- •Ключевые слова
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация
- •8TU1.2 Этиология и патогенез
- •8TU1.3 Эпидемиология
- •8TU1.4 Кодирование по МКБ 10
- •8TU1.5 Примеры диагнозов
- •8TU1.6 Классификация
- •8T2. Диагностика
- •8TU2.1 Жалобы и анамнез
- •8TU2.2 Физикальное обследование
- •3. Лечение
- •Муколитические препараты
- •3.3 Диета и витаминотерапия
- •4. Реабилитация.
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение
- •6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1 Состав рабочей группы
- •Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение В. Информация для пациентов
- •Приложение Г1. Смеси для лечебного и дополнительного питания для больных МВ
- •Приложение Г2. Расшифровка примечаний
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
6.1 Исходы и прогноз
МВ — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
|
Вид медицинской помощи |
|
специализированная, в том числе |
|
|
|||||
|
|
высокотехнологичная, медицинская помощь |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возрастная группа |
|
дети |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Условия оказания |
|
|
|
|
|
|
|||
|
медицинской помощи |
|
стационарно, в дневном стационаре |
|
|
|||||
|
Форма оказания медицинской |
|
плановая |
|
|
|
|
|||
|
помощи |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Фаза заболевания, другие |
|
|
|
|
|
|
|||
|
характеристики (при наличии) |
|
|
|
|
|
|
|||
|
Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи детям с кистозным |
|||||||||
|
фиброзом (муковисцидозом). |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
№ |
|
|
Критерий |
|
Уровень |
|
Уровень |
||
|
|
|
|
|
|
|
достоверно |
|
убедительн |
|
|
|
|
|
|
|
|
сти |
|
ости |
|
|
|
|
|
|
|
|
доказатель |
|
рекомендац |
|
|
|
|
|
|
|
|
ств |
|
ий |
|
|
1. |
|
Выполнено |
определение |
панкреатической |
1 |
|
А |
||
|
|
|
эластазы в кале (если не проводилось в |
|
|
|
|
|||
|
|
|
предшествующие 12 мес) |
|
|
|
|
|
||
|
2. |
|
Выполнено микробиологическое исследование |
1 |
|
В |
||||
|
|
|
посева флоры в мокроте (индуцированной |
|
|
|
|
|||
|
|
|
мокроте, трахеальном аспирате) |
|
|
|
|
|||
|
3. |
|
Проведена |
антибактериальная терапия двумя |
1 |
|
В |
|||
|
|
|
препаратами перорально и ингаляционно с |
|
|
|
|
|||
|
|
|
целью эрадикации при первичном высеве |
|
|
|
|
|||
|
|
|
синегнойной инфекции незамедлительно |
|
|
|
|
|||
|
4. |
|
Проведена |
ферментозаместительная терапия |
1 |
|
В |
|||
|
|
|
препаратом панкреатина |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
46 |
|
5. |
Выполнена |
|
консультация |
врача- |
|
2 |
В |
||
|
гастроэнтеролога |
|
для |
исключения |
|
|
|
||
|
гиперацидного состояния и его коррекции при |
|
|
|
|||||
|
отсутствии |
|
|
эффекта |
от |
|
|
|
|
|
ферментозаместительной терапии - |
|
|
|
|
||||
6. |
Проведена |
терапия |
панкреатическими |
|
2 |
В |
|||
|
ферментами в дозе не выше12 тысяч ЕД по |
|
|
|
|||||
|
липазе в сутки |
|
|
|
|
|
|
|
|
7. |
Выполнена консультация оториноларинголога |
|
2 |
В |
|||||
|
при обострении хронического синусита |
|
|
|
|||||
8. |
При наличии назального полипоза проведена |
|
2 |
В |
|||||
|
консультация оториноларинголога |
|
|
|
|
||||
9. |
Выполнена |
|
консультация |
врача- |
|
2 |
В |
||
|
трансплантолога при наличии цирроза печени |
|
|
|
|||||
|
и постановка в лист трансплантации |
|
|
|
|||||
10. |
Выполнена |
|
постановка |
чрезкожной |
|
2 |
В |
||
|
гастростомы |
|
и |
проведена |
ночная |
|
|
|
|
|
гипералиментация при показателях веса менее |
|
|
|
|||||
|
10% перцентиля |
|
|
|
|
|
|
||
11. |
Достижение показателей физического развития |
|
2 |
В |
|||||
|
в |
границе |
25-75% |
после |
коррекции |
|
|
|
|
|
нутритивного статуса |
|
|
|
|
|
|||
12. |
Отсутствие штаммов синегнойной палочки в |
|
1 |
В |
|||||
|
посевах мокроты или мазке из ротоглотки |
|
|
|
|||||
|
пациента после завершения курса терапии |
|
|
|
|||||
|
длительностью 3 месяца |
|
|
|
|
||||
13. |
Отсутствие нейтрального жира в копрограмме |
|
1 |
С |
|||||
|
на |
фоне |
|
коррекции |
дозы |
|
|
|
|
|
ферментозаместительной терапии |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
Список литературы |
|
|
||
|
1. Муковисцидоз. Под редакцией Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. |
||||||||
МЕДПРАКТИКА-М.: 2014. 672 с. |
|
|
|
|
|||||
|
2 P.A. Flume, P.J. Mogayzel, K.A. Robinson Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: |
||||||||
Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 180: 802–808. |
|||||||||
3.P.J. Mogayzel, E.T. Naureckas, K.A. Robinson Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187: 680–689.
4.F. Ratjen, A. Munck, P. Kho, G. Angyalosi Treatment of early Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: the ELITE trial. Thorax. 2010 ;65 (4) : 286291.
5.G. Taccetti, E. Bianchini, L. Cariani. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: A randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012; 67 (10) :853-859.
47
6 M. Proesmans, F. Vermeulen, L. Boulanger, J. Verhaegen, K. De Boeck. Comparison of two treatment regimens for eradication of Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013; 12(1):29-34.
7.A. R. Smyth, S.C. Bell , S.Bojcin , M.Bryon, A. Duff, P.A. Flume European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines J Cyst Fibrosis. 2014. v.13. S23– S42.
8.Национальный консенсус по муковисцидозу. Раздел «Антимикробная терапия». Педиатрия имени Г.Н. Сперанского. 2014. т. 93. №4, стр. 107-122.
9.M. Sinaasappel, M. Stern, J. Littlewood, S. Wolfe, G. Steinkamp, Harry G.M. Heijerman. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibrosis. 2002 (1): 51–75.
10.D. Bilton, G.Bellon, B. Charlton, P. Cooper, K. De Boeck, P.A. Flume Pooled analysis of two large randomised phase III inhaled mannitol studies in cystic fibrosis J Cyst Fibrosis. 2013 (12): 367–376.
48
Приложение А1 Состав рабочей группы
Состав рабочей группы:
Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России; Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя
Исполкома Союза педиатров России; Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;
Каширская Н.Ю., д.м.н, проф Кондратьева Е.И., д.м.н, проф
Горинова Ю.В., к. м.н.; член Союза педиатров России Рославцева Е.А., к. м. н, член Союза педиатров России
Красовский С.А., к.м.н.
Селимзянова Л.Р., к.м.н., член Союза педиатров России;
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
49