- •Предисловие
- •Академик рамн е.И.Гусев
- •Глава 9 прeнатальные и перинатальные заболевания нервной системы общая характеристика. Классификация
- •Врожденные пороки развития нервной системы
- •Малые аномалии
- •Аномалии нервной системы
- •Аномалии развития черепных нервов
- •Аномалии ликворной системы
- •Аномалии сосудов нервной системы
- •Аномалии костной системы
- •Синдром Арнольда — Киари
- •Алкогольные эмбрио- и фетопатии
- •Перинатальные поражения нервной системы Энцефалопатии
- •Миелопатии
- •Невропатии
- •Детский церебральный паралич
- •Минимальная дисфункция мозга
- •Нарушения цикла сон — бодрствование
- •Диагностика повреждений нервной системы
- •Реабилитация Детский церебральный паралич
- •Минимальная дисфункция мозга
- •Акушерские параличи
- •Невропатия лицевого нерва
- •Профилактика
[Трошин В.Д. Нервные болезни (профилактика и лечение): Учебник. Нижний Новгород: Издательство Нижегородской медицинской академии, 2004. 832 с.]
Трошин Владимир Дмитриевич доктор медицинских наук (1969), профессор (1972) кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики (2004) Нижегородской государственной медицинской академии, заведовал этой кафедрой в 1988—2004 гг., проректор по научной работе в 1975—1988 гг., врач высшей квалификационной категории по специальности «неврология» (1990), Заслуженный деятель науки Российской Федерации (2001), Заслуженный профессор НГМА. Окончил с отличием Горьковский медицинский институт им. С.М. Кирова в 1956 г. по специальности «педиатрия». Тема докторской диссертации «Неврологические синдромы коронарной болезни». Область научных интересов — превентивная неврология, интегративная медицина, биомедицинская этика; разрабатывает духовно-генетическую парадигму медицины. Опубликовал более 500 научных работ, в том числе 3 монографии, 1 учебник, является автором 13 патентов РФ на изобретения. [Энциклопедия Ученые России и ближнего зарубежья]
http://www.famous-scientists.ru/8410/
Предисловие
По данным Всемирной организации здравоохранения, нервные и психические заболевания непрерывно растут во всем мире и по распространенности в настоящее время на первом месте. По своей природе нервно-психические заболевания относятся к «болезням цивилизации». Их развитие обусловлено духовно-нравственным и экологическим кризисом современного общества. Это своего рода «цена адаптации» людей к быстро изменяющимся социально-экологическим условиям и образу жизни.
В эффективной профилактике заболеваний нервной системы взрослого населения ведущее значение отводится оптимизации нервно-психического здоровья детей и подростков.
В последнее время в медицине выделено новое направление — превентивная неврология. Ее цель — профилактика основных заболеваний нервной системы и укрепление нервно-психического здоровья населения. Профилактические мероприятия должны быть направлены на те заболевания, которые имеют наибольшее распространение и высокую летальность. К этой группе относят наследственные, перинатальные, сосудистые, пограничные расстройства нервной системы и заболевания периферической нервной системы. Они имеют хроническое течение, общие факторы риска и при них возможно активное проведение мероприятий первичной и вторичной профилактики.
По проблемам превентивной неврологии нижегородская школа неврологов имеет определенный опыт в проведении научных исследований, в преподавании и практической деятельности. Издан ряд монографий и руководств.
В настоящем учебнике синтезированы современные достижения клинических нейронаук, анализируются этапы формирования личности человека и расстройства нервно-психической сферы. Нервно-психическое здоровье рассматривается на основе концепции гармонии здоровья с выделением духовного, нервно-психического и физического уровней деятельности. При системно-интегративном подходе к деятельности организма человека и гармонизации его с природой и обществом возможно гармоничное воспитание личности и проведение эффективных реабилитационно-профилактических мероприятий по укреплению нервно-психического здоровья.
