Олигофрения, обусловленная внутриутробными вредностями (вирусами и бактериальными инфекциями)

Эмбриогенез представляет сложный процесс, протекающий под влиянием наследственных факторов и под воздействием внутренней среды, в которой происходит развитие зародыша и плода. Олигофрения, как и другие врожденные дефекты раз-вития, может возникнуть на всех стадиях внутриутробного пе-риода под влиянием различных патогенных факторов.

Изучая сложную систему связей между организмом мате- ри и плода и влияние патологического состояния организма матери на развитие плода, акушеры приходят к выводу, что решающую роль в нарушении эмбрионального развития игра- ет степень чувствительности зародыша и плода к различным патогенным агентам. Л. С. Персианинов, В. И. Бодяжина, П. Г. Светлов, Н. А. Гармашова подчеркивают, что наивысшая чувствительность зародыша совпадает с периодами бластоге- неза и органогенеза. Этот факт объясняется тем, что именно в эти периоды морфогенез наиболее активен, процессы обмена интенсивны, потребность в кислороде и питательных вещест- вах очень велика, а приспособительные функции зародыша от-сутствуют или еще недостаточны. С ростом плода, с развити- ем функциональных систем, обеспечивающих приспособитель- ные реакции, патогенное влияние болезни матери все меньше отражается на ходе развития плода.

Приведенные данные экспериментальных и клинических исследований акушеров имеют большое значение для объяс-нения закономерностей формирования олигофрении, обуслов-ленной нарушением внутриутробного развития. Если учесть, что аномалии развития той или другой системы органов чаще всего возникают в период закладки или усиленной дифферен-циации данной системы, то становится более понятным, что клиническая картина олигофрении может видоизменяться в зависимости от того, какие системы организма находятся в ста-

122

дии формирования в момент вредоносного воздействия (см. лекцию 4).

Этиологические факторы, обусловливающие нарушение развития зародыша и плода, очень разнообразны. Выделить различные формы олигофрении антенатального происхожде- ния по этиологическому принципу очень трудно, так как раз- ные патогенные факторы, если они действовали на ранних этапах развития зародыша, могут вызвать сходные клиниче- ские проявления.

Вопросы этиологической специфичности клинических про-явлений олигофрении были лучше изучены при инфекционных формах: На этой группе остановимся более подробно.

Частота заражения зародыша и плода различными ин-фекциями неодинакова в разных периодах внутриутробного развития. На ранних этапах развития зародыша наибольшее значение приобретают вирусные инфекции, которые очень лег- ко развиваются в эмбриональной ткани (как известно, эмбри- оны служат лучшей культурой для роста вирусов). На более поздних этапах беременности чаще возникают паразитарные инфекционные заболевания. Внутриутробные инфекционные поражения, обусловленные бактериями, наблюдаются на всех этапах внутриутробного развития зародыша и плода.

Психическое недоразвитие в форме олигофрении может возникнуть независимо от того, на каком этапе было инфек-ционное повреждение эмбриона и плода. Но проявления недо-развития будут глубоко различными в зависимости от времени поражения. Олигофрения, возникающая в связи с ин-фекционными поражениями эмбриона, представляет собой бо- лее или менее тяжелый порок развития (эмбрион еще безза-щитен, не имеет приспособительных механизмов). Олигофре- ния, возникшая в связи с инфекционным процессом на более позднем периоде внутриутробного развития плода, всегда ха-рактеризуется более сложным патогенезом и более разнооб-разными клиническими проявлениями (см. лекцию 4).

При инфицировании плода в последние месяцы беремен- ности отнюдь не всегда возникают пороки развития плода (фетопатии) — часто речь идет об инфекционной болезни пло- да. На фоне остаточных явлений перенесенного инфекционно- го заболевания происходит отклонение в развитии более моло-дых в онтогенетическом отношении систем головного мозга, находившихся в момент инфекционного заболевания в стадии интенсивного формирования. В соответствии с этим и в клини-ческой картине могут наблюдаться симптомы резидуальных дефектных состояний (параличи, парезы, изменения мышечно- го тонуса) и признаки недоразвития, обнаруживающиеся только в недостаточности более сложных психических функ- ций (слабость процессов обобщения и абстракции).

