Г. Е. СУХАРЕВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ

ПО ПСИХИАТРИИ

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

(КЛИНИКА ОЛИГОФРЕНИИ)

Том III

ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА»

МОСКВА — 1965

УДК 615.82 + 615.83] (075.3)

АННОТАЦИЯ

Книга является продолжением выпущенных ранее «Клини- ческих лекций по психиатрии детского возраста». В III томе лекций обобщены наблюдения автора по клинике, диагностике и лечению слабоумия (олигофрении) у детей и подростков. Очень ярко, наглядно и вдумчиво описываются отдельные клиниче- ские формы этого заболевания. С позиций современной науки автор излагает вопросы этиологии и патогенеза, классификации олигофрении.

Книга рассчитана на врачей психиатров, невропатологов, пе-диатров, а также студентов старших курсов педиатрических факультетов медицинских институтов.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Третий том «Клинических лекций по психиатрии детского возраста» посвящен проблеме олигофрении. Не требует дока-зательств социальная значимость этой проблемы, если учесть большой удельный вес группы олигофрении среди различных форм психических заболеваний в детском возрасте. Проблема аномалий физического и психического развития в настоящее время находится в центре внимания не только психиатров и невропатологов, но и других представителей клинической и теоретической медицины (акушеры, педиатры, эмбриологи, медицинские генетики). В течение последних 5 лет вопросам умственного недоразвития были посвящены два международ- ных конгресса, специальные совещания и семинары Всемир- ной организации здравоохранения. В зарубежной литературе был опубликован ряд интересных исследований по олигофре- нии, выделены новые, клинические варианты и выявлена роль наследственной патологии и пренатальных вредностей в их возникновении.

Однако в современной психиатрии проблема олигофрении еще не занимает должного места. Основные вопросы клиники и диагностики данного страдания еще недостаточно изучены. Нет единства мнений и в определении понятия олигофрении, отсутствует общепринятая систематика отдельных клиничес- ких форм в большой сборной группе олигофрений, включаю- щей различные по этиологии и патогенезу аномалии психиче-ского развития. Таким образом, границы олигофрении остаются еще неясными и критерии ее диагностики неуточ-ненными.

В настоящем курсе клинических лекций была сделана попытка изучения олигофрении с позиций клинической пси-хиатрии. Основное внимание уделялось клинике олигофрении, описанию психических и соматических симптомов при отдель-ных клинических формах. Подробно излагаются вопросы диф-ференциального диагноза олигофрении. Некоторые из редко встречающихся форм олигофрении (энзимопатические вари-анты, ксеродермическая и рубеолярная формы) еще мало из-

3

учены в нашей клинике. Однако я считала необходимым их описать, чтобы привлечь к ним внимание и указать на необ-ходимость дальнейшего их изучения путем комплексных ис-следований психиатров с другими специалистами клинической и теоретической медицины.

Книга рассчитана на врачей, работающих в области пси-хиатрии и невропатологии детского возраста, но она может быть использована и широким кругом врачей-педиатров. В ос-нову книги положены лекции, читанные мною в Центральном институте усовершенствования врачей на курсах по повыше- нию квалификации в области психиатрии детского возраста. Настоящее руководство составлено на основе наблюдений в нескольких детских психоневрологических стационарах (дет-ские клиники Института психиатрии Министерства здра-воохранения РСФСР, Центрального института усовершенство-вания врачей, стационаров городского детского психоневро-логического диспансера, домов ребенка для детей с органи-ческими поражениями центральной нервной системы и вспо-могательных школ). Наблюдения И. А. Юрковой по вопросу лечения больных олигофренией были обобщены в данной кни- ге в лекции «Медикаментозное лечение больных олигофрени-ей». Педагог-дефектолог А. Н. Смирнова обобщила в одной из лекций данной книги свой опыт коррекционно-воспита- тельной работы с умственно отсталыми детьми. Л. С. Юсевич написала главу «Основные этапы развития учения об олиго-френии».

Всем товарищам, помогавшим мне осуществить этот труд, выражаю большую благодарность.

