VIII. Гастроэнтеро­логические

заболевания

IX. Опухолевые

заболевания X.

синдром XI. Синдром эозинофилии-миалгии

XII.

состояния

XIII. Лечение интерлейкином IL-2

XIV. Другие причины

1. Инвазии простейшими (амебиаз, токсоплазмоз,

малярия, лямблиоз)

2. Инвазии гельминтами:

• трематодозы (парагонимоз, шистоматозы, клонорхоз, фасциолез, описторхоз);

• цестодозы (дифиллоботриозы, цистицеркоз,

эхинококкоз, гименолепидоз);

• нематодозы (стронгилоидоз, энтеробиоз, аскаридоз, токсокароз, анкилостомидозы, трихинеллез, филяриидозы);

3. Инвазии членистоногими (чесоточный клещ)

1. Скарлатина, бруцеллез, риккетсиозные инфекции, герпетическая инфекция и др.

2. Фаза выздоровления от инфекционных заболеваний

1. Бронхиалыная астма

2. Аллергический ринит

3. Легочные эозинофилии (простая легочная эозинофи-лия — синдром Лера-Киндберга; аллергический бронхо-легочный аспергиллез, тропическая легочная эозинофи-лия — синдром Вайнгартена; экзогенным аллергический альвеолит)

4. Поллиноз

5. Крапивница

6. Отек Квинке

7. Сывороточная болезны

8. Атопический дерматит

9. Пищевая аллергия

Экзема; псориаз; пузырчатка, целлюлит; герпетиформный дерматит; ихтиоз

Системная фасная волчанка; ревматоидным артрит; диффузным эозинофильный фасциит; дерматомиозит

Узелковым периартериит; синдром Чарга-Стросса (аллергический эозинофилыным гранулематозный ангиит, сочетающийся с эозинофилией и бронхиальной астмой) 1.Эозинофилыны1Й гастрит, гастроэнтерит

2. Болезны Крона

3. Глютеновая энтеропатия

Эозинофилыная лейкемия, хронические миелопролифе-ративныю заболевания, лимфомы; другие опухоли,

особенно с метастазами

Селективным иммунодефицит IgA; синдром Вискотта-Олд-рича; синдром Ди Джорджи; синдром гиперпродукции IgE Лечение гипернефроидного рака

Состояние после облучения, спленэктомии, при дефиците магния, саркоидозе, хронической надпочечниковой

недостаточности

Миелоидные лейкемоидные реакции

449

что позволяет утверждать, что они участвуют в заживлении раны (Todd и соавт., 1991). Сейчас существует точка зрения, что эозинофилы уча­ствуют в развитии реакций, обусловленных Т-лимфоцитами. Эозино­филы замедляют прогрессирование солидных опухолей, оказывая ци-тотоксическое действие на клетки опухоли (Lowe, Jorizzo, 1981). Эозинофилы в ряде случаев могут быть причиной тяжелых поврежде­ний тканей. Хроническая гиперэозинофилия, наблюдающаяся при лекарственных аллергических реакциях, паразитарных инвазиях, эози­нофильной лейкемии, гиперэозинофильном синдроме, ассоцииру­ется с эндомиокардиальньш фиброзом (Spry, 1993). С другой сторо­ны, известно, повреждающее влияние эозинофилов на паразитов, из чего следует, что гиперэозинофилия способствует их уничтожению (Butterworth, 1984). Эозинофилы выделяют ггоовоспалителъные медиа­торы (фактор, активирующий тромбоциты, провоспалительные про-стагландины) и, следовательно, являются клетками, участвующими в повреждении тканей (например, при бронхиальной астме, гиперэ­озинофильном синдроме).

Клинические состояния, сопровождающиеся эозинофилией

Паразитарные инвазии являются причиной эозинофилии в 18-30% случаев. В клинической практике наиболее часто встречаются такие паразитарные инвазии, как аскаридоз, описторхоз, трихинеллез, три-хоцефалез, энтеробиоз, эхинококкоз, стронгилоидоз, дифиллобот-риоз. При этих заболеваниях личинка или зрелые формы паразита, соприкасаясь с тканями пациента, выделяют хемотаксические веще­ства, под влиянием которых увеличивается продукция в костном мозге. Далее эозинофилы поступают в кровоток (гиперэози-нофилия), а также контактируют с личинками паразитов и выделяют уничтожающие их катионный белок, лизосомальные ферменты, пе-роксидазу и другие активные вещества.

