- •Предисловие
- •Академик рамн е.И.Гусев
- •Глава 9 прeнатальные и перинатальные заболевания нервной системы общая характеристика. Классификация
- •Врожденные пороки развития нервной системы
- •Малые аномалии
- •Аномалии нервной системы
- •Аномалии развития черепных нервов
- •Аномалии ликворной системы
- •Аномалии сосудов нервной системы
- •Аномалии костной системы
- •Синдром Арнольда — Киари
- •Алкогольные эмбрио- и фетопатии
- •Перинатальные поражения нервной системы Энцефалопатии
- •Миелопатии
- •Невропатии
- •Детский церебральный паралич
- •Минимальная дисфункция мозга
- •Нарушения цикла сон — бодрствование
- •Диагностика повреждений нервной системы
- •Реабилитация Детский церебральный паралич
- •Минимальная дисфункция мозга
- •Акушерские параличи
- •Невропатия лицевого нерва
- •Профилактика
Минимальная дисфункция мозга
МДМ в 40% случаев связаны с перинатальными повреждениями головного мозга (Барашнев Ю.И., 1994; Лицев А.Э., 1995). Основой для ее формирования чаще всего становятся перенесенная гипоксия в сочетании с так называемыми «молчаливыми инфарктами» мозга, что уже переходит предел физиологической переносимости организм плода, в частности ЦНС. Г.М.Савельева с соавт. (1995) отмечают, что почти половина детей (45%) с функциональными нарушениями и около четверти (25,7%) с органическими не имели в период новорожденности неврологических симптомов, что объясняется наличием «клинически немых» форм повреждения головного мозга.
МДМ обнаруживаются у 20% детей (Барашнев Ю.И., 1995). При высоком интеллектуальном уровне эти дети имеют гамму разнообразных функциональных расстройств, затрудняющих их воспитание, обучение и поведение (повышенная возбудимость, двигательная расторможенность, сниженное внимание, нарушения сна).
Очень большой вклад в МДМ принадлежит недоношенности в сочетании с неблагоприятными условиями окружающей среды. Так, нормальный уровень интеллектуального развития обнаруживается в возрасте 6—8 лет лишь у половины недоношенных и маловесных детей. Примерно у 21% детей средний уровень интеллекта гораздо ниже нормы, что позволяет относить их к «лицам с пограничными интеллектуальными способностями». 33% детей с нормальным уровнем интеллекта испытывают непреодолимые трудности в процессе обучения и для них требуется создание специальных учебных программ. Так, по протоколу «САТ/CLAMS» у этих детей уже на протяжении первых двух лет жизни выявлены пологие или хаотичные кривые развития, указывающие на наличие пограничного интеллекта или пониженных способностей к обучению (Монтгомери Т., 1995).
Особого внимания наряду с маловесными (недоношенными и незрелыми) заслуживают новорожденные, у которых с первых дней обнаруживаются негрубые, но стойкие неврологические знаки: повышенная возбудимость, мышечная гипертония в сочетании с гиперрефлексией, диффузная мышечная гипотония, неяркие симптомы внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральные расстройства.
Весьма информативны у этой категории новорожденных изменения электроэнцефалографических показателей: задержка формирования корковой ритмики, склонность к судорожным состояниям, признаки дисфункции диэнцефальных областей мозга, дисбаланс процессов торможения и активации, очаговые изменения на ЭЭГ.
Нередко неврологические и электрофизиологические показатели не коррелируют друг с другом, но именно нарушения у этой категории пациентов наиболее часто трансформируются в функциональные неврологические расстройства, в частности, дефицит внимания в сочетании с двигательной гиперактивностью, либо общую инертность с гипоактивностью.
Реабилитация этой категории детей должна, прежде всего, рассматриваться с позиций их способности к обучению.
Получив права медицинского гражданства лишь в 1963 году на Оксфордском совещании международных экспертов, минимальные дисфункции мозга (синонимы: минимальная церебральная дисфункция, легкая дисфункция мозга, резидуальная энцефалопатия, синдром дефицита внимания с гиперактивностью у детей, синдром расстройств внимания, хронический дезадаптационный синдром и даже синдром хронической усталости) за последние годы выделились в одну из основных междисциплинарных проблем. Они стойко привлекают к себе внимание, по крайней мере четырех групп специалистов: врачей, педагогов, психологов и социальных работников, а в ряде случаев — юристов, теологов, дефектологов. Каковы же причины этого положения? Попытаемся проанализировать их, прежде всего, с учетом медицинских аспектов минимальных дисфункций мозга.
