Лабораторные данные. Вследствие недостаточной оксигенации тканей у больных ДМЖП с развитием синдрома Эйзенменгера появляется вторичный эритроцитоз.
Электрокардиография. При небольших ДМЖП ЭКГ существенно не меняется. ЭКГ-изменения у больных с большими дефектами носят динамический характер: на первых этапах болезни отмечается гипертрофия левых отделов сердца (в основном левого желудочка), а при развитии выраженной легочной гипертонии, склеротических изменений сосудов малого круга и реверсии сброса крови справа налево – гипертрофия правых отделов (преимущественно правого желудочка).
Рентгенография. Небольшие дефекты МЖП рентгенологически не проявляются. При больших дефектах увеличены левые и правые отделы сердца, отмечается артериальная гиперволемия малого круга (усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение и усиление пульсации легочной артерии).
Эхокардиография. При двухмерной ЭхоКГ можно определить не только наличие ДМЖП, но и его локализацию и размер. С помощью допплер-ЭхоКГ оценивают величину и направление сброса крови через дефект, давление в полостях сердца и легочной артерии. Цветное картирование ЭхоКГ дает возможность выявления множественных и небольших ДМЖП.
Фонокардиография. В 3 – 5 -м межреберье слева у грудины фонокардиографически регистрируется лентовидный голосистолический (пансистолический) шум. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен.
Другие методы. В специализированных кардиохирургических клиниках для подтверждения диагноза и определения лечебной тактики используются радионуклидное исследование, катетеризация сердца с измерением давления и насыщения кислородом крови в его полостях, легочной артерии и аорте, коронарокардиографией и вентрикулографией.
Диагноз. Клинические данные (характерный систолический шум слева у грудины в 3 – 4 -м межреберье) в сочетании с данными ЭхоКГ (двухмерной, допплеровской, особенно с цвет-
ным картированием) вполне достаточны для подтверждения диагноза ДМЖП.
Дифференциальный диагноз. ДМЖП дифференцируют с рядом врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся систолическим шумом, – дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, стеноз аортального или легочного клапана, недостаточность митрального или трикуспидального клапана. Определенные трудности возникают в дифференциальной диагностике этого порока и обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
Лечение. При небольших ДМЖП, не нарушающих гемодинамику, возможна тактика невмешательства. При среднетяжелых и тяжелых пороках для уменьшения застоя в легких используют периферические вазодилататоры (гидралазин, нитропруссид натрия), уменьшающие общее периферическое сопротивление и сброс крови слева направо. Симптомы правожелудочковой недостаточности считаются показанием к назначению диуретиков.
Хирургическое лечение порока обычно осуществляют у детей (в возрасте 1-2 лет при наличии у них сердечной недостаточности и легочной гипертонии, в дошкольном возрасте – у всех, если дефект спонтанно не исчезает). Взрослых оперируют реже – в тех случаях, когда соотношение легочного к системному кровотоку превышает 1,5:1.
Противопоказанием к операции считается у больного ДМЖП появление симптомокомплекса Эйзенменгера.
Течение и прогноз. Небольшие ДМЖП на продолжительность жизни существенно не влияют, но увеличивают риск инфекционного эндокардита. Большинство больных с тяжелым ДМЖП умирают в детском или подростковом возрасте. При развитии синдрома Эйзенменгера материнская смертность во время беременности или родов превышает 50-60%. Летальность во время хирургической коррекции порока достигает 3-5%.
Следует помнить, что мембранозные и мышечные ДМЖП мо- гут спонтанно закрываться, тогда как надгребневые и дефек- ты атриовентрикулярного канала самопроизвольно не исче- зают.
Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных с ДМЖП определяется величиной дефекта, выраженностью легочной гипертонии и сердечной недостаточности.
Профилактика. К мерам по первичной профилактике порока следует отнести устранение тератогенных факторов (к примеру, алкоголя) во время беременности. Вторичная профилактика предусматривает мероприятия по предупреждению инфекционного эндокардита.
6.2.2. Дефект межпредсердной перегородки
Дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) называют отверстие в межпредсердной перегородке, вызванное отсутствием септальной ткани (незаращенное овальное окно не относят к этому пороку).
