолога.
Занятия спортом и образ жизни. Занятия физической культурой и лечебной физкультурой улучшают трофику тканей, венозный отток и общее состояние пациентов, перенесших тромбоз. Дети, перенесшие венозный тромбоз, должны вести активный и здоровый образ жизни.
Тем не менее мы предлагаем воздержаться от занятий травмоопасными видами спорта, а также рекомендуем избегать ситуаций, связанных с перегреванием, переохлаждением, гипертермией и дегидратацией.
Перечень медицинских, услуг ухода за пациентом согласно
«Номенклатуре услуг в здравоохранении» представлен в таблице 12.
Таблица 12. Медицинские услуги по уходу за пациентом с неосложненным течением
Код МУ |
Наименование МУ |
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
|||
|
|
|||
|
Прием (осмотр, консультация) |
1 |
1 |
|
B01.005.001 |
врача-гематолога первичный |
|||
|
|
|||
|
Диспансерный прием (осмотр, |
1 |
2 |
|
B04.005.001 |
консультация) врача-гематолога |
|||
|
|
|||
|
Диспансерный прием (осмотр, |
1 |
2 |
|
В04.007.001 |
консультация) врача-педиатра |
|||
|
|
|||
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,1 |
1 |
|
|
Ультразвуковая |
|
|
|
A04.12.002.002 |
допплерография вен нижних |
0,6 |
1 |
|
|
конечностей |
|
|
|
|
Ультразвуковая |
|
|
|
A04.12.002.003 |
допплерография вен верхних |
0,3 |
1 |
|
|
конечностей |
|
|
|
|
Дуплексное сканирование |
|
|
|
A04.12.005 |
сосудов (артерий и вен) |
0,4 |
1 |
|
|
верхних конечностей |
|
|
|
A04.12.006 |
Дуплексное сканирование |
0,4 |
1 |
92
сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
A04.12.007 |
Ультразвуковая |
0,01 |
1 |
|
допплерография сосудов глаза |
||||
|
|
|
||
|
Дуплексное сканирование |
|
|
|
A04.12.008 |
сосудов мошонки и полового |
0,001 |
1 |
|
|
члена |
|
|
|
|
Дуплексное сканирование |
|
|
|
A04.12.009 |
сосудов челюстно-лицевой |
0,001 |
1 |
|
|
области |
|
|
|
A04.12.011 |
Дуплексное сканирование |
0,001 |
1 |
|
сосудов поджелудочной железы |
||||
|
|
|
||
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование |
0,1 |
1 |
|
сосудов печени |
||||
|
|
|
||
A04.12.014 |
Дуплексное сканирование |
0,2 |
1 |
|
сосудов гепатобиллиарной зоны |
||||
|
|
|
||
A04.12.017 |
Дуплексное сканирование |
0,001 |
1 |
|
сосудов щитовидной железы |
||||
|
|
|
||
|
Дуплексное сканирование |
|
|
|
A04.12.018 |
транскраниальное артерий и |
0,05 |
1 |
|
|
вен |
|
|
|
A04.14.001 |
Ультразвуковое исследование |
0,2 |
1 |
|
печени |
||||
|
|
|
||
A04.14.002 |
Ультразвуковое исследование |
0,1 |
1 |
|
желчного пузыря |
||||
|
|
|
||
|
Ультразвуковое исследование |
|
|
|
A04.16.001 |
органов брюшной полости |
0,2 |
1 |
|
|
(комплексное) |
|
|
|
|
Ультразвуковое исследование |
|
|
|
A04.22.001 |
щитовидной железы и |
0,05 |
1 |
|
|
паращитовидных желез |
|
|
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование |
0,1 |
1 |
|
почек |
||||
|
|
|
||
A08.05.005 |
Исследование уровня |
1,0 |
2 |
|
тромбоцитов в крови |
||||
|
|
|
||
|
Просмотр мазка крови для |
|
|
|
A08.05.007 |
анализа аномалий морфологии |
0,05 |
1 |
|
эритроцитов, тромбоцитов и |
||||
|
|
|
||
|
лейкоцитов |
|
|
|
|
Молекулярно-генетическое |
|
|
|
|
исследование мутации G1691A |
|
1 При отсутствии |
|
A08.30.008.007 |
в гене фактора V (мутация |
0,7 |
обследования |
|
|
Лейдена в пятом факторе |
|
ранее |
|
|
свертывания) |
|
|
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа |
0,05 |
1 |
|
сыворотки крови |
||||
|
|
|
93
|
Определение концентрации С- |
|
|
|
A09.05.009 |
реактивного белка в сыворотке |
0,05 |
1 |
|
|
крови |
|
|
|
A09.05.024 |
Исследование уровня общих |
0,5 |
1 |
|
липидов в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.025 |
Исследование уровня |
0,5 |
1 |
|
триглицеридов в крови. |
||||
|
|
|
||
A09.05.026 |
Исследование уровня |
0,5 |
1 |
|
холестерина в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.027 |
Исследование уровня |
1 |
1 |
|
липопротеинов в крови |
||||
|
|
|
||
|
Исследование уровня |
|
|
|
A09.05.028 |
липопротеинов низкой |
0,5 |
1 |
|
|
плотности |
|
|
|
A09.05.029 |
Исследование уровня |
0,5 |
1 |
|
фосфолипидов в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.047 |