1. Высокая частота встречаемости МДМ — по официальным данным до 20% детей и подростков (а значит, и взрослых), т.е. каждый пятый член современного общества страдает этими расстройствами. Практически следует признать, что это наиболее частая форма патологии мозга. При этом исследователи единодушны в мнении, что интеллект детей остается сохраненным.
2. Более чем в половине случаев минимальные дисфункции мозга, особенно при запоздалой диагностике и несвоевременном или некачественном по длительности и интенсивности лечении, способны приобретать характер прогредиентного процесса с волнообразными или неуклонно нарастающими вариантами течения. В связи с этим целесообразно привести две альтернативные трактовки определения минимальных дисфункций мозга. Рядом авторов это состояние оценивается как исход легкого органического, прежде всего, перинатального поражения нервной системы, на фоне которого наблюдаются различные невротические реакции, нарушения поведения, трудности школьного обучения, нарушения созревания высших мозговых функций, разнообразные неврозоподобные состояния (Халецкая О.В., Трошин В.М., 1994). Такое определение указывает на достаточно стационарное состояние, динамика которого связана лишь с возрастными факторами и критическими периодами.
Другие авторы рассматривают эти состояния как особые формы дизонтогенеза, характеризующиеся незрелостью отдельных высших психических функций, охватывающих сложные системы совместно работающих зон и располагающихся в совершенно различных, иногда далеко отстоящих друг от друга участках мозга (Заваденко Н.Н., Петрухин А.С. и др., 1997). При МДМ наблюдается практически неограниченная во времени (возможно, пожизненная) задержка в темпах развития и, в первую очередь, сложных функциональных систем мозга, обеспечивающих такие сложные интегративные функции, как поведение, речь, память, восприятие и другие виды высшей психической деятельности, а также гормональный, иммунный и соматический статус организма. По-видимому, такая трактовка МДМ более адекватно способна объяснить развитие прогредиентных форм патологии и трактовать сами минимальные дисфункции мозга лишь как источник раннего возникновения, длительного течения целого класса новых неврологических, соматических, ортопедических, психиатрических заболеваний, и затрудненной, зачастую неэффективной реабилитации их классическими приемами современной медицины. В этой ситуации до поры до времени МДМ представляют собой скрытые нарушения здоровья, предболезнь, пограничное состояние, когда на субклеточном и клеточном уровне уже существуют различные качественные и количественные наборы инициальных повреждений, и любой интеркуррентный этиологический фактор способен вызвать переход их на клинический уровень.
3. Значительный возрастной и половой полиморфизм патологии. Известно даже, что у лиц мужского пола чаще и раньше можно заподозрить минимальные мозговые дисфункции.
4. Патоморфоз минимальных мозговых дисфункций, под которым подразумевается возможность их клинических (а также, по-видимому, параклинических, психологических, педагогических и социальных) трансформаций.
5. Особенности реабилитационных мероприятий у этой категории больных — < дна из самых сложных комплексных проблем.
Совершенно определенно, что классические, по крайней мере медикаментозные схемы лечения, у этой категории больных способны дать лишь временный эффект, а нередко и извращенную реакцию, поскольку апробированы на нормальной в онтогенетическом отношении нервной системе. Большие надежды здесь связываются с нейропсихологической реабилитацией, психолого-педагогическими и психотерапевтическими воздействиями. Конечно, при формировании на фоне МДМ новых нозологических форм сохраняется весь арсенал классических и новых вариантов лечения.
Основным предметом дискуссии остается вопрос этиологии, то есть чем обусловлены эти расстройства: патологической наследственностью, гипоксически-ишемическими повреждениями мозга или средовыми влияниями (воспитанием в семье, социальной принадлежностью или уровнем материального обеспечения). Как считают Ю.И.Барашнев и А.Э.Лицев (1995), на эти вопросы пока нет четкого ответа. Одни исследователи связывают эти нарушения с перинатальными повреждениями нервной системы (Meuf L.R. е. а., Hadders-Algra М. е. а, 1986; 1988; Herteig М., 1981 и др.), другие отдают предпочтение средовым факторам, объясняя именно их участием нередкое клиническое дебютирование МДМ в возрасте 7— 10 лет (Scott D.T., 1987).