123

Изучение пренатальных, вирусных инфекций в течение по-следних лет далеко продвинулось вперед. Был описан ряд но-вых вирусных инфекций. Путем клинических наблюдений и экспериментальных исследований были изучены пути зараже- ния зародыша и плода той или другой инфекцией. Одной из наиболее изученных форм эмбриопатий вирусного происхож-дения является рубеолярная. Она была впервые описана австралийским офтальмологом Greeg в 1941 г. на основа- нии наблюдений над детьми, страдающими врожденной ката-рактой и родившимися от женщин, перенесших в первые сро- ки беременности краснуху.

Дальнейшие наблюдения в странах Европы и Америки под-твердили наличие причинной связи между краснухой беремен-ной женщины и своеобразной формой олигофрении у детей. Частота распространения рубеолярной формы олигофрении в той или другой стране зависит от эпидемиологических усло- вий. В тех странах, где возникают эпидемические вспышки краснухи, рубеолярная олигофрения отмечается значительно чаще. В СССР эпидемические вспышки краснухи среди взрос-лого населения не наблюдались в течение последних лет и рубеолярная форма олигофрении встречается у нас относи-тельно редко.

Вероятность поражения плода находится в тесной зависи-мости от того, в какие сроки беременности было заболевание матери. Г. Фламм приводит следующие данные: при краснухе в первой трети беременности врожденные пороки развития наблюдаются в 12%, а мертворождения — в 7,2%; при заболе-вании во второй трети беременности — соответственно только в 3,8% и в 4,6%; при заболеваниях в последней трети бере-менности пороков развития вообще не наблюдается, а мертво-рождения были отмечены лишь в 1,7% случаев. По данным R. Lundström, среди детей, родившихся от матерей, болевших краснухой в первые 3 — 4 месяца беременности, мертворожде-ния и пороки развития были в 17% случаев.

Симптоматика рубеолярной олигофрении имеет ряд харак-терных особенностей: олигофреническое слабоумие у всех больных сочетается с пороками развития глаз, сердца и слухо-вого аппарата. Глазные симптомы проявляются чаще всего в помутнении хрусталика (врожденная катаракта), часто отме-чается и микрофтальмия. Пороки сердца выражаются в от-сутствии межпредсердной перегородки. Нарушение слуха свя-зано с пороками развития внутреннего уха. У многих детей отмечаются и пороки развития зубов, нарушение эмалеобра-зования. При рубеолярной олигофрении отмечаются и призна- ки общего недоразвития: отсталость в росте и весе, микроце-фалия, пороки развития скелета (большие размеры родничков, расщепление неба, атрезия наружных слуховых проходов),

124

дефекты развития мочеполового тракта (крипторхизм, гипо-спадия, двурогая матка и др.). В неврологической картине болезни отмечаются гиперкинезы, мышечная гипотония, на-рушение глотания, расстройство сна. Есть некоторые особен-ности и в психическом состоянии этих больных. Слабоумие обычно достигает глубокой степени, отмечается двигательное беспокойство, неустойчивость психики, импульсивность по-ступков.

Пути заражения вирусом краснухи еще недостаточно из-учены. Предполагается, что вирус проникает к эмбриону из материнского кровотока, но остается еще много неясного в от-ношении пути его проникновения и условий, при которых он может проявлять свое действие.

Вопросы патогенеза рубеолярной олигофрении также нель- зя считать полностью разрешенными. Был высказан ряд пред-положений, хорошо объясняющих клинические особенности рубеолярной олигофрении. Предполагается, что: 1) вирус краснухи оказывает избирательное действие на эктодермаль- ные ткани, поражает одни и те же области, преимущественно парные зачатки органов; 2) поражаются главным образом те органы и ткани, которые находятся в данный момент в крити-ческой фазе своего развития, в периоде усиленного роста и интенсивной дифференциации. Отсюда понятна та строгая зависимость симптоматики рубеолярной олигофрении от того, в какие сроки беременности женщина заболела краснухой. Таким образом, можно было представить схему возникнове- ния отдельных пороков развития при рубеолярной эмбриопа- тии в зависимости от критического периода развития для того или другого органа (Р. Буркин).