Академик рамн е.И.Гусев
Глава 9 прeнатальные и перинатальные заболевания нервной системы общая характеристика. Классификация
Среди разнообразных заболеваний нервной системы особо выделяется обширная группа страданий, обнаружение клинических паттернов которых является стойким маркером времени их возникновения. Речь идет о пренатальных и перинатальных поражениях различных отделов нервной системы. Возникновение их действительно ограничивается рамками внутриутробного развития, интранатальным и ранним постнатальным периодами. Однако вызванные ими изменения нередко склонны к прогредиентному течению, накладывая отпечаток на весь последующий нейроонтогенез и нейрокинез. Именно этими причинами и продиктовано выделение специального раздела детской неврологии — перинатальной неврологии. По мнению Ю.И.Барашнева с соавт. (1998), «это выделение обусловлено желанием исследователей подчеркнуть чрезвычайную значимость перинатального периода — этого краткого мига человеческой жизни, который во многом определяет качество здоровья новорожденного и последующее его постнатальное развитие».
В последние годы отмечается значительное увеличение удельного веса этих форм патологии в общей структуре неврологической заболеваемости. Частота указанной патологии неуклонно нарастает: в 1985 году в России рождался больным каждый 11-й ребенок, а в 1993-м — уже каждый 5-й. Более половины (60—80%) всех болезней нервной системы человека формируются именно в этот весьма ограниченный временной промежуток, причем, около трети из них составляют пренатальные поражения (Бадалян Л.О., 1989; Барашнев Ю.И., 1993; Савельева Г.М., Сичинава Л.Г., 1995).
До 60—70% причин детской инвалидности заложены в перинатальном периоде (Зелинская Д.И., 1995). Возможно, значительное увеличение числа состояний, связанных с перинатальным периодом, косвенно свидетельствует не только о нарастании неблагоприятных изменений в показателях здоровья женщин фертильного возраста (снижение доли нормальных родов с 47,6% в 1990 г. до 36% в 1995, увеличение осложнений во время родов), но и об улучшении диагностики и лечения (в том числе, и выхаживания) этой категории пациентов (Зелинская Д.И., 1996). В структуре причин смертности детей в возрасте до 1 года ведущими остаются состояния перинатального периода и врожденные аномалии (66,5%), что связано и с увеличением численности недоношенных и маловесных детей (60,8% в 1995). Среди выживших недоношенных и маловесных детей в дальнейшем в 16% обнаруживается детский церебральный паралич, в 24% — умственная отсталость, в 10% — слепота и глухота, нередко сочетание этих страданий.
Известно, что именно группа высокого перинатального риска, к которой относятся 10% беременных женин и 7—10% новорожденных детей, становится основным источником перинатальных потерь, заболеваемости головного и спинного мозга детей и взрослых: детский церебральный паралич, судорожные состояния, умственная отсталость, психосоматические расстройства, низкие показатели здоровья населения фертильного возраста (Кулаков СВ. с соавт., 1995). К настоящему времени перед мировым сообществом встает совершенно новая задача — создание объективных критериев целесообразности борьбы за жизнь новорожденного ребенка, обреченного на тяжелую инвалидность с детства, когда из-за невозможности облегчить его участь страдает и сам ребенок, и его родители, и ближайшее окружение (Барашнев Ю.И. и др., 1998).