Считаю своим долгом выразить особую глубокую призна-тельность Л. С. Юсевич за ее участие и большую помощь в подготовке данной книги, в собирании литературного мате- риала и в редактировании текста. Некоторые из наиболее спорных и трудных вопросов систематики и диагностики оли-гофрении были нами продуманы совместно (см. статью об олигофрении в Большой медицинской энциклопедии, том 21).

Введение

Учение об олигофрении справедливо рассматривается как наименее разработанный раздел психиатрии. Больные, стра-дающие врожденным или рано приобретенным слабоумием, поступают под наблюдение психиатра только в состоянии де-компенсации или когда возникает необходимость провести экспертизу (трудовую, военную или судебнопсихиатриче- скую). Относительно мало внимания уделялось проблеме оли-гофрении и в детской психиатрии, хотя удельный вес этой группы больных среди различных форм нервно-психических нарушений относительно велик (до 20%). Здесь в течение дол-гих лет царил глубокий пессимизм в отношении возможностей терапевтического воздействия на этих больных. Детьми, стра-дающими различными формами слабоумия, больше зани- мались психологи и педагоги, чем психиатры и невро- патологи.

В течение последних десятилетий стали намечаться поло-жительные сдвиги в развитии учения об олигофрении. В пси-хиатрической и педиатрической литературе появились описа- ния отдельных клинических форм олигофрении с определен- ной этиологией и патогенезом. Пересматривался также вопрос о критериях диагностики данного заболевания. Большинство клиницистов и психологов пришло к заключению о невоз-можности диагностировать олигофрению только на основа- нии данных, полученных путем психометрического тести-рования.

Основным методом изучения олигофрении, как и других психических аномалий, становится клиническое наблюдение, дополненное данными психологического эксперимента и ла-бораторного обследования (биохимические, иммунобиологи-ческие методы, электроэнцефалография, обследование выс- шей нервной деятельности путем изучения условных рефлек- сов и др.). В последние годы появился и ряд сообщений о лечении больных олигофренией различными медикаментоз- ными средствами и об успехах коррекционно-воспитательной работы с этими детьми.

5

Возросший интерес к проблеме олигофрении объясняется различными причинами и прежде всего ее большой социаль- ной значимостью. В Англии среди детей школьного возраста больные олигофренией составляют от 1,5 до 3% (Burt) среди всего населения, в различных странах — от 1 до 3% (Jensen). По данным Министерства здравоохранения, просвещения и обеспечения США, среди населения Соединенных Штатов Америки насчитывается 3% умственно отсталых (с «коэф-фициентом интеллекта» ниже 70), что составляет 5 400 000 человек. Высокий процент больных олигофренией особенно отчетливо выступает на примере болезни Дауна (на 600 — 700 новорожденных рождается один ребенок с этой болезнью).

По нашим клиническим наблюдениям, повышение процен- та умственно отсталых идет и за счет большой группы детей, перенесших в раннем возрасте тяжелые инфекции, родовую травму и гемолитическую болезнь новорожденных. В про- шлые годы большая часть этих детей погибала в связи с от-сутствием эффективных методов лечения. В настоящее вре- мя, благодаря применению антибиотиков, химиотерапии, кортикостероидов, эти дети выживают, но некоторая часть из них обнаруживает впоследствии сниженный интеллект.

Положительные сдвиги в развитии учения об олигофре- нии находятся в тесной зависимости от успехов, достигнутых представителями теоретической медицины. В течение послед- них десятилетий проблема пороков развития интенсивно из-учается и путем экспериментальных исследований на живот- ных. Вооруженные новыми, более совершенными, методами исследования (цитологическими, иммунобиологическими, электронной микроскопией) представители теоретической медицины подошли к изучению проблемы пороков развития с различных сторон (патофизиологии, эмбриологии, вирусо-логии, медицинской генетики). Экспериментальные исследо-вания позволили не только изучить ряд патогенных агентов, вызывающих пороки развития, но и высказать предположе- ние о механизме их возникновения.