Для трихинеллеза характерны выраженная миалгия и высокая эози­нофилия. Максимальное количество эозинофилов наблюдается обыч­но на 8-11 день болезни и может достигать 20-40% и больше, при этом обычно увеличивается и общее количество лейкоцитов до 10­20 х 10⁹/л. Высокая эозинофилия сохраняется в течение 2-3 мес., за­тем постепенно снижается до нормальной величины (иногда через 6­7 месяцев). После перенесенного трихинеллеза может появиться предрасположенность к развитию аллергических заболеваний.

При фасциолезе количество эозинофилов в периферической крови колеблется от 20 до 70%, общее количество может увеличиваться до 10-18 х 10⁹/л, характерна также гипохромная анемия.

При onwc/ио/шш? эозинофилия достигает 20-30%, более высо­кое содержание эозинофилов бывает редко. Обычно наблюдаются изменения в лейкоцитарной формуле - нейтропения, лимфоцитоз (довольно часто количество лимфоцитов нормальное). Нередко на­ряду с эозинофилией отмечается анемия (гипохромная, реже — ги-

перхромная).

450

Диагностика болезней системы крови

Аскаридоз является наиболее распространенной паразитарной инва- ■ зией. Выраженная эозинофилия развивается в миграционной и тканевой \ стадиях этого заболевания. Довольно часто эозинофилия сопровождается « развитием эозинофильной пневмонии, бронхита, плеврита, анемии. \

Токсокароз— инвазия личинок собачьих и кошачьих аскаридат, ; встречается чаще всего у детей (в анамнезе тесный контакт с собаками и кошками) и сопровождается эозинофилией различной степени вы­раженности.

При стронгилоидозе гиперэозинофилия развивается обычно в ран­ней миграционной и реже — в кишечной фазе заболевания. Количе­ство эозинофилов в крови повышается до 30-70%. Стронгилоидоз

проявляется крапивницей, отеком Квинке, желудочно-кишечными j расстройствами, нарушением функции печени (возможно даже раз­витие желтухи), нервной системы и иногда — легких. У большинства больных стронгилоидоз приводит к значительному снижению массы тела. Заболевание часто развивается у лиц, связанных с земляными работами. Описаны случаи бессимптомного течения заболевания, но с гиперэозинофилией. Диагноз стронгилоидоза подтверждается обнару­жением в кале или дуоденальном содержимом личинок паразита, а при поражении легких — в мокроте.

Филяриидоз сопровождается увеличением количества эозинофилов в периферической крови до 15-30%. Клиническая картина описана в главе «Легочные эозинофилии».

— распространенная причина эозинофилии, диагноз вери­фицируется путем обнаружения лямблий в дуоденальном содержимом. 1

Различные бактериальные и вирусные инфекции, а также микозы > также могутсопровождатьсяэозинофилией. Однако следует подчеркнуть, ^: что чаще всего эозинофилия при бактериальных инфекциях наблюдается в фазе реконвалесценции («эозинофилия — розовая фаза выздоровле­ния»), особенно это характерно для брюшного тифа (эозинофилия в

начальном периоде заставляет усомниться в диагнозе брюшного тифа).

как правило, сопровождаются эозинофили-ей. Увеличение количества эозинофилов и мононуклеарных клеток на­блюдается при атопической и неатопической бронхиальной астме. Уста­новлено также значительное увеличение количества эозинофилов в самих ^; дыхательных путях после вдыхания аллергена — «виновника» бронхи­альной астмы. Одновременно происходит увеличение количества акти­вированных и моноцитов в легких, коже, слизистой оболочке носа (Bentley, Jacobson и соавт, 1992). Эозинофилъная ин­фильтрация в бронхах ассоциируется с их гиперреактивностью.

Увеличение количества эозинофилов в периферической крови на­блюдается в группе заболеваний, получивших название легочные эози-нофилии (см. соответствующую главу в III томе Руководства «Диагностика внутренних болезней»), а также при крапивнице, отеке Квинке, поллинозах, атопическом дерматите, сывороточной болезни. Эти аллергические заболевания, как правило, имеют четко очерчен­ную клиническую картину и диагностируются легко.

Миелоидные лейкемоидные реакции

451

Очень распространенной причиной эозинофилии является при­ем различных лекарственных препаратов. Лекарственная аллергия мо­жет вызываться антибиотиками, ацетилсалициловой кислотой, анал-гином, сульфаниламидными препаратами, противосудорожными и противотуберкулезными средствами, препаратами золота, диуре­тиками и др.