Дефект развития

Катаракта

Пороки сердца

Поражение внутрен-

него уха

Дефекты развития мо-

лочных зубов

Сроки заболеваемости бере-

менной краснухой

5-я неделя беременности

5 — 7-я неделя беремен-

ности

5 — 7 или 9 — 12-я неделя

беременности

8 — 9-я неделя беремен-

ности

Для возникновения того или другого дефекта имеет значе- ние и особый характер поражения вирусом той или другой ткани, степень интенсивности поражения. Вирус, внедряющий- ся в тело клетки, нарушает клеточный обмен. Это нарушение может быть настолько интенсивным, что клетка погибает — ос-тается дефект. Так обстоит дело с межпредсердной перегород-кой, которая отсутствует при рубеолярной эмбриопатии. Если

125

изменения обмена не столь интенсивны и совместимы с жизнью клетки, то дальнейшее развитие продолжается, но протекает ненормально. Примером может служить аномалия развития хрусталика. Клетки задних отделов хрусталика не могут превратиться в продолговатые волокна и принимают па-тологические формы, что клинически проявляется во врожден-ной катаракте. Клетки кортиева органа дифференцируются только на 3-м месяце, они поражаются в более поздние сроки беременности.

Следовательно, морфология порока развития зависит не столько от патогенных особенностей вируса, сколько от вре- мени его воздействия. По мнению Фламма, «возникновение пороков является специфическим процессом по отношению к фазам развития, но не специфическим в отношении возбуди-теля».

Терапия рубеолярной олигофрении направлена на стиму-ляцию психического развития ребенка, применяются различ- ные тонизирующие средства (глютаминовая кислота, витами- ны В₁, В₁₂). Для детей с признаками психомоторной растормо-женности и импульсивности рекомендуются успокаивающие нейролептические средства и транквилизаторы.

Для профилактики рубеолярной эмбриопатии был пред- ложен ряд мероприятий вплоть до того, чтобы подвергать де-вочек, не болевших краснухой, намеренному контакту с боль-ными краснухой. Были проведены опыты искусственного зара-жения вирусом краснухи, причем для заражения применялись промывные воды из носоглотки больных краснухой. Это ме-роприятие было, однако, отвергнуто, так как вместе с промыв-ными водами могут быть внесены также другие вирусы (по-лиомиелита, Коксаки и др.). Для предупреждения и лечения краснухи беременных применяют гамма-глобулин и сыворотку реконвалесцентов. Большое значение имеет предупреждение контакта беременных с больными краснухой. Вопрос о показа-ниях к прерыванию беременности (предложенной Свэном) пока еще остается спорным.

Кроме краснухи, изучали также другие пренатальные ви-русные инфекции, являющиеся причиной мертворождений, ранней детской смертности и возникновения различных поро- ков развития.

Среди этих вирусных инфекций большое значение приоб-ретает цитомегалия в связи с ее широким распростране- нием среди детей. Она поражает преимущественно недоно-шенных и новорожденных. Подавляющее большинство слу- чаев цитомегалии приходится на грудной возраст. Однако значительное количество мертворожденных и новорожденных, погибших в первые дни жизни, у которых обнаруживались цитомегалические изменения, доказывает вероятность внут-

126

риутробного заражения вирусом цитомегалии. Пути зараже- ния этим вирусом пока неизвестны.

Клиническая картина болезни у новорожденных характе-ризуется наличием желтухи и эритробластоза, увеличением печени и селезенки, слюнных желез. Симптомы появляются в течение первого или второго дня жизни. Нередко отмечаются судороги. Течение цитомегалии зависит от того, какие органы и системы поражены. По локализации инфекции и течению вы-деляют легочную, гепатоспленомегалическую, желудочно-ки-шечную, почечную и мозговую формы (Seifert и Oehma). В патологический процесс включаются также эпителиальные ткани.

В патологоанатомической картине болезни наиболее харак-терным является наличие гигантских клеток в отдельных ор-ганах. Внутриядерные и протоплазматические включения, об-наруживаемые в увеличенных клетках, состоят из массы аци-дофильных зерен, представляющих собой скопление вирусных телец (Burmester).

Наибольшее практическое значение имеют те вирусные инфекции, которые принимают характер пандемии. К ним от-носятся различные формы вирусов гриппа. Во время панде-мии гриппа в период первой мировой войны в 52% случаев ѵ женщин, болевших гриппом, во время беременности наблю-дались аборты и рождение недоношенных детей. Если жен- щина заболевала в первой половине беременности, то у ее ребенка отмечались типичные явления эмбриопатии (Swan, Mohr). Бывают ли фетопатии при заболевании гриппом, точ- но не установлено.

