Приволжский Исследовательский Медицинский Университет Кафедра госпитальной педиатрии

Поражение органов пищеварения при муковисцидозе

Выполнил: Пчелкин В.А. 617 гр. Куратор: канд. мед. наук., доцент кафедры Лазарева Т.С.

Муковисцидоз

Частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР

длинного колена седьмой хромосомы (трансмембранного регулятора МВ), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем, и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

Формы муковисцидоза

Основные:

Смешанная с поражением ЖКТ и бронхолегочной системы (75-80%);

Преимущественно легочная (15-20%);

Преимущественно кишечная (5%).

Патогенез

Затруднение оттока секрета

Застой в просвете экзокринных желез

Поражение экзокринных желез

Нарушение процессов переваривания и всасывания субстратов

Развитие синдрома мальабсорбции.

Изменения в поджелудочной железе

Диффузный фиброз

Разрастание соединительной ткани вокруг протоков

Кистозными изменениями мелких и средних протоков, с густой слизью

Вовлечением в патологический процесс островков Лангерганса (на более поздних стадиях заболевания).

Изменения в тонкой кишке

Поражение желез

Утолщение слизистой оболочки за счет разрастания соединительной ткани

При мекониальной непроходимости атрофируется слизистая оболочка.

Изменения желчевыводящих путей и печени

Вязкая густая желчь скапливается в желчных ходах;

Холестаз, жировая и белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз и билиарный цирроз печени.

Клинические проявления

Полигиповитаминоз и обменные расстройства

Боль в животе и увеличение его размеров

Полифекалия

Резко-зловонный кал с примесями жира

Гипотрофия

Токсикоз с потерей сознания