Гиперэозинофилия при приеме лекарственных средств обусловле­на чаще всего развитием гиперчувствительности немедленного типа с гиперпродукцией IgE (реагина) с последующим соединением его с лекарственным веществом на поверхности тучных клеток. При этом в кровь выделяется большое количество биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, простагландинов и др.), которые облада­ют хемотаксической активностью для эозинофилов и вызывают гипе-рэозинофилию. В ряде случаев лекарственные аллергические реакции развиваются по типу гиперчувствительности замедленного типа с уча­стием Т-лимфоцитов.

Выраженность клинических проявлений лекарственной аллергии может быть различной степени тяжести в зависимости от выраженно­сти сенсибилизации организма к лекарственному препарату.

Эозинофилия различной степени выраженности может наблюдаться при кожных заболеваниях — псориазе, экземе, пузырчатке, ихтиозе. Интерпретация эозинофилии обычно не вызывает затруднений в свя­зи с четкими кожными проявлениями этих заболеваний.

Системные заболевания соединительной ткани (диффузный эози­нофильный фасциит, дерматомиозит, реже — системная красная вол­чанка, ревматоидный артрит) могут сопровождаться эозинофилией. Она значительно выражена при эозинофильном фасциите. Симптома­тика и диагностика этих заболеваний изложена в главе «Системные заболевания соединительной ткани».

Довольно часто эозинофилией сопровождаются системные васку­литы Она особенно характерна для синдрома Чарга- Стросса, узелко­вого периартериита. Диагностика этих заболеваний изложена в главе «Системные васкулиты».

Эозинофилия при гастроэнтерологическихзаболеванияхнаблюдает-ся редко. Увеличение количества эозинофилов в периферической крови возможно при болезни Крона, пищевой аллергии, глютеновой энте­ропатии и эозинофильном гастрите и гастроэнтерите. В Хьюстонской (1996) и Сиднейской (1990) классификациях хронического гастрита выделяют особые формы гастрита, среди которых имеется и эозино-фильный гастрит. Это редкое заболевание желудка, которое чаще на­блюдается при системных васкулитах, бронхиальной астме, экземе, пищевой аллергии. Часто причина заболевания остается неизвестной Клиника эозинофильного гастрита соответствует клинической картине

хронического гастрита с нормальной секреторной функцией, но в от­личие отпоследнего наблюдаются Эозинофилия в периферической крови и инфильтрация эозинофилами не только слизистой оболочки, но и других слоев стенки желудка.

451

Диагностика болезней системы крови

В 1937 г. Kaijser описал эозинофильный гастроэнтерит. Это редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся эозинофиль­ной инфильтрацией стенки тонкой кишки или других отделов пище­варительного тракта, эозинофилией и желудочно-кишечными симп­томами (А. С. Логинов, А. И. Парфенов, 2000). В диагностике заболевания используются диагностические критерии, предложенные Та11еуисоавт. (1990):

•желудочно-кишечные проявления (боли в животе, премущественно

в эпигастрии и околопупочной области, тошнота, рвота, диарея, стеаторея, похудание);

• эозинофилия в периферической крови;

• эозинофильная инфильтрация одного или нескольких отделов желудочно-кишечного тракта (выявляется при исследовании био-птатов слизистой оболочки);

• отсутствие паразитарных и других болезней. Эозинофилией может сопровождаться эозинофильный колит. При­чина этого заболевания неизвестна. Характерной особенностью эози-нофильного колита является инфильтрация слизистой оболочки тол­стого кишечника

Эозинофилия часто сопровождает опухолевые заболевания, особен­но системы крови (эозинофильный лейкоз, миелома, хронические миелопролиферативные заболевания), лимфогранулематоз, лимфомы.

Эозинофилия наблюдается иногда при раке легкого, поджелудочной

железы, раке толстого кишечника, матки и некоторых других опухо­лях. Возможны ситуации, когда эозинофилия предшествует развитию клинической симптоматики злокачественного новообразования.

Эозинофилия сопровождает также идиопатический гиперэозинофиль-ный синдром. Он описан Hardy и Anderson в 1968 г. Гиперэозинофилъ-ный синдром — это длительно персистирующая гиперэозинофилия неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением многих орга­нов и систем, прежде всего, сердечно-сосудистой и нервной. В патоге­незе заболевания придается значение пролиферации эозинофилов в костном мозге, важную роль при этом играют Т-лимфоциты, проду­цирующие эозинофилопоэтические цитокины. Поражение органов и систем обусловлено повреждающим влиянием содержимого гранул эози­нофилов - катионными белками, пероксидазой, нейротоксинами и др.

