Классификация диффузной эмфиземы.

По этиологии

1. Первичная: Идиопатическая (причины неизвестны) Врожденная (системная дисплазия соединительной ткани) Вследствие дефицита а1-антитрипсина 2. Вторичная: вследствие хронической обструктивной болезни легких

По локализации зон-мишеней

1. Гетерогенная форма с преимущественным поражением: Верхних долей Верхних и нижних долей Нижних долей 2. Промежуточно гетерогенная с нечеткой локализацией очагов эмфиземы: В верхних долях и нижних долях В средних отделах обоих легких 3. Гомогенная форма: Множественное очаговое поражение Распространенный процесс без сохранения нормальных структур 4. Ассиметричная форма: Гетерогенное одностороннее поражение Гомогенное одностороннее поражение

Стадия течения

I ст. (легкая степень ДЭЛ): ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, ОФВ180% от должного, наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота). II ст. (средняя тяжесть ДЭЛ): ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, 50%ОФВ180% от должного Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота). III ст. (тяжелая ДЭЛ): ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, 30%ОФВ150% от должного наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота, одышка). IV ст. (крайне тяжелая ДЭЛ): ОФВ1/ФЖЕЛ<70% ОФВ130% от должного или ОФВ150% при наличии хронической ДН (PaO260% мм рт. ст. и/или PaCO250 мм рт. ст.), наличие кашля, мокроты, одышки.

Осложнения

1) Дыхательная недостаточность: 0 ст.: PaO2 > 80 мм рт. ст., SaO2 >95 % I ст.: PaO2 - 60-79 мм рт.ст., SaO2 – 90-94% II ст.: PaO2 - 40-59 мм рт.ст., SaO2 – 75-89% III ст.: PaO2 < 40 мм рт.ст., SaO2 < 75% 2) Легочная гипертензия: I ст.: сист ДЛА - 25-50 мм рт.ст. II ст.: сист ДЛА – 51-75 мм рт.ст. III ст.: сист ДЛА – 76-110 мм рт.ст. IV ст.: сист ДЛА > 110 мм рт.ст. 3) Спонтанный пневмоторакс 4) Внутриплевральное кровотечение

2. Клиническое течение и диагностика диффузной эмфиземы.

Принято считать, что клиническая диагностика диффузной эмфиземы не представляет значительных трудностей (Murao M., 1980). Ведущими в постановке диагноза являются одышка, бочкообразная грудная клетка, расширение и выбухание межреберных промежутков, ослабленное дыхание и другие общеизвестные симптомы. Такой упрощенный подход в последние годы все чаще стал подвергаться критике (Палеев Н.Р. и соавт., 1985). Многообразие форм эмфиземы легких, значительный полиморфизм структурных изменений в легочной ткани, возрастные и адаптационные характеристики организма – все это делает клиническую диагностику трудной.

Клинические симптомы при поступлении больных в стационар были разнообразными и зависели от характера патологического процесса в легких (Табл. 11).

В се 20 пациентов жаловались на одышку. При изучении этого симптома было установлено, что у 7 больных одышка возникала при минимальной физической нагрузке и делала невозможным выход за пределы дома, у 13 больных одышка появлялась при ходьбе на расстоянии до 100 м по прямой местности или при подъеме на 1 этаж. Распределение больных в зависимости от выраженности одышки по шкале МРС представлено на рис.7.

Рис. 7. Характеристика одышки оперированных больных

по шкале MRC.

Таблица 11

Основные жалобы пациентов (n = 20).

Жалобы	Число больных
	Абс.	%
Одышка	20	100
Кашель	12	60
Мокрота	5	25
Похудание	16	80
Снижение физической выносливости	20	100
Бочкообразная грудная клетка	16	80
Потливость	10	50
Акроцианоз	10	50
Увеличение печени	1	5
Отеки на ногах	2	10
Дизурия	2	10
Кровохарканье	1	5
Субфебрильная температура	1	5
Боль в грудной клетке	2	10
Боль в животе	1	5

Еще одним характерным проявлением ХОБЛ у всех наших больных было снижение физической выносливости. Они плохо переносили физическую нагрузку, что проявлялось усилением одышки при незначительном физическом действии. У 5(25%) больных появлялись неприятные ощущения в грудной клетке. Пациенты становились беспокойными, появлялся акроцианоз, что свидетельствовало о нарастании дыхательной недостаточности. Для установления степени нарушения толерантности к физическим нагрузкам всем пациентам выполняли 6-минутный тест с ходьбой. Как показали его результаты (120-220 м), все пациенты были ограничены в выполнении повседневной деятельности. Никто из оперированных не смог пройти даже половины того расстояния, которое проходят их здоровые ровесники за 6 минут.

Кашель, как проявление сопутствующей эмфиземе патологии бронхов, был характерен для 12(60%) больных. У половины из них он был продуктивного характера. Количество мокроты не превышало 50 мл в сутки. У всех больных она была слизистой. Боли в грудной клетке отмечали 2(10%) пациента. Бочкообразная грудная клетка, как один из «классических» симптомов диффузной эмфиземы, наблюдалась у 16 больных (80%). При анализе клинических данных обратил на себя внимание такой симптом как похудание. Он констатирован у 16 (80%) пациентов. При этом с учетом большой длительности заболевания 13+5,4 года потеря массы тела у 5 больных составила более 10 кг (рис. 8).

Рис. 8. Внешний вид больного Л., 57 лет,

с диагнозом диффузная эмфизема легких тяжелого течения. Выраженные акроцианоз и похудание.

В литературе были указания на связь похудания с выраженностью дыхательной недостаточности и, даже говорилось о прогностически неблагоприятном его значении. Так, среди 16 оперированных пациентов с выраженным похуданием клиническую картину усугубляла дыхательная недостаточность I-II степени (Wilson D.O. et al., 1985).

В наших исследованиях боли в животе были только у 1 пациента, однако при гастроскопии язвенную патологию желудка и двенадцатиперстной кишки обнаружили у 18 (90%) исследованных больных. Поэтому мы считаем обязательным всем пациентам ХОБЛ в предоперационном периоде выполнение ЭГДС и назначение противоязвенной терапии.

Оценка других клинических признаков при диффузной эмфиземе показала большую их вариабельность. Кровохарканье и отеки нижних конечностей наблюдались соответственно у 1 и 2 больных.

Можно считать, что клиническое течение диффузной эмфиземы не укладывается в четко очерченные «классические» рамки и зависит, главным образом, от характера патологического процесса в легочной паренхиме. Общим для всех оперированных больных была длительность анамнеза заболевания (от 7 до 22 лет). Обращал на себя внимание тот факт, что в начале заболевания одышка длительное время имела латентный характер и не беспокоила больных, что делало раннюю диагностику ХОБЛ невозможной или запоздалой. За 1-2 года до поступления в отделение одышка принимала прогрессирующий характер, снижалась физическая выносливость, уменьшался эффект от консервативной терапии. Некоторые больные неоднократно были госпитализированы в отделения неотложной терапии в связи с тяжелыми обострениями ХОБЛ и усугублением дыхательной недостаточности. У подавляющего числа обследованных пациентов возможности терапии и реабилитации были исчерпаны. Эти факторы заставляли пульмонологов направлять таких пациентов в РНЦХ для решения вопроса о возможности хирургической редукции.