Отосклероз

Отосклероз (otosclerosis) - ограниченный остеодистрофический процесс капсулы лабиринта в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани, сопровождаемый фиксацией стремени и нарушением слуха.

В большинстве случаев в начале заболевания отосклеротический очаг расположен у переднего полюса основания стремени, при росте он распространяется на стремя и нарушает его подвижность, ухудшая зву-копроведение. Возможна локализация очага в области улитки с поражением звуковосприятия. Процесс, как правило, двусторонний, однако первоначально больше поражает одно ухо, а затем распространяется и на другое. Этим заболеванием страдают до 1% населения, преобладающий возраст впервые заболевших - от 20 до 40 лет. Наиболее часто болеют женщины (80-85%), нередко отмечают отягощенную наследственность, заболевание обычно прогрессирует после беременности и родов.

Этиология

Среди различных теорий, объясняющих этиологию отосклероза, наиболее известна генетическая, согласно которой заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Многие исследователи связывают развитие отосклероза с метаболическими нарушениями в результате дисфункции эндокринных желез. Гормональными расстройствами можно объяснить более частое выявление отосклероза у женщин, причем прогрессирование заболевания связывают с беременностью.

Патоморфологическая картина отосклероза довольно характерна. Рост отосклеротического очага начинается в костно-мозговых пространствах, особенно в местах, где присутствуют остатки эмбрионального хряща. При повышенной активности остеокластов костная ткань декальцинируется и образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, содержащей большое количество костно-мозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. Эту фазу отосклероза называют активной. В последующем незрелая губчатая кость вторично рассасывается и превращается в зрелую склерозированную кость.

Первичный отосклеротический очаг чаще всего расположен в передней части окна преддверия и распространяется на кольцевидную связку и основание стремени. Иногда, значительно реже, отосклеротические очаги локализованы в области улитки, что сопровождается поражением кохлеарных рецепторов и нейросенсорной тугоухостью. До появления клинических признаков отосклероза говорят о гистологической стадии отосклероза, с развитием тугоухости и ушного шума заболевание переходит в клиническую стадию.

Клиническая картина

К основным жалобам больных относятся понижение слуха и шум в ухе. В самом начале заболевания эти симптомы односторонние, по мере вовлечения в процесс второго уха они становятся двусторонними. Крайне редко заболевание начинается с головокружения. При анализе жалоб и анамнестических данных следует обращать внимание на следующие характерные признаки данного заболевания:

• наследственность - иногда отосклероз прослеживается в нескольких поколениях, т.е. заболевание наследственное;

• возраст больного - в основном поражает людей в возрасте 20- 40 лет;

• пол больного - отосклероз значительно чаще наблюдается у женщин (80-85%), нежели у мужчин;

• прогрессирование клинических проявлений болезни - обычно приходится на периоды гормональных перестроек организма, а именно во время беременности или в период менопаузы.

По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимаю-щего аппаратов выделяют три клинические формы отосклероза:

• тимпанальную;

• смешанную;

• кохлеарную.

При наиболее распространенной тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризуемая повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень; рис. 6-49, а). Пороги костного проведения не выходят за пределы нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ. Костно-воздушный интервал, определяемый на тональной пороговой аудиограмме, представляет функциональный резерв улитки, на величину которого возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. При этом можно ожидать значительного улучшения и даже полного восстановления слуха больного, так как нет поражения звуко-воспринимающего аппарата. С точки зрения эффективности хирургического лечения эта форма заболевания наиболее благоприятна.

При смешанной форме отосклероза повышены пороги и воздушного, и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ (рис. 6-49, б). Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ. Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения.

Наконец, кохлеарная форма отосклероза отличается более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. Отосклероти-ческий процесс распространяется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на разных частотах превышают 40 дБ (рис. 6-49, в). Костно-воздушный разрыв может достигать 15-20 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может значительно улучшить слух. Вместе с тем улучшение слуха после операции и в этих условиях приносит больному определенное облегчение.