Традиционно среди этиологических факторов на первом месте стоят пре- и перинатальные вредности. По крайней мере, до 99% детей имеют их в анамнезе в виде нарушения течения беременности и родов, вредных факторов со стороны отца, матери и отклонений в раннем постнатальном развитии. Правда, по данным Ю.И.Барашнева (1994), такое положение вещей происходит вследствие отсутствия у врачей возможности выбора причин, а необходимость формулировки диагноза при зарегистрированных нарушениях подталкивает к их подтасовке, что и чревато гипердиагностикой.
Социальные факторы. Известно, что у детей в семьях с высоким социально-экономическим статусом симптомы МДМ обычно купируются к школьному возрасту, а у детей в семьях с низким социально-экономическим статусом, напротив, сохраняются или даже трансформируются в более тяжелые варианты.
Генетические факторы. При генеалогических исследованиях прослежена более высокая частота ретроспективно диагностированной МДМ (особенно по линии отца). Возможно семейному характеру патологий способствуют и брачный подбор по уровню интеллекта.
Нейробиологические факторы. Здесь прежде всего следует указать на дисфункцию нейромедиаторных систем мозга в виде сложного сочетанного вовлечения в процесс нескольких указанных систем. Эти данные во многом носят поисковый характер, но подтверждаются данными об адекватном, копирующем симптомы МДМ, действии некоторых стимуляторов ЦНС, ингибиторов МАО (в частности, клоргилина, транилципромина, депренила при типичных проявлениях МДМ в виде синдрома дефицита внимания с гиперреактивностью, дриптана — оксибутинина фирмы «Лаборатор Фурнье» — золотого стандарта в лечении прежде всего невротической и неврозоподобной формы энуреза.
Теория дисфункции систем arousal (реакция активации, которая приводит к усилению бодрственного состояния сознания и выражается в изменении дыхания, кровенаполнении сосудов, кожно-гальванической реакции, т.е. вегетативных компонентов ориентировочного рефлекса, сочетающихся с набором специфических форм изменений электрической активности мозга, в частности, явлений депрессии альфа-ритма). Объяснение патогенеза МДМ здесь преподносится с двух противоположных позиций: избыточности влияний aurosal и их недостаточности. В первом случае дети и подростки как бы не в состоянии отфильтровать поступающую сенсорную информацию, в результате получают чрезмерную и постоянную стимуляцию, приводящую к перераздражению коры и нарушению поведения (Laufer M.W. е. а., 1957). Согласно теории функциональной недостаточности активирующих систем мозга, что в клинике сочетается как правило со слабостью тормозящих контролирующих механизмов, возникает чрезмерная отвле-каемость детей с МДМ на любые внешние стимулы, обычно легко игнорируемые их здоровыми сверстниками. C.T.Guaitieri (1990) считает ключевой проблемой чрезмерную изменчивость темпа и амплитуды колебаний уровня aurosal и реактивности мозга.
Нейроанатомические гипотезы связывают клинику МДМ с особенностями строения ретикулярной формации, лимбической системы, лобных долей. В частности, достаточно популярна теория анатомического дефекта лобной доли и, в первую очередь, орбитофронтальной коры .и рострального полюса диффузной аксиальной системы мозга, через которую постоянно осуществляется регуляция функционального состояния коры. Клинически это проявляется изменчивостью и нарушенной регуляцией поведения, отвлекаемостью, слабостью активного внимания, двигательной расторможенностью, повышенной возбудимостью и отсутствием контроля импульсов, т.е. напоминает классический расторможен-но-эйфорический вариант поведения при патологии лобных долей. У этой категории детей выявлено некоторое уменьшение размеров правой лобной доли, задних отделов мозга и отдельных участков мозолистого тела (в частности, колена валика и зоны кпереди от валика), а также зарегистрировано снижение перфузии лобных долей базальных ганглиев и среднего мозга.
Токсический фактор. Особое значение в плане развития у детей различных нарушений поведения, в частности гиперактивности, придается увеличению количества свинца в организме. Одним из основных источников загрязнения окружающей среды свинцом служат выхлопные газы автотранспорта.
Пищевые факторы. Особая роль в развитии МДМ придается некоторым пищевым токсинам, аллергенам, искусственным красителям и естественным пищевым салицилатам. Показательно развитие невнимательности, сонливости и нарушений поведения при избыточном приеме углеводов, что приводит к повышению синтеза серо-тонина в мозге. Последнее, в свою очередь, определяется возрастанием связывания в мозге ■фиптофана (аминокислоты — предшественника серотонина), содержание которого относительно уровня других аминокислот существен-во повышает на фоне одновременного возрастания уровня инсулина. Профилактика этих нарушений заключается в увеличении поступления с пищей белков, нейтральные аминокислоты которых конкурентно блокируют захват триптофана и предотвращают негативное влияние серотонина.