Были попытки вызвать эмбриопатию экспериментальным путем. Так Woolpert, Gallager, Rubinstein заражали внутриче-репным путем плод морских свинок вирусом гриппа А. Через 48 часов они исследовали наличие вируса в различных орга- нах. В наибольшем количестве вирус содержался в легочной ткани, затем в плаценте, печени, крови и мозгу.

Hamburger и Habel удалось воспроизвести эмбриопатии, заражая двухдневных куриных эмбрионов вирусом гриппа; были обнаружены микроцефалия и аномалии формирования отдельных частей мозга.

Как показывают наши клинические наблюдения, в анам- незе детей, страдающих олигофренией, нередко можно встре- тить указание, что во время беременности мать перенесла тяжелый токсический грипп. Однако контрольные клинико-статистические данные о том, как часто у матерей, перенес- ших грипп во время беременности, рождаются здоровые дети, у нас отсутствуют. Поэтому на основании только клинических данных трудно установить роль гриппозной инфекции матери в возникновении мертворождений и пороков развития. Тем

127

более, что при тщательном анализе анамнестических данных нередко удается отметить наряду с гриппозной инфекцией матери и другие патогенные факторы, которые могли бы вы-звать нарушение развития зародыша и плода. В большинст- ве наших наблюдений отмечалась комбинация инфекционно- го агента (грипп) с другими вредностями. Наиболее часто было сочетание гриппа с черепно-мозговой травмой (прена-тальной или перинатальной).

Мальчик К., 5 лет. Родители молодые, здоровые. Беременность первая. В начале ее — тяжелый токсический грипп с последующими болями в но- гах. На VII месяце беременности — ушиб живота, после которого умень- шилось шевеление плода. Ребенок родился досрочно, недоношенным, с ве- сом 2 кг, маленькой головкой, несоразмерно длинными конечностями. Грудь взял лишь на 6-е сутки, сосал плохо. С 2 месяцев — судорожные припадки.

При обследовании: отстает в физическом развитии, питание понижено, кожа бледная. Повышение сухожильных рефлексов, двусторонний симптом Бабинского. Все время лежит, раскачиваясь, сосет пальцы. Когда к нему подходят, малоосмысленно улыбается. Не фиксирует взгляд, не говорит, обращенной к нему речи не понимает, но реагирует на повышенный тон — начинает плакать. Держит положенное ему в руку съестное, но ко рту не подносит, пищу, положенную в рот, глотает, не жуя.

Этиологическим фактором олигофрении в данном случае нужно считать тяжелый токсический грипп, перенесенный женщиной в первые три месяца беременности. Однако нет до-статочных данных утверждать, что грипп является единствен- ным фактором, обусловившим тяжелый порок развития голов- ного мозга.

Возможно, имеет значение и тот факт, что на VII месяце у беременной был ушиб живота.

Из аденотропных вирусных инфекций, протекающих иног- да в форме эпидемических вспышек, наибольшее значение для развития плода имеет эпидемический паротит. Ря- дом авторов были опубликованы сообщения о пороках разви- тия у детей, родившихся от матерей, болевших во время бере-менности эпидемическим паротитом (Swan, Mohr, Becker и др.). Были описаны дети с болезнью Дауна. Среди наших клинических наблюдений можно было отметить отдельные случаи самопроизвольных выкидышей при эпидемическом па-ротите, перенесенном в первую половину беременности. Оли-гофрении и других пороков развития детей, обусловленных эпидемическим паротитом, мы не обнаруживали.

Наблюдаются и эмбриопатии, обусловленные гепатотроп- ными вирусными инфекциями — вирусным гепатитом. Некоторые авторы (Kellog и Wesp) указывают, что при этой инфекции на ранних этапах беременности возникают эмбрио-патии; если же вирусный гепатит развивается в конце бере-менности, то плод заболевает гепатитом, который может закончиться циррозом печени. Однако в каждом конкретном случае трудно решить, имеет ли место инфицирование эмбрио-

128

на и плода или речь идет о влиянии патологического состоя- ния организма матери. Как установлено многими авторами, гепатит во время беременности протекает более тяжело и со-держание в крови желчных кислот оказывает токсическое влияние на плод (Holler).

Нам пришлось наблюдать девочку 4 лет с тяжелым поро- ком развития (врожденная гидроцефалия, спинномозговая грыжа, выраженный интеллектуальный дефект), мать которой страдала гепатохолециститом. В течение беременности у нее неоднократно были приступы желчнокаменной болезни (см. лекцию 15).