Основными клиническими проявлениями гиперэозинофильного синд­рома являются:

• прогрессирующая слабость, ухудшение аппетита, снижение мас­сы тела, боли неопределенной локализации в животе, тошнота, рвота, непродуктивный кашель;

• кожный зуд, отек Квинке (непостоянно);

• повышение температуры тела, сопровождающееся потливостью,

особенно ночью;

• увеличение печени и селезенки;

поражение сердца (аритмии, нарушение атриовентрикулярной

проводимости, расширение границ сердца, застойная сердечная

Миелоидные лейкемоидные реакции

452

недостаточность), в основе которого лежит развитие эндомиокар-диального фиброза;

• появление в легких очаговых инфильтратов или диффузных ин-терстициальных изменений, развитие плевральных выпотов;

• поражение нервной системы (головокружение, головные боли, в тяжелых случаях бред, галлюцинации, развитие коматозного со­стояния, при длительном существовании гиперэозинофильного синдрома — деменция); возможны нарушения зрения, слуха, мо­гут развиваться периферические невриты. У многих больных раз­вивается тромбоэмболия в сосуды головного мозга. Источником эмболии являются пристеночные тромбы в полостях сердца. Лабораторные проявления гиперэозинофилъного синдрома:

самый характерный признак — увеличение количестваэозинофи-лов больше 1500 в мм³ (больше 1.5 х Ю'/л), описаны случаи с количеством эозинофилов до 10-20 х Ю'/л и больше; анемия — признак непатогномоничный, может развиваться вслед­ствие хронического воспалительного процесса; у '/₃ больных име­ется

увеличение количества эозинофилов в костномозговом пунктате. Диагностические критерии идиопатического гиперэозинофилъного синдрома (Perkins, 1992):

• эозинофилия в периферической крови более 1500 клеток в 1 мкл, сохраняющаяся не менее 6 мес.;

• отсутствие паразитарных, аллергических и других причин эози­нофилии по результатам всестороннего комплексного обследо­вания больного;

• изменения органов и нарушения их функций, которые обуслов­лены гиперэозинофилией и не могут быть объяснены какими-либо другими причинами.

Прогноз заболевания без соответствующей терапии плохой, боль­ные обычно умирают в течение года от начала клинических проявле­ний. Современные методы лечения (глюкокортикоиды и препараты гидроксимочевины) повысили выживаемость больных до 80%.

Увеличение количества эозинофилов в периферической крови ха­рактерно для синдрома эозинофилии-миалгии. Заболевание описано в 1989 г. в Нью-Мексико. Установлена роль употребления триптофана и продуктов, его содержащих, в развитии заболевания. Синдром эози­нофилии-миалгии характеризуется генерализованными миалгиями, мышечной слабостью, нередко симптоматикой эозинофильного фас-циита, поражением легких с развитием легочной недостаточности и центральной нервной системы - с развитием энцефалопатии. У мно­гих больных развивается эозинофильнаясклеродермоподобнаяинфиль-•| трация кожи, наблюдается выпадение волос, появляются артралгии

I Приблизительно у 50% больных развивается полинейропатия, появ-

ляются мучительные парестезии. I Характерными изменениями общего анализа крови являются эози-

1\ нофилия (количество эозинофилов превышает 1000 клеток в 1 мкл

Э!

453

Диагностика болезней системы крови

крови) В пораженных тканях наблюдается инфильтрация эозинофила-ми, лимфоцитами, макрофагами, фибробластами. В инфильтрации тканей эозинофилами ведущую роль играет гиперпродукция интер­лейкина-5.

Редкой причиной гиперэозинофилии является синдром гиперпро­дукции IgE. Заболевание относится к первичным иммунодефицитным состояниям. Предполагается, что у больных имеется сывороточный ингибитор, инактивирующий субпопуляцию Т-лимфоцитов-супрес-соров и нейтрофилов; характерно также значительное увеличение со­держания в крови IgE (до 40 ООО МЕ/мл). Уровень других иммуногло­булинов в сыворотке крови существенно не изменяется. Отмечается также повышение концентрации в крови гистамина. Характерной осо­бенностью заболевания является гиперэозинофилия.

Гиперэозинофилией сопровождаются и другие первичные иммуно-дефицитные состояния — синдром Вискотта-Олдрича и синдром Ди Джорджи.

Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется нарушением экспрес­сии гликозилированного кислого гликопротеина — сиалпорфина

(CD43, CD3), участвующего в активации Т-лимфоцитов. Заболева­ние наследуется

Основными клиническими признаками заболевания являются:

экзема; геморрагический синдром; рецидивирующие инфекционно-

воспалигельные процессы (в частности, тяжелые пневмококковые пневмонии); спленомегалия; гипоплазия вилочковой железы; злока­чественные новообразования (у 5-15% больных). Указанная симпто­матика развивается уже в первые месяцы жизни новорожденного.

Патогномоничными изменениями со стороны общего анализа крови являются эозинофилия, тромбоцитопения, лимфоцитопения.

Иммунологический анализ крови выявляет снижение количества Т-лимфоцитов, повышенное содержание в крови IgA и IgE, сниже­ние уровня

СиндромДи Джорджи - врожденное заболевание, характеризую­щееся недоразвитием тимуса, паращитовидньгх желез и состоянием первичного иммунодефицита. Возможны аномалии развития аорты, других крупных сосудов, грудины, катаракта. Патогномоничными признаками синдрома Ди Джорджи являются симптомы тетании, обус­ловленные аплазией паращитовидных желез, и частые тяжело проте­кающие инфекционно-воспалительные процессы вследствие иммуно-дефицитного состояния из-за недоразвития тимуса. Общий анализ крови характеризуется эозинофилией, лимфоцитопенией; в сыворот­ке крови снижено содержание кальция, увеличено — фосфора.

Иммунологический анализ крови выявляет снижение количества Т-лимфоцитов и высокий уровень IgE.

Увеличение количества эозинофилов в крови наблюдается приле-чении препаратами интерлейкина-2 (ронколсйкипом) злокачествен­ных новообразований — гипернефроидного рака, рака толстого ки­шечника, реже — при лечении хронического вирусного гепатита С.

Миелоидные лейкемоидные реакции

454

Редкими причинами могут быть хроническая

цирроз печени,

анемия, лучевая терапия, диализ,

дефицит магния в сыворотке крови. Эозинофилия может наблюдаться

при (см. главу

Многие гематологи признают семейную идиопатическую ЭОЗИНО-

наследственную

Программа обследования

При наличии лейкемоидной эозинофильной реакции необходимо выполнить следующую программу обследования:

1. Тщательный анализ данных анамнеза с учетом основных причин эозинофилии, изложенных в табл. 104 . В частности, необходимо вы­яснить следующее:

• принимал ли больной лекарственные средства, которые могут

вызвать эозинофилию (антибиотики, сульфаниламиды и другие); необходимо обратить особое внимание на новые лекарственные

средства, которые больной никогда не принимал ранее;

• страдает ли больной какими-либо аллергическими заболеваниями (атопическая бронхиальная астма, аллергический ринит, отек Квин­ке, поллинозидр.);

• нет ли указаний на пищевую аллергию и кожные заболевания, протекающие с аллергией дерматит, экзема, псори­аз), а также не страдает ли он грибковыми заболеваниями;

• не было ли недавно путешествий в «экзотические» страны с жар­ким климатом, где велик риск инфекций, паразитарных инвазий.

j 2. Детальное физикальное исследование всех органов и систем и

j анализ клинических проявлений (кожных сыпей и других изменений

кожи, миозита, фасциита,

поражений внутренних органов, нервной системы).

j 3. Общий анализ крови, мочи.

j 4. Анализ кала на гельминты.

I 5. Исследование дуоденального содержимого на наличие некото-

1' рых паразитов (лямблий, стронгилоидов и др.).

6. Иммунологический анализ крови: определение содержания об-.§' щего количества лимфоцитов и их субпопуляций (В-, Т-лимфоци-

J тов, Т-лимфоцитов-супрессоров и хелперов), иммуноглобулинов,

циркулирующих иммунных комплексов.

{7. Рентгенологическое исследование легких. 8. ЭКГ. 9. УЗИ сердца, печени, селезенки, почек, желчного пузыря, под­желудочной железы.

Ж\ 10. Тщательное онкологическое обследование, если выполнение пре-

§| дыдущих пунктов программы не выявило причину эозинофилии. Онко-

щ обследование должно включать ФЭГДС, колоноскопию, УЗИ матки,

Щ яичников, исследование предстательной железы, биопсию увеличенных

лимфоузлов, при подозрении рак легкого.