Исследование уровня |
1 |
2 |
|
антитромбина III в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.048 |
Исследование уровня |
0,7 |
1 |
|
плазминогена в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.049 |
Исследование уровня факторов |
0,05 |
1 |
|
свертывания в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.050 |
Исследование уровня |
1 |
1 |
|
фибриногена в крови |
||||
|
|
|
||
|
Исследование уровня |
|
|
|
A09.05.051 |
продуктов паракоагуляции в |
0,1 |
2 |
|
|
крови |
|
|
|
A09.05.052 |
Исследование уровня гепарина |
0,8 |
2 |
|
в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.076 |
Исследование уровня |
0,1 |
1 |
|
ферритина в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.125 |
Исследование уровня протеина |
0,05 |
2 |
|
C в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.126 |
Исследование протеина S в |
0,05 |
2 |
|
крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.182 |
Исследование уровня |
0,001 |
1 |
|
прекалликреина в крови |
||||
|
|
|
||
|
Исследование уровня |
|
|
|
A09.05.183 |
высокомолекулярного |
0,001 |
1 |
|
|
кининогена в крови |
|
|
|
A09.05.184 |
Определение активности |
0,05 |
1 |
|
фактора XII в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.185 |
Определение активности |
0,1 |
1 |
|
фактора XI в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.186 |
Определение активности |
0,05 |
1 |
94
фактора X в сыворотке крови
A09.05.187 |
Определение активности |
0,1 |
1 |
|
фактора IX в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.188 |
Определение активности |
0,1 |
1 |
|
фактора VIII в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.189 |
Определение активности |
0,05 |
1 |
|
фактора VII в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.190 |
Определение активности |
0,05 |
1 |
|
фактора V в сыворотке крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.214 |
Исследование уровня |
0,1 |
1 |
|
гомоцистеина в крови |
||||
|
|
|
||
A09.05.220 |
Исследование уровня антигена |
0,1 |
3 |
|
фактора Виллебранда |
||||
|
|
|
||
A09.20.003 |
Определение Д-димера |
1 |
2 |
|
|
Анализ крови на |
|
1 При отсутствии |
|
A09.20.004 |
0, |
обследования |
||
тромбофилические мутации |
||||
|
|
ранее |
||
|
|
|
||
|
Определение основных групп |
|
1 При отсутствии |
|
A12.05.005 |
0,05 |
обследования |
||
крови (А, В, 0) |
||||
|
|
ранее |
||
|
|
|
||
|
Определение резус- |
|
1 При отсутствии |
|
A12.05.006 |
0,05 |
обследования |
||
принадлежности |
||||
|
|
ранее |
||
|
|
|
||
|
Определение подгруппы и |
|
1 При отсутствии |
|
|
других групп крови меньшего |
|
||
A12.05.007 |
0,05 |
обследования |
||
значения А-1, А-2, D, Сc, E, |
||||
|
|
ранее |
||
|
Kell, Duffy |
|
||
|
|
|
||
|
Исследование |
|
|
|
A12.05.011 |
железосвязывающей |
0,1 |
1 |
|
|
способности сыворотки |
|
|
|
A12.05.016 |
Исследование свойств сгустка |
0,05 |
1 |
|
крови |
||||
|
|
|
||
A12.05.017 |
Исследование агрегации |
0,1 |
1 |
|
тромбоцитов |
||||
|
|
|
||
|
Исследование |
|
|
|
A12.05.018 |
фибринолитической активности |
0,2 |
1 |
|
|
крови |
|
|
|
|
Исследование активности и |
|
|
|
A12.05.035 |
свойств фактора Виллебранда в |
0,05 |
1 |
|
|
крови |
|
|
|
A12.05.035.001 |
Определение фактора |
0,001 |
1 |
|
Виллебранда в тромбоцитах |
||||
|
|
|
||
A12.05.035.002 |
Анализ мультимеров фактора |
0,001 |
1 |
|
Виллебранда в плазме крови |
||||
|
|
|
||
A12.05.035.003 |
Коллагенсвязывающий тест |
0,001 |
2 |
95
|
Специфический тест |
|
|
|
A12.05.035.004 |
способности фактора |
0,001 |
1 |
|
Виллебранда связывать фактор |
||||
|
|
|
||
|
VIII крови |
|
|
|
A12.05.040 |
Определение резистентности к |
0,05 |
1 |
|
активированному протеину С |
||||
|
|
|
||
|
Определение полиморфизма |
|
1 При отсутствии |
|
A12.05.041 |
0,7 |
обследования |
||
G20210A протромбина |
||||
|
|
ранее |
||
|
|
|
||
|
Определение полиморфизма |
|
1 При отсутствии |
|
|
C677T |
|
||
A12.05.042 |
0,7 |
обследования |
||
метилентетрагидрофолат- |
||||
|
|
ранее |
||
|
редуктазы |
|
||
|
|
|
||
A12.05.043 |
Тест с ядом змеи Рассела или |
0,7 |
2 |
|
Тайпана |
||||
|
|
|
||