Клиника МДМ. С 1963 года симптомы и знаки МДМ классифицированы и разделены на 15 категорий, 10 наиболее часто встречающихся из них: гиперактивность, недостаточность двигательного восприятия, эмоциональная лабильность, дефицит общей координации, нарушения внимания, импульсивность, нарушения памяти и мышления, неспособность к специальному обучению, нарушения речи и слуха, локальные неврологические знаки, нерегулярная ЭЭГ.
Как уже указывалось, клиника МДМ отличается выраженным возрастным полиморфизмом. Ю.И.Барашнев с соавт. (1994) уточняет, что клиника МДМ в период новорожденное™, раннего детства и школьного возраста существенно разная.
В период новорожденности в клинике наиболее отчетливы повышенная возбудимость или угнетение ЦНС, мышечная гипер- или гипотония, гипер- или гипорефлексия, анизотония и анизорефлексия, асимметрии черепной иннервации, тремор конечностей, подбородка, усиливающиеся при возбуждении.
В период раннего детства характерны нарушения положения тела, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, хореинформные движения, нарушения малой моторики, расстройства координации.
МДМ у детей школьного возраста включают в себя гиперактивность, ослабленное внимание, агрессивность, приступы гнева, нарушение сна, девиантные формы поведения, дизлексию, дизграфию, дизкалькулию, дизартрию, диспраксию, нарушения зрительного и слухового восприятия, т.е. формируют все более очерченную клинику синдрома дефицита внимания с пост-рактивностью. Неврологический же аспект клиники в виде моторной неловкости постепенно уходит на задний план. Большинство исследователей при этом подчеркивает, что атрибутами МДМ, в первую очередь, являются именно нестойкие или легкой степени выраженности неврологические феномены, обычно свидетельствующие лишь о незрелости мозговых структур, а не об их массивном или необратимом повреждении (Барашнев Ю.И. и др., 1989; Fenichel G.M., 1990). Этим же объясняется склонность их к возрастному патоморфозу и тенденции к сглаживанию, вплоть до полного исчезновения по мере роста и взросления ребенка. Этими же факторами, кстати, объясняется возрастной полиморфизм клиники: поскольку у новорожденных и детей младшего возраста функционируют преимущественно ствол и подкорковые образования, кора еще не готова сигнализировать об имеющихся дефектах, а отсутствие общего синдрома поражения мозга при наличии специфических изменений мозговой ткани нередко проявляется на специфические воздействия и в строго определенных ситуациях.
При попытке установить взаимосвязь между клиническими симптомами периода новорожденности и дальнейшей их возрастной разверткой Ю.И.Барашнев с соавт. (1995) склонны предположить, что на основе синдрома гипервозбудимости часто формируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью, синдром гипоактивности трансформируется в синдром дефицита внимания с гипоактивностью, синдром мышечной гипертонии способствует нарушению общей и тонкой моторики, мышечной гипотонии сочетанию синдромов дефицита внимания с гипоактивностью и нарушением общей и тонкой моторики и т.д.
Анализ клинической картины этих нарушений позволил сгруппировать их в пять основных форм:
Синдром гиперактивности с дефицитом внимания, проявляющийся в основном в виде повышенной возбудимостью, импульсивностью, а также рассеянным вниманием и невозможностью длительного сосредоточения на одном предмете или действии.
2. Синдром гипоактивности с дефицитом внимания, характеризующийся кратковременностью сосредоточения внимания и сочетающийся с заторможенностью реакций, общей вялостью.
3. Синдром нарушения общей и тонкой моторики с несовершенством координации, неупорядоченностью движений, вплоть до их избытка.
4. Синдром изменения восприятия, связанный с отсутствием или задержкой формирования у ребенка возрастных навыков социализации и неумением ориентироваться в различных ситуациях.
5. Синдром речевых дисфункций в виде нарушения импрессивной или экспрессивной речи.
На этом фоне нередки и пароксизмальные проявления МДМ в виде гиперкинезов, энуреза, цефалгий, синкопов, заикания, которые также склонны изменяться в зависимости от возраста.
Максимальная выраженность проявлений МДМ совпадает у детей с критическими периодами психоречевого развития. Перечисленные клинические особенности должны учитываться в дифференциальной диагностике МДМ и терапии.