Среди инфекций, оказывающих патогенное влияние на раз-витие зародыша и плода, описываются и нейротропные, как полиомиелит, Коксаки, ЭСНО, эпидемический энцефалит, за-болевания, вызванные герпетическим вирусом, и др. Был уста-новлен клинический факт повышенной чувствительности бере- менной женщины к вирусу полиомиелита. Этот факт объясня- ли нарушением гормонального равновесия у беременных (Aycock), в частности повышенным количеством прогестеро- на в плаценте (Davis и Silverstein). Изучая особенности тече- ния беременности у 88 матерей, заболевших полиомиелитом, Siggel и Grinberg приходят к выводу, что вероятность внутри-утробной смерти плода уменьшается с течением беременно- сти. В первые 3 месяца погибли 46,7% зародышей, в после-дующие три месяца — 11,4%, в конце беременности — 4,3% плодов. По отдельным опубликованным сообщениям, вирус полиомиелита может вызвать и зародышевую эмбриопатию, и внутриутробное заболевание с клинической картиной полио-миелита. Однако число достоверных наблюдений еще невели- ко. Этот вопрос находится в стадии изучения. Эксперименталь-ными и клиническими наблюдениями доказано, что возможны и внутриутробные заражения вирусом Коксаки. После первой мировой войны появились отдельные сообщения о летаргиче-ском энцефалите у беременных. Однако точных данных о врожденном эпидемическом энцефалите не существует.

Роль бактериальных инфекций как фактора, нарушающе- го внутриутробное развитие, сравнительно мало изучена.

Патогенное влияние бактериальной инфекции зависит не только от природы инфекции и ее тяжести, но и от ряда дру- гих причин, в частности от проницаемости плацентарного барьера для того или иного вида бактерий. Так, при заболе- вании женщины во время беременности такой тяжелой болезнью, как туберкулез, плод может оказаться незара- женным. Этот факт может быть объяснен отчасти тем, что доступ возбудителя к плоду труден. Случаи врожденного туберкулеза очень редки. На это указывал еще Кох. Патоген- ное влияние на развитие плода иногда связано не с инфи-

129

цированием плода, а с тяжелым общим состоянием матери (высокой температурой, расстройством дыхания и сердечной деятельности). При высокой температуре матери плод может погибнуть от перегревания, так как он хуже переносит высо- кую температуру в связи с отсутствием достаточной тепло-отдачи.

Пути заражения зародыша и плода при бактериальных ин-фекциях различны. Из организма матери к плоду инфекция может проникнуть различными путями: 1) через плаценту в плодовый круг кровообращения по сосудам, питающим плод. Микроорганизм, циркулирующий в крови матери, попадает в межворсинчатое пространство плаценты, поражая отдельные ворсинки; возможно, что некоторые возбудители могут про-никать и через неповрежденные части плаценты и внедряться в сосуды ворсинки; другие бактерии попадают к плоду толь- ко после возникновения специфических воспалительных очагов в плаценте; 2) из околоплодной жидкости, через пищеварительные и дыхательные пути; 3) инфекция может проникнуть к плоду, если имеются воспалительные очаги в половых органах беременных; при поражении матки воспа-лительный процесс может распространяться на плаценту или на оболочки.

Эмбриопатии, возникающие под влиянием внутриутробно- го заражения бактериальной инфекцией, по своему патоге- незу отличаются от эмбриопатии вирусного происхождения. При бактериальной инфекции локализация повреждения не зави- сит от критических фаз развития органов и тканей, она опреде-ляется только местоположением, входными воротами инфек- ции (Фламм). Наблюдается не избирательное поражение тканей, как при вирусных инфекциях, а диффузное распрост-ранение патологических изменений от места внедрения ин-фекции.

Особые механизмы внутриутробной бактериальной инфек- ции находят свое отражение и в характере морфологических изменений пораженных органов. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются изменения в оболочках пло- да, — в их отделах, прилегающих к плаценте. Микроскопиче- ское обследование обнаруживает обычно диффузную гной- ную инфильтрацию хориона, амниона, а часто и пуповины.

