4. Биохимическая классификация типов амилоидоза

Хотя с половины XX века биохимиками были получены данные о гетерогенности амилоидных отложений, до 1970-х сообщество патоморфологов и клинических специалистов придерживалось мнения об их однородности.

С 1970-х годов началась разработка принципиально новой классификации амилоидоза, основанной не на клинических проявлениях и причинах, а на анализе белковой составляющей амилоида.

По биохимическим исследованиям амилоидоз можно классифицировать исходя из наличия тех или иных структурных белков, входящих в состав амилоидных фибрилл и не фибриллярных компонентов.

В настоящее время обнаружено более 20 азотсодержащих органических соединений, входящих в состав амилоидных масс:

• Легкие цепи γ-глобулинов

• Тяжелые цепи γ-глобулинов

• Транстиретин

• β2-микроглобулин

• α-цепи фибриногена

• Аполипопротеин AI

• Аполипопротеин AII

• Лизоцим

• β-белок предшественник (предшественник β-амилоида)

• Прионные белки

• Цистатин C

• Гельсолин

• Лактоферрин

• Кератоэпителин

• Кальцитонин

• Амилин

• Na-уретический фактор предсердий

• Пролактин

• Кератин

• Медин

• ABri белок-предшественник

• ADan белок-предшественник

Различные комбинации белков в амилоидных отложениях могут обуславливать их неоднозначные химические свойства, что дало начало в середине XX века представление о «классическом» и ахроматическом амилоиде.

5. Сопоставление патоморфологической и биохимической классификации амилоидоза

Анализ патоморфологической и биохимической классификации амилоидоза крайне сложен, это обусловлено наличием или отсутствием тех или иных форм амилоидоза, как в одной, так и в другой классификациях. Однако можно сформировать биохимическое представление о наиболее распространенных формах амилоидоза, описанных морфологически.

AL – при данной патологии биохимический анализ тканей дает относительно узкий белковый спектр, основу которого составляют  λ-изоформа (реже κ-изоформа) легких цепей γ-глобулинов, а так же тяжелые цепи иммуноглобулинов.

AA – спектральный белковый состав представлен α-глобулярными белками, а так же прионами инфекционных агентов.

AF – биохимический анализ тканей при данной патологии дает наиболее розненный белковый состав, включающий в основном транстиретин, α-цепи фибриногена, аполипопротеины A I и II типов, лизоцим, лактоферрин, ABri белок-предшественник, ADan белок-предшественник. В связи с большим разбросом белкового спектра амилоидных масс рационально использовать генетический анализ для диагностики и установления выяснения патогенеза заболевания.

AH (DRA) – в тканях обнаруживается большая концентрация микроглобулярных белков, а именно β2-микроглобулина, такое повышение связано с частичным выключением почек из азотистого обмена.

Морфологический тип амилоидоза	Компоненты амилоидных отложений
AL	λ-изоформа легких цепей иммуноглобулинов, тяжелые цепи иммуноглобулинов
AA	α-глобулины, прионы
AF	транстиретин, фибриноген, аполипопротеины AI, AII; лизоцим, лактоферрин, ABri, ADan
DRA	β2-микроглобулин