Поликистоз почек.

Представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Различают два основных варианта: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Аутосомно-доминантная форма (поликистоз взрослых) является одной из наиболее распространенных генетических болезней. В 90% случаев наследуется от родителей, примерно в 10% является результатом спонтанных мутаций гена. В эмбриональном периоде не происходит правильного срастания канальцев метанефроса (постоянной почки) с собирательными канальцами, сохранившимися от мезонефроса. В этом случае заканчивающиеся слепо проксимальные участки канальцев вследствие накопления в них мочи превращаются в постепенно увеличивающиеся ретенционные кисты. Их эпителии подвергается атрофии, окружающаяся строма фиброзируется. Функция почек постепенно снижается вследствие того, что в результате сдавления такими кистами соседние нормально сформированные нефроны подвергаются атрофии. Макроскопически обе почки резко увеличены в размерах, масса их может достигать 4 кг, поверхность бугристая, на разрезе множественные кисты диаметром 3-4 см, разделённые фиброзными прослойками, заполненные прозрачной жидкостью. Микроскопически кисты выстланы атрофированным эпителием, в прослойках определяются функционирующие нефроны. Осложнения: артериальная гипертензия, пиелонефрит, МКБ, опухоли почки. Исход: хроническая почечная недостаточность, которая чаще всего развивается к 40-50 годам.

Аутосомно-рецессивная форма (поликистоз детей). Различают перинатальный, неонатальный, инфантильный и ювенильный подтипы болезни в зависимости от времени проявления. Почки увеличены, имеют гладкую поверхность, на разрезе многочисленные мелкие кисты, которые придают губчатый вид органу. Поражение всегда двустороннее. Гистологически расширение собирательных трубок.

Гипертрофия

Это увеличение объема функционирующей ткани за счёт увеличения клеток в объёме (т е. за счёт гиперплазии внутриклеточных ультраструктур), которая обеспечивает гиперфункцию органа. Может быть приспособительной (в условиях здоровья) и компенсаторной (при болезни).

Физиологическая гипертрофия возникает у здоровых людей как приспособительная реакция, например, увеличение скелетных мышц и миокарда при занятии спортом. Гипертрофия матки во время беременности стимулируется эстрогенами.

Гипертрофия при болезнях является механизмом компенсации функции патологически изменённых органов:

- компенсаторная гипертрофия развивается при повышении нагрузки на орган (рабочая) в течение длительного времени (гипертрофия сердца при ГБ). И викарная (заместительная) формируется в сохранившемся парном органе при гибели или удалении одного из них (почки, лёгкие, надпочечники).

- регенерационная гипертрофия возникает в сохранившихся тканях повреждённого органа и компенсирует утрату его части (заживление инфаркта миокарда, инфаркта почки).

- идиопатическая гипертрофия встречается, например, в сердце при гипертрофической кардиомиопатии. Ее причина не ясна. Она может иметь семейный характер.

Увеличение объёма и массы органа может не компенсировать, а иногда даже извращать функцию органа. Это называют патологической гипертрофией, т.к. она сама является проявлением болезни и требует лечения. К патологической гипертрофии относят нейрогуморальную, гормональную, ложную и гипертрофические разрастания.

Нейрогуморальная гипертрофия возникает при нарушении функции нейроэндокринных желёз (акромегалия при эозинофильной аденоме гипофиза). Такая гипертрофия не несёт в себе ни приспособительного, ни компенсаторного смысла, а является симптомом заболевания.

Гормональная гипертрофия, примером которой является железистая гиперплазия эндометрия при дисфункции яичников, гинекомастия (гипертрофия молочных желёз у мужчин) и гиперплазия предстательной железы.

Гипертрофические разрастания образуются в области длительно текущих воспалительных процессов или это увеличение объема, ткани в области нарушенного лимфообращения (слоновость нижней конечности). Это тоже не адаптивный и не компенсаторный процесс.

Ложная гипертрофия - разрастание жировой клетчатки и соединительной ткани на месте атрофирующейся функциональной ткани или органа.