Успехи, достигнутые при изучении пороков развития, можно отчасти объяснить и тем, что в большинстве случаев изучение проблем тератологии развивалось на основе дан- ных о стадиях нормального онтогенеза. Врожденные дефек- ты стали рассматриваться не как случайные беспорядочные нарушения, а как патологическая модификация нормального плана развития. Экспериментатор ставил перед собой задачу дифференцировать два различных понятия: «порок разви- тия» и «калечество», т. е. повреждение сформированного ор-гана (Wolf). Такая дифференциация понятий вполне согла-

6

суется с воззрениями клиницистов, изучающих олигофрению, которые считали необходимым различать синдромы недораз-вития тех пли других функциональных систем и синдромы распада уже сформированных функций; эти синдромы отли-чаются друг от друга не только своим происхождением, но и особенностями дальнейшего развития, в связи с чем для лечения этих больных требуются и различные методы тера-певтического воздействия.

На основании данных, полученных при изучении механиз- мов возникновения пороков развития, был установлен ряд важных закономерностей. Для клинициста, изучающего про-блему олигофрении, наиболее важными являются два следу- ющих положения. 1. Возникновение пороков развития зави- сит не только от качества, интенсивности и остроты воздей- ствия патогенного фактора, но главным образом ох времени его воздействия, т. е. на какой стадии онтогенеза поврежде- ние имело место. Пороки того или другого органа возникают лишь тогда, когда вредоносное воздействие совпадает с пе-риодом его закладки или наиболее интенсивного формирова- ния. 2. При пороках, совместимых с жизнью, дальнейшее развитие организма подчиняется тем же законам, что и раз- витие нормального организма, но представляет его патологи-ческую модификацию. Это положение очень важно для клини-циста. Им дается физиологическое обоснование клиническим фактам, доказывающим, что у ребенка, страдающего оли-гофренией, возрастное развитие продолжается, хотя и явля- ется более или менее модифицированным. Развитие его по-тенциальных возможностей в значительной мере находится в зависимости от условий среды и воспитания и от времени начала лечения и коррекционно-воспитательной работы. Такой вывод противоречит пессимистическим воззрениям и мобилизует врачей и педагогов для лечебной и педагогиче- ской работы с этими детьми.

Выводы о механизмах возникновения пороков развития, полученные экспериментальным путем, были подтверждены исследованиями эмбриологов, акушеров и педиатров.

В свете данных о ведущей роли хроногенного фактора в формировании пороков развития был пересмотрен и вопрос о критериях дифференциации пороков развития. Ряд авторов (Goerttler, Thalhammer) делит все пороки развития не по этиологическому принципу, а в зависимости от времени по-ражения. Наиболее ранние поражения представляют гаме-топатип (поражение половой клетки до оплодотворения) и бластопатии (поражение зародыша в периоде бластогенеза). Далее идут эмбриопатии (поражение происходит в ранние сроки от 4 недель до 4 месяцев) и фетопатии (от 4 месяцев до окончания беременности).

7

Эти данные не лишены интереса и для клиники олигофре- нии, они могут быть использованы при дифференциации этой группы аномалий развития. Понятно, что принципы группи- ровки олигофрении являются более сложными, ибо качество патогенного агента здесь играет значительно большую роль, чем при других, более грубых пороках развития. Тем не ме- нее основное положение, подчеркивающее значение стадии онтогенеза организма, в момент повреждения должно остать- ся актуальным и при группировке олигофрении.

Большое значение для развития учения об олигофрении имели работы, посвященные пренатальной патологии. В те- чение последних десятилетий было накоплено немало новых данных о причинах олигофрении (инфекционные, токсиче- ские, иммунопатологические факторы). Особый интерес представляют данные о роли пренатальных вирусных инфек- ций в происхождении олигофрении. Результаты этих иссле-дований еще в настоящее время трудно оценить, но несом- ненно, что дальнейшие исследования в этом направлении могут осветить ряд неясных вопросов в патогенезе пороков развития вообще и олигофрении в частности. Самый факт, что многие вирусы хорошо развиваются в эмбриональной ткани, свидетельствует о том, что вирусная инфекция может играть большую роль в патологии развития человеческого зародыша. В экспериментальных исследованиях на живот- ных, зараженных теми или другими вирусами, удалось вы- явить ряд закономерностей, имеющих большое значение для понимания патогенеза отдельных форм пороков развития и у человека. Клиническими наблюдениями было установлено, что некоторые вирусные инфекции матери чаще, чем другие, являются причиной пороков развития у потомства (красну- ха, эпидемический паротит, грипп, цитомегалия и др.). При изучении степени элективности действия вируса на определен-ные ткани и в определенные стадии онтогенеза тех или других органов выяснилось, что вирусы размножаются главным об- разом в тканях с активным клеточным делением. Вирусные инфекции матери наиболее опасны для зародыша и плода в том случае, когда мать заболевает в течение первой трети беременности.