Вопрос о том, какие бактериальные инфекции больше ока-зывают влияние на развитие зародыша и плода, нельзя счи- тать разрешенным. В конце прошлого и начале настоящего столетия большое внимание уделялось изучению сифили-тической инфекции. Считалось, что врожденный сифилис является одной из наиболее частых причин физического и пси-хического недоразвития ребенка. Предположение, что сифилис поражает зародышевые клетки родителей, не подтвердилось.

130

До сих пор не удалось обнаружить спирохету в сперматозои- дах, хотя в эякуляте могут находиться спирохеты и туберку-лезные бациллы. В последнее время в СССР сифилитические заболевания стали редкими. Лечение сифилиса химиотера- пией и антибиотиками стало более эффективным. Поэтому сифилитические поражения мозга у детей встречаются срав-нительно редко.

Вероятность заражения сифилисом плода и зародыша от больной матери зависит от времени заболевания матери. Чем короче период, прошедший от заражения матери до начала беременности, тем вероятнее заболевание плода. При заболе-вании сифилисом сразу после зачатия поражение плода отме-чается в 100% случаев.

Плод, как правило, оказывается зараженным при заболе-вании матери в первую половину беременности. В течение по-следних лет были уточнены и пути заражения плода сифили- сом, считают, что оно происходит через плаценту.

Г. Фламм утверждает, что заболевание плода начинается после того, как спирохета проникает через эпителий ворсинок (неповрежденных) и попадает по пупочной вене в организм плода. Предполагается, что это происходит около V месяца беременности, но спирохеты были обнаружены и у более моло-дых плодов. Проникшие в организм плода спирохеты размно-жаются в его органах, прежде всего в печени. Исход пораже- ния может быть различным в зависимости от тяжести висце-рального сифилиса, степени регулярности лечения матери. Могут быть преждевременные роды, мертворождение. У де- тей, рожденных живыми, отмечаются различные пороки раз-вития организма, недоразвитие головного мозга, клиническим выражением которого является сифилитическая олигофрения.

Врожденный сифилис может протекать как более ограни-ченный процесс, локализующийся в центральной нервной си-стеме — менинго-энцефалит. Он часто начинается еще во внутриутробном периоде. При более благоприятном течении процесс может остановиться во внутриутробном периоде и ре-бенок рождается с остаточными явлениями перенесенного заболевания, которые носят стационарный характер. Но так как сифилитический процесс поражает формирующийся мозг, то наряду с остаточными явлениями после перенесенного си-филитического менинго-энцефалита всегда имеются более или менее выраженные признаки недоразвития или неправильного развития головного мозга, и в этом случае возникает олиго-френия (с осложненным патогенезом). При менее благоприят- ном течении врожденный сифилис принимает прогредиентный характер. У ребенка после рождения появляются новые про-явления прогредиентного сифилиса мозга, начавшегося внут-риутробно.

131

Клинические проявления олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, разнообразны. Относительно часто отмечаются тяжелые формы слабоумия, которые обнаружива-ются обычно рано, в первые месяцы после рождения. Обраща- ет внимание безучастность ребенка, отсутствие реакции на окружающее. У многих детей отмечается и двигательное бес-покойство, которое носит хаотический бессмысленный харак- тер. В физическом состоянии этих детей имеется ряд особен-ностей: диспластичность телосложения, деформация черепа, седловидный нос, резкая бледность кожи с желтушным оттен-ком, гутчинсоновы зубы, глухота, кератиты, хронический зло-вонный насморк, увеличение печени и селезенки, нефропатия, неправильное развитие костей.

При более легкой степени слабоумия дети могут обучать- ся в школе вспомогательного типа, но занимаются с трудом, в связи с резкой тугоподвижностью мышления, неспособ- ностью к образованию абстрактных понятий. Одни больные вялы, пассивны, малоинициативны, другие беспокойны крик-ливы. Настроение часто повышенное, чрезмерно веселое или раздражительное с наклонностью к вспышкам гнева. У некоторых отмечается чрезмерная пугливость, угнетенное настроение, неуверенность в себе, в своих силах. Одни из этих детей послушны, приветливы, другие — упрямы и негативи-стичны.

Распознавание сифилитической природы олигофрении про-водится главным образом на основании неврологических со-матических и серологических данных. В неврологическом со-стоянии этих детей часто обнаруживается вялость зрачковых реакции, асимметрия сухожильных рефлексов, асимметрия лицевой иннервации. Некоторые признаки, характерные для сифилитической инфекции, отмечаются и в физическом состо-янии этих детей. Большое диагностическое значение имеют серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости. Однако при конгенитальном сифилисе они нередко бывают отрицательными.

