Клинические рекомендации
Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей
МКБ 10: Е84
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
ID:
URL:
Профессиональные ассоциации:
•Союз педиатров России
Утверждены |
Согласованы |
Союзом педиатров России |
Научным советом Министерства |
|
Здравоохранения Российской Федерации |
__ __________201_ г.
|
Оглавление |
|
Ключевые слова............................................................................................................................ |
3 |
|
Список сокращений...................................................................................................................... |
4 |
|
Термины и определения................................................................................................................ |
5 |
|
1. Краткая информация................................................................................................................. |
6 |
|
1.1 |
Определение......................................................................................................................... |
6 |
1.2 |
Этиология и патогенез......................................................................................................... |
6 |
1.3 |
Эпидемиология.................................................................................................................... |
7 |
1.4 |
Кодирование по МКБ 10...................................................................................................... |
7 |
1.5 |
Примеры диагнозов ............................................................................................................. |
7 |
1.6 |
Классификация..................................................................................................................... |
8 |
2. Диагностика............................................................................................................................... |
9 |
|
2.1 |
Жалобы и анамнез.............................................................................................................. |
10 |
2.2 Физикальное обследование............................................................................................... |
11 |
|
2.3 |
Лабораторная диагностика................................................................................................ |
12 |
2.4 |
Инструментальная диагностика........................................................................................ |
14 |
2.5 |
Дифференциальный диагноз ............................................................................................. |
15 |
3. Лечение.................................................................................................................................... |
16 |
|
3.1 |
Консервативное лечение.................................................................................................... |
16 |
3.2 |
Кинезитерапия.................................................................................................................... |
30 |
3.3 |
Диета и витаминотерапия.................................................................................................. |
32 |
3.4 |
Хирургическое лечение..................................................................................................... |
43 |
4. Реабилитация........................................................................................................................... |
43 |
|
5. Профилактика и диспансерное наблюдение.......................................................................... |
43 |
|
5.1 |
Профилактика .................................................................................................................... |
43 |
5.2 |
Ведение пациентов............................................................................................................. |
43 |
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома........ |
46 |
|
6.1 |
Исходы и прогноз............................................................................................................... |
46 |
Критерии оценки качества медицинской помощи..................................................................... |
46 |
|
Список литературы..................................................................................................................... |
47 |
|
Приложение А1 Состав рабочей группы................................................................................... |
49 |
|
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ................................. |
50 |
|
Приложение А3. Связанные документы.................................................................................... |
54 |
|
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента........................................................................... |
55 |
|
Приложение В. Информация для пациентов ............................................................................. |
56 |
|
Приложение Г1. Смеси для лечебного и дополнительного питания для больных МВ........... |
57 |
|
Приложение Г2. Расшифровка примечаний. ............................................................................ |
58 |
|
2
Ключевые слова
o Антибактериальная терапия; o Бронхоэктазы;
o Дети;
o Кинезитерапия;
o Компьютерная томография; o Муковисцидоз;
o Неонатальный скрининг;
o Панкреатическая недостаточность; o Педиатрия;
o Потовый тест;
o Трансмембранный регулятор гена муковисцидоза; o Ферментозаместительная терапия;
o Хронический бронхит.
3
Список сокращений
АБП - антибактериальные препараты ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ИМТ - индекс массы тела ИРТ - иммунореактивный трипсин КТ - компьютерная томография
ЛПУ - лечебно-профилактическое учреждение МВ - муковисцидоз
МВТР - трансмембранный регулятор гена муковисцидоза НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты ОФВ1 - объем форсированного выдоха за секунду ПНЖК - полиненасыщенные жирные кислоты ПЦД - первичная цилиарная дискинезия СЦТ - среднецепочечные триглицериды УДХК - урсодезоксихолевая кислота
4
Термины и определения
Хроническая панкреатическая недостаточность у пациентов с кистозным фиброзом
(муковисцидозом) определяется активностью эластазы-1 в стуле: колебания активности эластазы-1 в стуле от 100 до 200 мкг/г кала свидетельствуют об умеренной степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы; снижение показателя активности эластазы-1 в стуле менее 100 мкг/г кала выявляет тяжелую степень панкреатической недостаточности.
Стадии цирроза у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) устанавливаются по шкале METAVIR: F1 – фиброз только портальных трактов; F2 – портальный фиброз с одиночными септами; F3 – фиброз портальных трактов с множественными септами без цирроза; F4 – цирроз.
5