Патогенез

У розвитку ГПН мають значення:

1. Цитолітичний синдром у відповідь на масивну агресію збудника виникає гострий масивний некроз паренхіми печінки і дифузна дистрофія гепатоцитів, що призводить до гіпокаліємії і метаболічного алкалозу. Різко погіршується функція печінки. У крові накопичуються ароматичні (тирозин, триптофан) і сірковмісні (метіонін, цистеїн) амінокислоти, низькомолекулярні жирні кислоти (валеріанова, масляна) та ін. речовини, які зумовлюють токсичний вплив на ЦНС і спричиняють енцефалопатію. Під впливом церебротоксичних речовин може виникнути набряк мозку.

2. Порушення синтезувальної функції включає порушення синтезу альбуміну і особливо факторів згортання крові, що призводить до гіпокоагуляції, кровоточивості, значних внутрішніх крововиливів, а в термінальній стадії – масивні, що практично не піддаються зупинці, шлунково-кишкові кровотечі, переважно з розширених вен стравоходу.

Тому невідкладну профілактичну допомогу (базову терапію – дезінтоксикація, корекція водно-електролітного балансу, білкового й вуглеводного обміну, запобігання коагулопатії й лікування її) треба починати при тяжкому перебігу хвороби, особливо у випадку зниження протромбінового індексу нижче ніж 60-50%

При ГПН в аналізі крові – підвищення рівня аміаку

Клініка

Виділяють 4 стадії ГПН:

Перша стадія: незначні порушення психіки й свідомості. Наростають астенія й адинамія. Апатія змінюється на ейфорію, нерідко дратівливість. Неадекватна поведінка, часто агресивна. Різко реагують на больові подразники, потім поринають у дрімоту. Важлива ознака – сонливість у день, безсоння вночі. Анорексія. З рота "печінковий запах". Позіхання, повторні блювання. На фоні посилення жовтяниці, зменшення розмірів печінки. Знижується протромбінів індекс, в крові – лейкопенія з лімфоцитозом змінюється на нейтрофільний лейкоцитоз.

Першими провісниками енцефалопатії є незначні порушення психіки, які можна виявити тестами "проба листка" (зміни почерку або неможливість правильно намалювати просту геометричну фігуру: коло, квадрат) і "проба рахунку" (не може зробити прості арифметичні дії: додавання, зворотній рахунок).

Друга стадія. У пацієнта – сопор, з якого можна вивести окриком або больовим подразником. Свідомість сплутана, характерний плескаючий тремор кінцівок, що нагадує ритмічні помахи крил птиці. Брадікардія

змінюється на тахікардію. Нерідко підвищується t тіла. З 'являються ознаки геморагічного синдрому – петехіальна висипка, повторні носові кровотечі, кровоточивість ясен Різко позитивна реакція на приховану кров. Згодом – блювання "кавовою гущею", чорні дьогтеподібні випорожнення.

Сопор переходить у кому.

Третя стадія – порушення словесного контакту при збереженні адекватної реакції на біль, галюцинації, марення, судоми. Можливі менінгіальні ознаки, рефлекс Бабінського. Мимовільна дефекація й сечовипускання.

Четверта стадія – глибока кома. Повна втрата реакції на подразники. Симптом "плаваючих очних яблук".У термінальній стадії зіниці розширені і не реагують на світло.

Невідкладна допомога полягає у негайній госпіталізації (швидкою медичною допомогою), детоксикація