455

Диагностика болезней системы крови

11. При выраженной эозинофилии неустановленной этиологии -исследование костномозгового пунктатадля исключения эозинофиль-ного лейкоза и миелопролиферативных заболеваний.

Базофилия

Базофилы — самые малочисленные клетки в периферической кро­ви, количество их составляет менее 1 % всех лейкоцитов. В своей ци­топлазме базофилы содержат гранулы, основным компонентом кото­рых является гистамин.

Базофилия — это повышение количества базофилов более 0.15­0.2 х 10»/л (более 150-200 в 1 мкл).

Основными причинами базофилии являются: аллергические реакции на пищу, лекарства; аллергические заболевания;

хронический миелолейкоз, миелофиброз, истиннаяполицитемия, лимфогранулематоз; хронический язвенный колит; \ |

состояние послеспленэктомии; ! \

гипофункция щитовидной железы; лечение эстрогенами;

инфекционные заболевания — натуральная и ветряная оспа; туберкулез легких.

В заключение следует подчеркнуть, что основными дифференци­ально-диагностическими отличиями лейкемоидных реакций от лей­козов являются полная нормализация анализа периферической крови после устранения этиологического фактора или стабилизации течения заболевания, вызвавшего изменения гемограммы, а также отсутствие морфологических критериев лейкоза по данным миелограммы.

Программа обследования больных с лейкемоидными реакциями

соответствует программе обследования, применяемой при диагностике

лейкозов. Следует также учитывать особенности обследования при тех заболеваниях, которые могут вызвать развитие лейкемоидньгх реакций.

ПРИЛОЖЕНИЕ

МКБ-10. КЛАСС III. БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ И ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери

крови (хроническая) D50.1 Сидеропеническая дисфагия D50.8 Другие железодефицитные анемии D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная D51 Витамин-В12-дефицитная анемия D51.0 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита

внутреннего фактора D51.1 Витамин-В12-дефишггная анемия вследствие избирательного

нарушения всасывания витамина В12 с протеинурией D51.2 Дефицит транскобаламина II

D51.3 Другие вшамин-В12-дефивдггные анемии, связанные с питанием D51.8 Другие витамин-В12-дефищпные анемии D51.9 Витамин-В12-дефицитная анемия неуточненная D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием

D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная

D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии

D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная

D53 Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков

D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в

других рубриках D53.2 Анемия, обусловленная цингой D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]

D55.1 Анемия вследствие других нарушений глугатионового обмена

D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов

D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов

D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений

(I I

456

Диагностика болезней системы крови

D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная D56 Талассемии

D 5 6.0 Альфа-талассемия

D56.1 Бета-талассемия

D56.2 Дельта-бета-талассемия

D56.3 Носительство признака талассемии

D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина

[НПФГ]

D56.8 Другие талассемии

D56.9 Талассемия неуточненная

D57 Серповидно-клеточные нарушения D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза

D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности

Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз

D58.1 Наследственный эллиптоцитоз

D58.2 Другие гемоглобинопатии

D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

DS9 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

Другие аутоиммунные гемолитические анемии D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия

D59.3 Гемолитико-уремический синдром

D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии

D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими

внешними причинами

D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64) |

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия §

[эритробластопения] \

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия |

D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия ]

D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная "I

D61 Другие апластические анемии "

D61.0 Конституциональная апластическая анемия

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия i

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами |

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия *•

D61.8 Другие уточненные апластические анемии ~

D61.9 Апластическая анемия неуточненная -1

%

₁

Приложение. МКБ-10

499

D62 Острая постгеморрагическая анемия

D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в

других рубриках D63.0* Анемия при новообразованиях (COO-D48) D63.8* Анемия при других хронических болезнях,

классифицированных в других рубриках D64 Другие анемии

D64 0 Наследственная сидеробластная анемия

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими

заболеваниями D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная

лекарственными препаратами или токсинами D64.3 Другие сидеробластные анемии D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия D64.8 Другие уточненные анемии D64.9 Анемия неуточненная

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

D67 Наследственный дефицит фактора IX

D68 Другие нарушения свертываемости

D68 0 Болезнь Виллебранда

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания

D68 8 Другие уточненные нарушения свертываемости

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

D69.0 Аллергическая пурпура

, D69 1 Качественные дефекты тромбоцитов

| D69 2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура

D69 3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении

I D69.5 Вторичная тромбоцитопения

j D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния

| D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

I ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

! (D70-D77)