Таблица 11. Классификация пре- и перинатальных поражений нервной системы |
|
Факторы риска |
Экзогенные: 1. Физические: а) механические: травма, двойня, миома матки, недостаток околоплодных вод, гидроамнион и др.; б) термические: тепловой шок, гипотермия; в) облучение: ультрафиолетовое, рентгеновское, радиоактивное и космическое 2. Химические: а) гипоксия; б) недостаток йода; в) алкоголь, наркотики, медикаменты, никотин и пр. 3. Биологические: а) недостаток или избыток витаминов; б) недостаток или избыток гормонов; в) инфекции: вирусные, токсоплазмоз, сифилис и др.; г) антигены: Rh-антитела; д) недостаток или избыток питания 4. Стрессовые ситуации Эндогенные: 1. Генетические 2. Конституциональные 3. Возраст матери (количество родов и абортов, гормональный профиль, перенесенные болезни) Микст-факторы |
Время воздействия |
1. Пренатальный: а) эмбриональный; б) фетальный до 28 нед. 2. Перинатальный: а) антенатальный; б) интранатальный; в) постнатальный |
Клинические синдромы |
I. Пренатальные поражения нервной системы II. Перинатальные поражения нервной системы (перинатальная энцефалопатия) III. Перинатальная миелопатия IV. Перинатальная нейропатия |
Периоды болезни |
1. Острый (до 1 мес). 2. Подострый или ранний восстановительный (до 3—4 мес). 3. Восстановительный (поздний) — от 4 мес до 2 лет. 4. Резидуальный |
Внутриутробное и раннее постнатальное развитие традиционно делится на два основных периода пренатальный и перинатальный. Пре-натальный ограничен первыми 28 неделями жизни, перинатальный включает оставшиеся 12 недель внутриутробного развития, роды (интранатальный период) и период новорожденности (постнатальный период). Факторы риска, действующие на эмбрион, плод, новорожденного и вызывающие самые разнообразные отклонения со стороны нервной системы, как правило, не отличаются структурной или функциональной привязкой и не обретают четкого нозологического статуса. При всей своей полиэтиологичности они реализуются через однотипные пато- и саногенетические механизмы, которые определяются степенью морфофункциональной зрелости организма и, в первую очередь, нервной системы.
Все факторы риска традиционно подразделяются на биологические и социальные, хотя подобное подразделение не всегда оправдано. В целом здоровье будущего ребенка зависит от многих причин: наследственности, состояния здоровья родителей и их репродуктивного поведения, факторов окружающей среды, особенностей течения беременности, родов и периода новорожденности, психосоциального окружения. Существует определенная зависимость состояния здоровья новорожденных и детей первых лет жизни от степени насыщенности вредными воздействиями в перинатальном периоде жизни. Количество одновременно действующих факторов (в частности, возраст матери, наличие хронической гинекологической и соматической патологии, патология беременности, особенно тяжелые и среднетяжелые формы ОПГ-гестоза, угроза недонашивания и перенашивания, метод родоразрешения, особенно экстренное кесарево сечение, рождение в тазовом предлежании; заболеваемость новорожденных и детей первого года жизни) на практике может расцениваться как маркер повышенного риска. Предлагается наличие 1—2 факторов считать за условную норму, 5—6 — группу умеренного перинатального риска, 7—8 — повышенного перинатального риска.
Патогенетические факторы, воздействуя на ранних этапах эмбриогенеза, приводят к нарушению органогенеза мозга, тем самым способствуя формированию различных пороков развития, фенотип которых определяется не столько этиологией, сколько этапами онтогенеза, во время которых этот вредный фактор действовал. Например, краниорашихис, голопрозэнцефалия — дефекты закладки нервной трубки возникают на 5—8 неделе беременности; гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, аномалии Арнольда — Киари и Денди — Уокера — с 8 по 12 неделю; арахноидальные и порэнцефалические кисты — с 12 по 16 неделю, после 16-й недели нарушение клеточной миграции приводит уже не к анатомическим дефектам, а к отклонениям в развитии объема и массы мозга (Петрухин А.С., 1997).
При всей сложности четкого обозначения ведущего патогенетического механизма последний все же целесообразно учитывать при разделении перинатальных поражений нервной системы в остром периоде (т.е. с рождения до 7 суток пост-натального периода у доношенных и до 28 суток у недоношенных) на гипоксически-ишемические, гипоксически-геморрагические, травматические (внутричерепная родовая травма, родовая травма спинного мозга, родовая травма периферической нервной системы), нарушения деятельности ЦНС вследствие системных токсических и метаболических причин и инфекционные поражения нервной системы.
В клиническом и прогностическом плане важна клиническая оценка степени тяжести перинатального поражения нервной системы.