Эпидемиология. Среди взрослых больных врожденными пороками сердца ДМПП находят у каждого третьего. У женщин ДМПП выявляют в 2–3 раза чаще, чем у мужчин.
Этиология. Целый ряд генетических (к примеру, синдром Холта-Орама) и экзогенных (таких, как алкоголь, коревая краснуха) факторов способны приводить к ДМПП.
Патофизиология. Поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом, а стенка правого желудочка более податлива, чем стенка левого, то сброс крови через ДМПП идет в направлении слева направо. Такому направлению кровотока
способствует и более низкое, чем периферическое, легочное сосудистое сопротивление. Увеличенный объем крови, попадающий при ДМПП в правые отделы сердца, вызывает их гиперфункцию, гипертрофию и дилатацию. Увеличенный кровоток через клапаны правого сердца сопровождается турбулентностью и шумами: систолическим – на легочном клапане, диастолическим – на трехстворчатом. В далекозашедших случаях порока из-за развития тяжелой легочной гипертонии и склеротического поражения сосудистого русла легких возможны реверсия кровотока через шунт и появление диффузного цианоза.
Патологическая анатомия. Чаще всего (примерно в
70% случаев) дефект локализуется в среднем (центральном) отделе межпредсердной перегородки – в области овальной ямки (fossa ovalis). Этот дефект вторичной перегородки (ostium secundum) может быть множественным, нередко сочетается с пролапсом митрального клапана. Реже (около 15%) встречается дефект первичной перегородки (ostium primum), расположенный в нижней части межпредсердной перегородки. Зачастую этот порок является частью сложной врожденной патологии, называемой «общим атриовентрикулярным каналом». Дефект верхнего отдела перегородки (15% всех ДМПП) – зоны венозного синуса (ostium sinus venosus) – часто сочетается с дисфункцией синусового узла и аномалией легочных вен. При всех вариантах ДМПП наблюдаются гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также склеротические изменения в сосудах малого круга.
Классификация. В зависимости от локализации выделяют следующие варианты ДМПП:
−центральный (ostium secundum);
−нижний (ostium primum);
−верхний (ostium sinus venosus).
Выраженность порока оценивают по величине сброса – отношению легочного кровотока к системному (QP/QS), определяемому при катетеризации сердца.
Клиника. В большинстве случаев порок длительно протекает бессимптомно (исключение составляет дефект типа ostium primum, который проявляется уже в детском возрасте отставанием в физическом развитии, частыми респираторными инфекциями и сердечной недостаточностью). Со временем (обычно после тридцатилетнего возраста) у больных появляются и нарастают признаки сердечной недостаточности с застойными явлениями как в малом, так и большом кругах кровообращения, нарушениями ритма (мерцательная аритмия) и проводимости (дисфункция синусового узла). Классическим признаком ДМПП считается стойкое (фиксированное) расщепление второго тона, определяемое часто над всей поверхностью сердца (расщепление второго тона обусловлено удлинением систолы правого желудочка, а фиксированность расщепления связана с тем, что объем кровотока через правые отделы сердца при наличии постоянного сброса крови из левого предсердия не зависит от фаз дыхания).
У больных с ДМПП часто пальпируется правожелудочковый толчок (вдоль нижней части левого края грудины), над легочной артерией выслушиваются систолический шум (из-за относительного стеноза легочного клапана) и усиление второго тона (вследствие легочной гипертонии). При выраженном сбросе крови слева направо у мечевидного отростка часто выслушивается диастолический шум относительного трикуспидального стеноза. Появление правожелудочковой недостаточности и выраженных структурных изменений в легочных сосудах может привести к сбросу крови справа налево и диффузному цианозу (синдром Эйзенменгера). У лиц с первичными ДМПП часто развивается инфекционный эндокардит.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. При наличии сброса крови справа налево (синдром Эйзенменгера) определяется вторичный эритроцитоз.