Патогенез олигофрении, обусловленной врожденным сифи-лисом, может быть различным. В одном случае речь идет о сифилитической эмбриопатии или фетопатии, в другом — о стационарном врожденном сифилисе (остаточные явления закончившегося сифилитического внутриутробного менинго-энцефалического процесса), на фоне которого возникает ано-малия развития головного мозга. Оба эти патогенетически раз-ные варианты олигофрении должны быть отграничены от прогрессирующего слабоумия при прогредиентном сифилисе мозга.

Однако в клинической практике часто трудно провести рез-кую грань между отдельными формами слабоумия при врож-

132

денном сифилисе мозга, ибо очень часто врожденный стацио-нарный сифилис в дальнейшем активизируется. Нередко это оживление сифилитического процесса связано с интеркуррент-ной инфекцией (грипп, пневмония и др.).

Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.

Девочка 12½ лет. Отец болел сифилисом за 9 лет до ее рождения. У матери — головная боль, плохой сон. Реакция Вассермана в крови отри- цательная. Беременность нормальная, роды длительные, с небольшой ас- фиксией. Ходит с 1 года 7 месяцев, первое слово «мама» произнесла в 1½ года. В 2½ года — какое-то заболевание с судорогами, цианозом, рво- той, после которого развитие речи почти прекратилось Вновь начала говорить в 6-летнем возрасте. Лечилась в психиатрической больнице, где отмечали глубокую умственную отсталость. Большую часть времени бес- цельно ходила или сидела на одном месте. Игрушками не интересовалась. С 7 до 10 лет училась в классе для имбецилов, но продвижения не отме- чалось. В 10 лет стационирована повторно в связи с психомоторным воз- буждением: прыгала, бегала по комнате, монотонным голосом пела песни, выкрикивала короткие стихи.

Третье стационирование — в 12 лет. При осмотре: диспластична, де-формированные зубы. Вялая световая реакция зрачков. Сухожильные реф- лексы повышены, S>D. Симптом Бабинского слева. Реакции Вассермана в крови и ликворе отрицательные. Реакции Панди и Нонне — Апельта в ликворе +, цитоз 2/3, белок 0,165‰.

В отделении вяла, пассивна, безразлична к персоналу и детям. Иногда, подражая, повторяет чужие слова, качает головой. Произносит лишь от- дельные слова. Артикуляция резко нарушена. Не может назвать своего возраста, большинства предметов обихода, не понимает простой картинки, реагирует лишь на яркие краски рисунка. Улыбается при виде матери. При каждом стационировании получала пенициллин и биохинол. Становилась спокойнее, но оставалась глубоко слабоумной, вялой, пассивной. Степень интеллектуального дефекта — легкая форма идиотии, или глубокая имбе- цильность.

Этиологическую природу олигофрении в данном случае определить нетрудно. На основании соматических и невроло-гических признаков (диспластичность телосложения, вялая реакция зрачков на свет, асимметрия сухожильных рефлек- сов) можно предположить конгенитальный сифилис. В пользу сифилитической природы заболевания говорят и анамнести-ческие данные: отец ребенка болел сифилисом.

При оценке патогенеза олигофрении в данном случае очень важно решить, имеет ли здесь место только порок развития головного мозга в связи с ранним заражением плода (фетопа-тия) или речь идет об остаточных явлениях после перенесен-ного, внутриутробно начавшегося сифилитического мозгового заболевания. Анамнестические данные и картина настоящего состояния говорят в пользу второго предположения.

Заболевание девочки в 2½ года (которое было диагности-ровано как пищевая интоксикация), по-видимому, было обо-стрением внутриутробного сифилитического менинго-энцефа-лита. В настоящее время признаков активного сифилиса нет.

133

Девочка несколько продвигается вперед в своем развитии. Од-нако и при отсутствии выраженных клинических признаков сифилиса никогда не может быть уверенности в том, что в дальнейшем не возникнет обострения. На почве врожденного сифилиса у детей нередко развивается головная водянка. По-этому при сифилитической олигофрении должно проводиться повторное противосифилитическое лечение.

Изучение роли кишечных инфекций, их влияние на течение беременности проводилось главным образом в конце прошлого столетия. В настоящее время этому вопросу уде- ляется значительно меньше внимания в связи с меньшим распространением таких инфекционных заболеваний как брюшной тиф и паратиф.

