1. Этиология, патогенез, клиника и диагностика в12-дефицитной анемии.

Этиология:

• Нарушение всасывания витамина B12

• Внутреннего фактора Касла (антитела к гастромукопротеиду) – аутоиммунный гастрит.

• Органические заболевания ЖКТ (желудок, печень, ЖП, ПЖ, кишечник)

• Наследственные нарушения всасывания витамина B12

• Повышенный расход (беременность, лактация)

• Конкурентное связывание (патологическая флора, гельминты)

• Снижение потребления витамина В12 (голодание, строгое вегетарианство)

Патогенез:

1. B12 – кофермент в синтезе ДНК – универсальный стимулятор клеточной дифференцировки – дефицит B12 – мегалобласты.

2. В12 - кофермент в синтезе жирных кислот и миелина – демиелизация нервных волокон в боковых и задних канатиках спинного мозга – синдром фуникулярного миелоза.

Клиника. Синдромы:

• Циркуляторно-гипоксический синдром

• Неврологический синдром (фуникулярный миелоз – жжение подошв, нарушение чувствительности по типу перчаток и носок, ватные ноги, неустойчивая походка)

• Кардиологический синдром (ангиальные приступы, ОКС)

• Диспепсический синдром (атрофический гастрит)

• Гепатоспленомегалический синдром

• Синдром желтухи (за счет увеличения непрямого билирубина)

Диагностика:

ОАК: гиперхромная анемия, ретикулоциты снижены, панцитопения.

Анизоцитоз (макроциты), пойкилоцитоз (мегалоциты)

Тельца Жоли, Кольца Кебота + базофильная пунктация

Миелограмма (стернальная пункция/трепанобиопсия): Мегалобластный тип кроветворения (синий костный мозг)

БХ: увеличение общего биллирубина за счет непрямого, увеличение ЛДГ1 и ЛДГ2

ИФА – снижение B12 менее 150 пг/мл

УЗИ ОБП

Консультация невропатолога, кардиолога

2. Лаболаторная диагностика острого лимфобласного лейкоза. (см. Билет № 7)

3. Лечение иммунной тромбоцитопении.

1. Лечение основного заболевания

2. Лечение ЖДА, подержание ОЦК

3. Патогенетическая терапия

Преднизолон (40-60 мг/сут) – стимуляция костного мозга

Цитостатики (метотрексат) 1 раз в неделю под прикрытием преднизолона, Генно- модифицированные препараты (РИТУКСИМАБ)

Спленэктомия (при тяжелой степени тяжести, большие размеры селезенки, неэффективность лечения)

4. Гемостатики. Этамзилат, Викасол, Аминокапроновая кислота.

5. Переливание тромбоцитарной массы (Тромбоциты менее 60*10^9)

6. Пересадка костного мозга.

Билет №3

1. Этиология, патогенез, клиника и диагностика апластической анемии.

Этиология

• Наследственная А. (анемия Фанкони) – в результате генетического дефекта эритропоэза.

• Приобретенная А.– в результате воздействия следующих факторов:

• Физические (ионизирующая радиация);

• Химические (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители, ЛС – левомицетин, цитостатики, сульфаниламиды);

• Биологические (вирусы: гепатита А, В и С, вирус Эпштейн-Бара, цитомегаловирус, ВИЧ и другие);

• Аутоантитела и иммунные комплексы;

• Истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

Патогенез:

Повреждающий фактор - внутренний дефект стволовой клетки крови – аутоиммунная реакция на атипичную/поврежденную стволовую клетку – панцитопения.

Клиника. Основные синдромы:

• Циркуляторно-гипоксический синдром

• Геморрагический синдром

• Синдром инфекционных осложнений

Диагностика:

ОАК: нормохромная анемия, аррегенераторная (ретикулоциты 0%), лимфоциты в норме или снижены (так как лимфоциты образуются в лимфоидной ткани, лимфоузлах, селезенке), тромбооцитопения.

Дифференциальный диагноз с хроническим лимфолейкозом ( при увеличении лимфоцитов)

Стернальная пункция: малоклеточный костный мозг.

Трепанобиопсия: Замещение красного костного мозга на жировой. (костный мозг пуст)