Электрокардиография. Типичными электрокардиографическими признаками ДМПП типа ostium secundum считаются
неполная блокада правой ножки пучка Гиса (увеличение времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях) и удлинение интервала PQ. Легочная гипертония сопровождается появлением признаков гипертрофии правого желудочка и предсердия. Из-за частой блокады (смещения) передней ветви левой ножки пучка Гиса у больных с ДМПП типа ostium primum ось сердца обычно отклонена влево. У больных с пороком ostium sinus venosus нередко выявляются дисфункция синусового узла и эктопический (атриовентрикулярный или нижнепредсердный) ритм.
Рентгенография. Рентгенологически выявляют усиление сосудистого рисунка, увеличение правых отделов сердца (предсердия и желудочка), а также легочной артерии (выбухание второй дуги по левому контуру сердца в переднезадней проекции).
Эхокардиография. Характерными признаками ДМПП являются перерыв эхосигнала в зоне дефекта (это хорошо видно из субкостального доступа), дилатация правых отделов сердца и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Цветной допплеровский режим (особенно при использовании трансэзофагеального доступа) позволяет определить не только сам дефект, но и выраженность сброса крови через него.
Фонокардиография. Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление (раздвоение) второго тона считается классическим признаком ДМПП.
Другие методы. Инвазивные методы исследования (зондирование сердца с определением давления крови кислородом в его полостях, легочной артерии и аорте), вентрикуло- и коронарография применяются при уточнении диагноза перед оперативным лечением. Катетеризация сердца позволяет точно определить показатель величины сброса крови.
Диагноз. Длительный период бессимптомного течения ДМПП затрудняет своевременную диагностику этого порока у детей, и он часто остается нераспознанным у взрослых. Наличия клинических признаков (стойкое фиксированное расщепление второго тона), характерных данных ЭКГ (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца),
рентгенографии (увеличение правых отделов сердца, ствола легочной артерии) и, особенно, эхокардиографии вполне достаточно для диагностики ДМПП у большинства больных.
Дифференциальный диагноз. У взрослых ДМПП прихо-
дится дифференцировать с рядом врожденных (например, дефект межжелудочковой перегородки) и приобретенных (митральный стеноз) пороков сердца, ИБС, миокардитами, кардиомиопатиями и дистрофиями миокарда.
Лечение. Хирургическое лечение ДМПП осуществляют у детей дошкольного возраста и у взрослых в момент установления диагноза. Показания к операции – соотношение легочного кровотока к системному (QP/QS) 1,5:1 и более. Операция неэффективна при тяжелой необратимой легочной гипертонии, когда легочное сосудистое сопротивление превышает системное. Симптоматическая медикаментозная терапия осуществляется в основном для борьбы с сердечной недостаточностью (диуретики, вазодилататоры, сердечные гликозиды).
Течение, прогноз. При отсутствии хирургического лечения продолжительность жизни больных с ДМПП обычно не превышает пятидесяти лет. Причины смерти – прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, аритмии, тромбоэмболии и инфекционный эндокардит. Операционная летальность находится в пределах 1%. Послеоперационные осложнения включают атриовентрикулярные блокады (после коррекции дефекта типа ostium primum) и синдром слабости синусового узла
(после лечения ДМПП типа ostium sinus venosus).
Экспертиза трудоспособности. Больным с ДМПП да-
же в состоянии полной компенсации противопоказан тяжелый физический труд. Трудоспособность таких больных в первую очередь зависит от выраженности гемодинамических нарушений.
Профилактика. К мерам по первичной профилактике относят, прежде всего, устранение тератогенных факторов (алкоголь, коревая краснуха) в период беременности. Вторичная профилактика предусматривает меры по предупреждению инфекционного эндокардита.
6.2.3. Открытый артериальный проток
Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) – это функционирующий (проходимый для тока крови) сосуд системы кровообращения плода, соединяющий аорту и легочную артерию.
Эпидемиология. ОАП находят примерно у 10 – 20% детей, больных врожденными пороками сердца. Порок может быть изолированным, но может сочетаться с другими сердечными аномалиями. У женщин ОАП встречается в два раза чаще.
Этиология. В генезе ОАП играют роль наследственный фактор, хромосомные нарушения, тератогенное действие некоторых медикаментов (например, фенитоина?), гипоксемия. ОАП часто находят у недоношенных детей, при фатальном синдроме краснухи.