Пути заражений плода брюшным тифом мало изуче- ны. В ряде исследований высказывается предположение, что при заболевании матери брюшным тифом бактерии попадают в кровоток плода после того, как в ворсинках плаценты обра-зуются очаги некроза. Некоторые авторы объясняют частые выкидыши при брюшном тифе поражением большей части плаценты.

H́ormann и Maassen считали, что в 50 — 80% случаев при беременности, осложненной брюшным тифом, бывают выкидыши.

Литературные данные о значении брюшного тифа во вре- мя беременности в возникновении пороков развития вообще и в частности олигофрении немногочисленны.

В каждом конкретном случае, даже при наличии тяжело протекающего брюшного тифа у матери, не всегда можно точ- но установить, что явилось причиной психического недораз-вития. заражение плода брюшным тифом или патологическое состояние организма, интоксикация, гипертермия.

Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.

Мальчик 14 лет. Мать в течение нескольких лет до беременности стра- дала обморочными состояниями. На III месяце беременности заболела брюшным тифом, протекавшим с высокой температурой в течение 13 дней, расстройством сознания, кишечным кровотечением. В течение последующих 3 месяцев болезни не ощущала движений плода. Роды в срок, легкие. Грудь взял сразу. Ходить начал с 1 года 3 месяцев. С 1½ до 3½ лет стра- дал дизентерией, осложнившейся отитом и циститом. Перестал ходить и го- ворить, в то же время стал возбудимым, драчливым. В школе залезал под парту, дурачился. Учебный материал не усваивал. При обследовании: отста- ет в росте, микроцефалия, эпикантус, уплощенная переносица. Половое раз- витие превышает возрастную норму. Запас сведений ничтожен. Не может пересказать несложный рассказ. Плохо считает в пределах десятка.

При оценке причин психического недоразвития этого боль- ного прежде всего следует отметить роль брюшнотифозной инфекции, перенесенной матерью в конце III месяца беремен-

134

ности. В пользу этого предположения говорят и особенности клинической картины, наличие в физическом статусе больного грубых признаков дисплазии телосложения (микроцефалия, эпикантус). Однако трудно решить, что является в данном случае патогенетической основой — инфицирование плода брюшнотифозной палочкой или патогенное влияние перегре-вания и интоксикации в связи с длительным лихорадочным со-стоянием у матери. Также нельзя быть уверенным в том, что патология внутриутробного развития здесь является единст-венным фактором, обусловливающим психическое недоразви-тие. Есть основание предполагать, что существенным патоген-ным агентом являются также постнатальные заболевания — дизентерия, отит, цистит, отличавшиеся большой продолжи-тельностью. В клинической картине болезни имеются некото- рые симптомы, подтверждающие это предположение: психопа-топодобное поведение, явления дурашливости, преждевре-менное половое созревание нередко отмечаются у детей в связи с инфекциями, перенесенными в ранние годы жизни.

Приведенные в настоящей лекции данные свидетельствуют о большом значении пренатальных вирусных и бактериальных инфекций в возникновении различных пороков развития, в том числе и олигофрении. Изучение этих форм имеет большое практическое значение, так как при наличии инфекционной этиологии олигофрении расширяются возможности организа- ции профилактических мероприятий, а иногда и направленно- го лечения матери и плода.

Однако в настоящее время проблема инфекционных эм- брио- и фетопатий является еще очень молодой, и здесь еще много неизвестного. Даже при наиболее изученной форме — рубеолярной эмбриопатии — остается неясным, какие условия необходимы для проникновения вируса. Что такие условия необходимы, свидетельствует следующий факт: отнюдь не всегда у матери, болевшей краснухой в первые месяцы бере-менности, рождаются неполноценные дети (только в 17 — 20%). Поэтому очень часто диагноз инфекционной эмбриопатии при-ходится в настоящее время ставить только как предположи-тельный, но не достоверный.

В каждом конкретном случае необходимо проводить тща-тельный анализ анамнестических данных, чтобы выделить не только ведущий причинный инфекционный фактор, но и все другие патогенные влияния, которые способствовали возник-новению психического недоразвития. Изучение всех этих специфических условий, способствующих возникновению инфекционных эмбрио- и фетопатий, очень важно для пра-вильной организации профилактических мероприятий.

Л е к ц и я 11