Изучение пренатальных вирусных инфекций может быть очень полезным и при разрешении вопроса о взаимоотноше- ниях эндогенного и экзогенного факторов в происхождении пороков развития. Хорошо известно, что вирусы размножа- ются внутри клетки хозяина и что с внедрением вируса в клетку нарушается ее клеточный обмен. Также и при неко- торых наследственных пороках развития нарушение процес- сов обмена (врожденная ферментативная недостаточность) является основным фактором в патогенезе болезни (фенил-

8

кетонурия, галактоземия). Таким образом, как бы стирается грань между наследственными и не наследственными вари-антами пороков развития.

Об отсутствии принципиальных различий в патогенетиче- ской структуре эндогенных и экзогенных форм пороков раз- вития пишет Г. Фламм. Он подчеркивает, что нарушение об- мена имеет место и в том и в другом случае. Различие между ними лишь во времени внедрения повреждающего агента. При экзогенном пороке развития непосредственно поражает- ся клетка развивающегося организма, при эндогенном — генеративные клетки родителей.

Все эти положения легли в основу учения о фенокопиях (Goldstein), подчеркивающего на основании эксперименталь- ных исследований, что при экзогенном воздействии на разви-вающийся эмбрион или плод (во время его наиболее чувст-вительной фазы, когда происходит наиболее интенсивное формирование того или другого органа) возникают врожден- ные дисплазии, которые по своим внешним данным имеют большое сходство с наследственными пороками развития.

Вопрос о роли экзогенного и эндогенного наследственного фактора пересматривался и с позиций медицинской генети- ки. Экспериментальными генетическими исследованиями было установлено, что наследственные структуры очень чув-ствительны к ионизирующей радиации. Следовательно, экзо-генный фактор в какой-то мере может обусловить и измене- ния в наследственных структурах. В связи с развитием меди-цинской генетики, уточнением методик обследования больных некоторые формы олигофрении, в экзогенном проис-хождении которых ранее не сомневались, в настоящее время трактуются как конституциональные аномалии в связи с хромосомной аберрацией (болезнь Дауна, синдромы Клине-фельтера, Шерешевского—Тернера—Бонневи и др.). Однако остается открытым вопрос, отчего зависят хромосомные на-рушения. Вполне возможно, что и здесь большую роль играют внешние факторы, влияющие на организм матери. Чем глубже и полнее изучается вопрос о соотношении экзогенно- го и эндогенного факторов в происхождении олигофрении, тем яснее обнаруживается сложность этой проблемы.

Для обоснования патофизиологических особенностей кли-нических проявлений олигофрении был проведен ряд экспе-риментальных исследований, при которых пользовались условнорефлекторным методом (работы Н. И. Красногорско- го, А. Г. Иванова-Смоленского и его сотрудников, Л. Б. Га- келль, Ю. Е. Сегаль, Н. Г . Гарцштейн и др.). Во всех этих работах подчеркивается, что у больных олигофренией недо-развиваются функции второй сигнальной системы и отмеча- ется недостаточная подвижность нервных процессов. Пато-

9

физиологические особенности больных олигофренией были подробно изучены в исследованиях А. Р. Лурия и его сотруд-ников. М. С. Певзнер использовала результаты исследования особенностей высшей нервной деятельности для дифферен-циации отдельных форм олигофрении у детей.

Изложенные данные о причинах возникновения различ- ных пороков развития (в том числе и олигофрении) отнюдь нельзя рассматривать как подведение итогов работ в этой об-ласти. Мы считали нужным лишь подчеркнуть: 1) что путем плодотворной работы различных специалистов клиниче-ской и теоретической медицины постепенно формируется осо- бая дисциплина, основным объектом изучения которой явля- ются различные формы нарушения онтогенеза, так называе- мые дизонтогении; 2) что развитие проблемы олигофрении — изучение ее этиологии, патогенеза и лечения — тесно связано с достижениями науки о дизонтогениях.