A12.05.044 |
Определение активности |
0,01 |
1 |
|
фактора XIII в плазме крови |
||||
|
|
|
||
A12.05.045 |
Исследование уровня 2- |
0,01 |
1 |
|
антиплазмина в крови |
||||
|
|
|
||
|
Исследование уровня |
|
|
|
A12.05.046 |
ингибитора активаторов |
0,01 |
1 |
|
|
плазминогена (ИАП) в крови |
|
|
|
A12.05.047 |
Исследование уровня бета- |
0,01 |
1 |
|
тромбоглобулина в крови |
||||
|
|
|
||
|
Определение активности |
|
|
|
A12.05.051 |
антигена тканевого активатора |
0,01 |
1 |
|
|
плазминогена в крови |
|
|
|
A12.05.054 |
Исследование адгезии |
0,05 |
1 |
|
тромбоцитов |
||||
|
|
|
||
A12.06.010 |
Исследование антител к |
0,1 |
1 |
|
антигенам ядра клетки и ДНК |
||||
|
|
|
||
|
Определение иммунных |
|
|
|
A12.06.014 |
ингибиторов к факторам |
0,001 |
1 |
|
|
свертывания |
|
|
|
A12.06.029 |
Исследование антител к |
0,7 |
2 |
|
кардиолипину в крови |
||||
|
|
|
||
A12.06.030 |
Исследование антител к |
0,7 |
2 |
|
фосфолипидам в крови |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.010.001 |
врача-детского хирурга |
0,1 |
1 |
|
|
первичный |
|
|
|
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.010.002 |
врача-детского хирурга |
0,3 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,1 |
1 |
|
врача-невролога первичный |
||||
|
|
|
96
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,7 |
1 |
|
врача-невролога повторный |
||||
|
|
|
||
B01.024.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,05 |
1 |
|
врача-нейрохирурга повторный |
||||
|
|
|
||
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,05 |
1 |
|
врача-нефролога первичный |
||||
|
|
|
||
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,5 |
1 |
|
врача-нефролога повторный |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.028.002 |
врача-оториноларинголога |
0,05 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,5 |
1 |
|
врача-офтальмолога повторный |
||||
|
|
|
||
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
1,0 |
2 |
|
врача-педиатра повторный |
||||
|
|
|
||
B01.040.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,1 |
3 |
|
врача-ревматолога первичный |
||||
|
|
|
||
B01.040.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,3 |
1 |
|
врача-ревматолога повторный |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.050.001 |
врача – травматолога-ортопеда |
0,1 |
1 |
|
|
первичный |
|
|
|
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.050.002 |
врача – травматолога-ортопеда |
0,3 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
|
Исследование сосудисто- |
|
|
|
B03.005.003 |
тромбоцитарного первичного |
0,05 |
1 |
|
|
гемостаза |
|
|
|
B03.005.004 |
Исследование коагуляционного |
0,7 |
1 |
|
гемостаза |
||||
|
|
|
||
B03.005.005 |
Исследование плазминовой |
0,5 |
1 |
|
(фибринолитической) системы |
||||
|
|
|
||
|
Коагулограмма |
|
|
|
B03.005.006 |
(ориентировочное исследование |
1 |
2 |
|
|
системы гемостаза) |
|
|
|
|
Лабораторный контроль за |
|
|
|
B03.005.007 |
терапией лекарственными |
0,05 |
3 |
|
препаратами (прямыми |
||||
|
|
|
||
|
антикоагулянтами) |
|
|
|
|
Лабораторный контроль за |
|
|
|
B03.005.008 |
терапией лекарственными |
0,6 |
3 |
|
препаратами (непрямыми |
||||
|
|
|
||
|
антикоагулянтами) |
|
|
|
|
Исследование крови для |
|
|
|
B03.005.009 |
диагностики врожденного |
0,05 |
1 |
|
|
дефицита факторов |
|
|
97
свертывания
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ |
1 |
2 |
|
крови развернутый |
||||
|
|
|
||
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический |
1 |
2 |
|
общетерапевтический |
||||
|
|
|
||
|
Анализ крови по оценке |
|
|
|
B03.016.005 |
нарушений липидного обмена |
1 |
2 |
|
|
биохимический |
|
|
|
|
Комплекс исследований для |
|
|
|
B03.040.001 |
диагностики системной красной |
0,1 |
1 |
|
|
волчанки |
|
|
|
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,02 |
1 |
|
|
|
|
|
|
A03.18.001 |
Толстокишечная эндоскопия |
0,02 |
1 |
|
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
0,02 |
1 |
кратность выполнения медицинских услуг указана с учетом необходимости длительного лечения пациента из расчета на 6 мес.
