
- •Приволжский Исследовательский Медицинский Университет Кафедра госпитальной педиатрии
- •Муковисцидоз
- •Возможные клинические проявления муковисцидоза
- •Формы муковисцидоза
- •Патогенез
- •Изменения в поджелудочной железе
- •Изменения в тонкой кишке
- •Изменения желчевыводящих путей и печени
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Редкие формы
- •Осложнения муковисцидоза:
- •Методы диагностики муковисцидоза
- •На первом этапе диагностики
- •На втором этапе диагностики
- •На третьем этапе диагностики
- •Окончательный диагноз
- •Задачи терапии
- •Принципы лечения муковисцидоза
- •Лечение муковисцидоза
- •Диета при муковисцидозе
- •Диета при муковисцидозе
- •Принципы антибактериальной терапии при муковисцидозе
- •Муколитическая терапия при МВ
- •Лекарственная терапия
- •Лекарственная терапия
- •Ферментотерапия
Диета при муковисцидозе
Высококалорийная
Обогащенная белком
Повышенное содержание жира
Диета при муковисцидозе
Строгой диеты при муковисцидозе нет.
Пищу рекомендуется принимать чаще и в небольших количествах.
Из рациона исключаются грубая клетчатка, навары из первых блюд, жареные блюда, шоколад, торты, пирожные.
Принципы антибактериальной терапии при муковисцидозе
Определение причинно-значимого микроорганизма в бронхиальном секрете и его чувствительности к антибиотикам.
Применять высокие дозы антибиотиков бактерицидного действия.
Проводить пролонгированные (2-3 недели) курсы лечения.
Муколитическая терапия при МВ
При кишечной форме муколитики назначаются при наклонностях к запору, уплотнениях каловых масс и холестазе.
Лекарственная терапия
1. Ацетилцистеин (10%р-р) и его аналоги:
Мукосолвин, ацетеин, мукомист, бронхолизин, муцисол, флуимуцил.
Доза – 15-20мг/кг массы тела( разовая доза).
В ремиссии – 1 раз в сутки. При обострении - 6 раз сутки.
Путь введения зависит от состояния: внутримышечно, перорально,эндобронхиально, внутривенно, при запорах – ректально
Лекарственная терапия
2.Лазован (амброксол) из расчета 1,2
–1,6мг/кг в сутки вводят перорально, внутривенно.
При обострении – 3-6 раз в сутки.
3. Пульмозим – рекомбинантная человеческая ДНКаза.
Вводится с помощью небулайзера по 2,5мг. 2 раза в сутки.
Ферментотерапия
Применяются инкапсулированные гранулированные ферменты с рН- чувствительной оболочкой:
KREON, ULTRASE, PANZITRAT и т.д.
Существуют различные формы ферментов, отличающиеся по содержанию липазы (3000, 5000, 8000, 25000 и выше) амилазы и протеазы.