Патофизиология. Если у плода высокое легочное сосудистое сопротивление обусловливает сброс крови из легочной артерии через артериальный проток в аорту, то после рождения легочное сосудистое сопротивление резко снижается и направление кровотока меняется (из аорты в легочную артерию). В норме в первые недели жизни ребенка проток облитерируется и превращается в артериальную связку. Если этого не происходит, то возникают хроническая перегрузка левых отделов сердца и легочная гипертония. По мере нарастания легочной гипертонии повышается нагрузка на правые отделы сердца (в первую очередь на правый желудочек). Объем сбрасываемой крови зависит от диаметра ОАП, а также величины легочного и системного сосудистого сопротивления. В тех случаях, когда легочное сосу-
дистое сопротивление начинает превышать системное (обычно это бывает при тяжелых необратимых склеротических изменениях в сосудах малого круга), возникает смена направления кровотока через проток, и порок из категории « белых» переходит в « синие» ( т.е. развивается симптомокомплекс Эйзенменгера).
Патологическая анатомия. Обычно ОАП соединяет ле-
вую легочную артерию (у места ее отхождения) с дугой аорты (непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии). При длительном существовании порока выявляют гипертрофию и дилатацию камер сердца. Нередкой находкой является инфекционный эндокардит, причем местом локализации вегетаций обычно служит зона легочной артерии, расположенная напротив устья протока. Стенки протока могут подвергаться разрывам, расслоениям и кальцификации.
Классификация. Общепринятой классификации порока нет. В зависимости от величины просвета выделяют узкий, средний и широкий ОАП. При этом также учитываются отношения систолического давления в легочной артерии и аорте, сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения, а также величина и направление сброса крови.
Клиника. Клиническая картина при ОАП зависит от его диаметра, величины и направления сброса крови. Узкий ОАП обычно выявляется случайно при аускультации по своеобразному систолодиастолическому (машинному) шуму, эпицентр которого расположен слева у грудины во втором межреберье. Шум, обусловленный непрерывным турбулентным потоком крови через боталлов проток, начинается сразу после первого тона, достигает максимума ко второму тону, уменьшается в диастоле и часто вызывает дрожание грудной клетки. При средних размерах диаметра протока больные отмечают одышку и быструю утомляемость при физических нагрузках. Широкий ОАП всегда сопровождается выраженной сердечной недостаточностью – вначале левожелудочковой (одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная кардиальная астма), а в последующем и
правожелудочковой (гепатомегалия, асцит, периферические отеки). В результате большого оттока крови через проток диастолическое давление снижается (иногда до нуля).
По мере выравнивания легочного и системного сосудистого сопротивления исчезает вначале диастолический, а затем и систолический компоненты шума порока. Прогрессирование легочной гипертонии, необратимые склеротические процессы в легочных сосудах приводят к реверсии сброса крови справа налево и появлению цианоза, причем у больных с ОАП он распространяется на нижнюю часть тела и левую руку. Частыми осложнениями ОАП считаются инфекционный эндокардит и парадоксальные эмболии.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. При возникновении на фоне ОАП инфекционного эндокардита обязателен диагностический тест с посевом крови (вероятность выявления возбудителя эндокардита при правильном проведении лабораторного исследования достигает 90–95%). Возникновение цианоза у больных ОАП сопровождается увеличением гематокрита и массы эритроцитов (вторичный эритроцитоз).
Электрокардиография. При большом сбросе из аорты в легочную артерию электрокардиографически выявляется гипертрофия левых отделов сердца. Выраженная легочная гипертония приводит к гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиография. Основной эхокардиографический метод диагностики ОАП – допплеровское исследование с цветным картированием, выявляющее непрерывный систолодиастолический поток в стволе легочной артерии. ОАП можно также визуализировать методом двухмерной эхолокации.
Рентгенография. Рентгенологически, особенно при большом сбросе крови, находят увеличение левого желудочка и предсердия, расширение аорты и проксимальных ветвей легочной артерии. При выраженной легочной гипертонии увеличена тень правого желудочка, а лёгочный рисунок усилен. Иногда, в случае кальцификации протока, он хорошо виден на рентгеноснимках.