В начале заболевания больной нередко жалуется на понижение слуха на одно ухо, однако уже в этот период при объективном обследовании

Рис. 6-49. Аудиограмма больного отосклерозом: а - тимпанальная форма; б - смешанная форма; в - кохлеарная форма. Пунктиром обозначено проведение звуков по кости, сплошная линия - по воздуху

выявляют двустороннюю тугоухость, которая развивается постепенно, прогрессирует в течение многих лет. Бывают периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризуемая быстрым прогрессированием нейросенсорной тугоухости.

Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом paracusis Willisii - парадоксальное улучшение слуха (возрастание разборчивости речи) в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например, при езде в трамвае или метро. Наиболее вероятное объяснение этого феномена предполагает, что в шумной обстановке люди с нормальным слухом говорят громче, при этом окружающий шум не мешает больному отосклерозом слышать громкий голос. Другое объяснение - улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек.

При отоскопии у многих больных отосклерозом заметны широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби), нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но порой она атрофична, через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце), что служит косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Кроме того, возможны сухость кожного покрова тела, ломкость ногтей и голубизна склер.

Обычно у большинства больных отосклерозом опыт Ринне отрицателен, также как и опыты Желле и Федериче. При опыте Вебера лате-рализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хуже слышащее ухо), при его одинаковой фиксации - в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.

В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Б.М. Сагаловичу). При отосклерозе воспринимается ультразвук той же интенсивности, что и в норме, или незначительно большей, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.

Лечение

Лечение отосклероза обычно хирургическое. Цель операции - улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции первостепенное значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы. Кандидатами на операцию считают лиц с потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ, а по воздушной - до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению служит активное течение отосклеротическо-го процесса, в том числе «красный отосклероз» (отосклеротический очаг кровенаполнен).

Известны три типа операций для улучшения слуха больных отосклерозом:

• фенестрация лабиринта;

• мобилизация стремени;

• стапедэктомия со стапедопластикой.

Хирургическое лечение отосклероза посредством стапедопластики позволяет добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80- 90% больных. В настоящее время стапедэктомия полностью вытеснила применяемые ранее методы хирургического лечения. Наиболее часто используют стапедопластику поршневым методом. В основе этих методик лежит предложение проводить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между длинным отростком наковальни и окном преддверия.

При установке тефлонового (или полиэтиленового) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия после удаления стремени, нередко возникал пролежень в месте давления протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функций рецепторов. Учитывая это, В.Т. Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия: после укрепления тефлонового протеза на длинном отростке наковальни и введения его второго конца в окно преддверия (стремя удалено) полоску вены укладывают в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем окна (рис. 6-50).

Для изготовления протеза используют аутохрящ или аутокость, применяют также керамические и

тефлоновые протезы (рис. 6-51) В настоящее время наиболее популярны титановые протезы фирмы «KURZ», которые вводят через перфорацию основания стремени (рис. 6-52). Учитывая, что вмешательство на окне преддверия таит серьезные опасности для функции внутреннего уха как в ближайшем, так и в отдаленном периоде, хирургическое вмешательство обычно осуществляют на хужеслышащем ухе. Операцию на другом ухе предпочтительно проводить не ранее чем через 6 мес при хорошем функциональном эффекте первой операции.

У пациентов с кохлеарной и комбинированной формами отосклероза альтернативой хирургическому лечению служит слухопротезирование.

Консервативное лечение отосклероза проводят при кохлеарной и смешанной формах отосклероза, а также в целях снижения активности отосклеротического процесса при подготовке к операции и уменьшения шума в ушах. Для замедления роста отосклеротических очагов, соответственно для стабилизации или некоторого улучшения слуха предложено длительно принимать натрия фторид или современные антиостеопороз-ные средства: 2% раствор этидроновой кислоты - ксидифона* (Россия) по 1 столовой ложке в день, аледроновую кислоту - фосамакс^♠ (США) по 10 мг в день. Указанные препараты принимают в сочетании с витамином D^♠ и препаратами кальция. Как доказано эксперментально, такое лечение противодействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. Натрия фторид в сочетании с сульфатом магния можно вводить в организм также путем эндоаурального фонофореза. Учитывая, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте, важно совершенствование консервативных методов лечения.