4.4 Характеристика мероприятий по уходу за пациентом
Основная часть мероприятий проводится амбулаторно под контролем педиатра и врача-гематолога.
4.5 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Пациенты с тромбозом не нуждаются в специальных диетических назначениях кроме случаев тромбоза воротной вены с формированием синдрома Бадда-Киари и гипергомоцистеинемии. Теоретически возможно применение специализированной диеты при тромбозе вен кишечника.
4.6 Перечень групп лекарственных средств основного и
дополнительного ассортимента
Основной перечень
Низкомолекулярный гепарин (уровень доказательности В)
Нефракционированный гепарин (уровень доказательности В)
98
Антагонисты витамина К (уровень доказательности В)
Урокиназа (уровень доказательности C)
Тканевой активатор плазминогена (уровень доказательности C)
Дополнительный перечень Основным осложнением антитромботической терапии является кровотечения,
поэтому ведущими препаратами из дополнительного перечня являются препараты с антигеморрагическим эффектом. В случае дефицита естественных антикоагулянтов рекомендовано введение концентратов антитромбина или протеина С человеческого. При дефиците протеина S возможно введение СЗП.
Большинство других препаратов будет применяться в зависимости от локализации тромбоза.
Код |
Препарат |
|
|
Уровень |
АТХ |
|
|
|
доказательности |
|
|
|
|
|
00000 |
Эритромасса |
с |
удаленным |
C |
лейкотромбоцитарным слоем |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
00000 |
Отмытые эритроциты |
|
|
C |
|
|
|
|
|
00000 |
Свежезамороженная |
плазма |
аферезная |
С |
карантинизированная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
00000 |
Тромбоконцентрат аферезный |
|
С |
|
|
|
|
|
|
00000 |
Тромбоконцентрат |
|
аферезный |
С |
вирусинактивированный |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
B01AA |
Аценокумарол |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AA |
Варфарин |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Гепарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Эноксапарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Антитромбин III |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AB |
Далтепарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AD |
Протеин С человеческий |
|
С |
|
|
|
|
|
|
B01AD |
Алтеплаза |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AD |
Урокиназа |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B02AA |
Аминокапроновая кислота |
|
С |
|
|
|
|
|
|
B02AA |
Транексамовая кислота |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B02BD |
Эптаког альфа {активированный} |
|
С |
|
|
|
|
|
|
99
B02BD |
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в |
С |
комбинации {протромбиновый комплекс} |
|
|
|
|
|
|
|
|
B02BX |
Этамзилат |
С |
|
|
|
B01AX |
Фондапаринукс натрия |
С |
|
|
|
4.7 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или
реабилитации при данной модели пациента
При неосложненном нерицидивирующем течении венозного тромбоза,
при котором не было угрозы жизни пациенту или критической ишемии органа/ткани, тромбозе с полной реканализацией у пациенета без тромбофилии ограничений нет. Во всех остальных случаях вопрос о режиме труда, отдыха,
лечения и реабилитации пациента будет решаться в зависимости от локализации, тяжести тромбоза и наличия стойкого нарушения функции у пациента.
4.8 Особенности информированного добровольного согласия пациента при
выполнении протокола лечения и дополнительная информация для
пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациент (опекун пациента) дает в письменном виде.
Пациенту (опекуну) должны быть разъяснены необходимость и возможные осложнения антитромботической и трансфузионной терапии компонентами крови. Также необходимо разъяснить пациенту показания для выполнения операции тромбэктомии и процедуры тромболизиса. Пациент должен быть предупрежден о возможных осложнениях, в том числе потенциально летальных, связанных с применением антитромботических средств и течением основного заболевания (тромбоза).
100