Выделение такой дисциплины, в разработке которой при-нимают участие различные специалисты, находит свое обос-нование в том, что все разнообразные болезненные состоя- ния, включенные в группу дизонтогении, имеют много общего в отношении закономерностей своего развития.

Клинические проявления дизонтогении наблюдаются обычно в акушерских и педиатрических клиниках и особенно часто в клиниках психиатрии и невропатологии детского воз-раста, так как большой процент пороков развития падает на аномалию развития нервной системы. Среди различных ано-малий головного мозга одно из центральных мест занимают те формы, при которых наблюдается общее недоразвитие психики с синдромом врожденного слабоумия.

Трактовка врожденного слабоумия как проявления на-рушенного онтогенеза центральной нервной системы имела место в исследованиях отечественных и зарубежных ученых еще в прошлом столетии (И. П. Мержеевский, С. С. Корса- ков, Б. В. Томашевский). И. П. Мержеевский рассматривал микроцефалию как один из вариантов недоразвития голов- ного мозга. Аналогичную точку зрения в отношении патогене-тической сущности микроцефалии защищали и некоторые зарубежные авторы (Schüle, Sander, Stark и др.).

Следующий шаг вперед в смысле уточнения сущности врожденного слабоумия был сделай Крепелином. Рассматривая врожденное слабоумие как проявление дизонтогении, на- зывая его общим психическим недоразвитием, Крепелин счи- тал целесообразным объединить все клинические формы вро-жденного слабоумия в одну группу и назвал их термином «олигофрения» (малоумие).

На этом этапе развития учения об олигофрении такое объ-единение различных форм врожденного слабоумия было

10

прогрессивным. Оно способствовало более углубленному из-учению психопатологической картины врожденного слабоу- мия и выявлению клинических особенностей, типичных для всех форм олигофрении. Целесообразность такого объедине- ния подтверждалась еще и тем, что все эти формы имеют об- щие закономерности в формировании клинической картины. Динамика клинических проявлений олигофрении резко отли-чается от прогредиентного течения, наблюдающегося при болезнях процессуального характера; при олигофрении речь идет о непрогредиентной, эволютивной динамике.

В настоящее время начинается новый этап в изучении олигофрении. По мере накопления новых данных по этиоло- гии и патогенезу отдельных клинических форм олигофрении возникает неудовлетворенность таким разрешением пробле- мы олигофрении, при котором различные по своему проис-хождению болезненные состояния включены в одну группу. Перед психиатрами встала серьезная задача расчленить эту сборную группу на ее составные части. В разрешении этой задачи психиатры находятся в самом начале своего пути. Для того чтобы приблизиться к ее разрешению, необходимы дальнейшие исследования психиатров и невропатологов в тес-ном контакте с представителями других специальностей — педиатрами, акушерами, эмбриологами, патофизиологами, психологами и педагогами.

Для вычленения отдельных клинических форм олигофре- нии по патогенетическому признаку необходимо тщательное изучение соматического состояния больного, всестороннее обследование его путем современных физиологических, биохимических, иммунобиологических методов. Однако важно учесть, что при выделении клинически очер- ченных форм олигофрении большое значение имеет клиниче- ский метод и психопатологическое обследование. Путем ана- лиза психопатологической картины в каждом конкретном случае можно уточнить как качественную структуру слабо- умия, так и выявить дополнительные симптомы, проявляю- щиеся в нарушении волевой деятельности и в патологии эмо- ций. Тщательный клинический анализ психического и сома-тического состояния больного необходим для установления диагноза и выбора средств лечения и методов коррекционно-воспитательной работы с этими детьми. Комплексное обсле-дование больных, разработка отдельных вопросов этнологии и патогенеза олигофрении различными специалистами сыгра- ет большую роль и в отношении профилактики данного стра-дания. Улучшение гигиенических условий жизни, борьба с инфекционными заболеваниями, усовершенствование практи- ки родовспоможения — все это является залогом предупреж-дения дизонтогений вообще и олигофрении в частности.