дователи среди возможных причин развития ПМК называют дефицит ионов магния.
Патофизиология. Пролабирование створок митрального клапана, сопровождающееся регургитацией, может приводить к гемодинамическим нарушениям, характерным для острой или хронической митральной недостаточности. Чрезмерное перерастяжение хордальных нитей и папиллярных мышц при ПМК, вероятно, бывает причиной различных нарушений сердечного ритма. Возникающая при этом микротравматизация клапанных структур может способствовать тромбоэмболическим процессам и присоединению бактериального эндокардита.
Вместе с тем следует подчеркнуть, что в большинстве случаев ПМК не сопровождается серьезными патофизиологическими сдвигами.
Патологическая анатомия. При ПМК нередко на-
ходят признаки миксоматозной дегенерации створок и хорд, перерастяжение и разрывы клапанных структур (хорд, папиллярных мышц), дилатацию митрального кольца. Выраженная митральная регургитация способствует гипертрофии и дилатации левых отделов сердца. Нередко на аутопсии при ПМК находят признаки инфекционного эндокардита и тромботические массы в левых отделах сердца, особенно в левом предсердии, гистологические исследования миокарда могут выявить фиброз и гипертрофию миофибрилл, а электронно-микроскопические – дегенеративные изменения митохондрий. Тем не менее во многих случаях патологоанатомы не находят каких-либо изменений у лиц, которым при жизни выставлялся диагноз ПМК.
Классификация. Общепринятой классификации ПМК нет. Большинство кардиологов выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (обусловленный какимлибо патологическим процессом) ПМК. По течению забо-
левание может быть острым и хроническим. В диагнозе обычно указывают наличие и степень митральной недостаточности. При отсутствии типичных аускультативных признаков говорят о « немом» варианте заболевания
(silent mitral valve prolaps).
Клиника. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно и выявляется при профилактическом осмотре или случайном эхокардиографическом обследовании. Классическим признаком ПМК считается характерная аускультативная картина в области верхушки сердца – мезосистолический щелчок (момент прогибания створки/створок клапана) и поздний систолический шум (вызванный турбулентным регургитирующим током крови). К сожалению, такая аускультативная картина наблюдается не всегда – часто выслушивается лишь систолический щелчок или шум. При так называемых « немых» вариантах ПМК щелчок и шум вообще не выслушиваются, но могут выявляться только при проведении специальных провокационных тестов.
Больные с ПМК часто жалуются на сердцебиения, перебои и боли в области сердца. Одной из причин таких жалоб является более частое, чем в общей популяции, выявление у этих больных различных нарушений ритма (пароксизмы наджелудочковых и желудочковых тахиаритмий) и проводимости (синдром слабости синусового узла и преждевременного возбуждения желудочков). Пароксизмы желудочковых нарушений сердечного ритма на фоне удлиненного интервала Q – T могут приводить к синкопальным приступам и даже к внезапной смерти.
Болевые ощущения при ПМК обычно носят характер кардиалгий или типичной стенокардии с соответствующими электрокардиографическими изменениями. Причиной такой стенокардии может быть ишемия миокарда вследствие перерастяжения папиллярных мышц, коронарного спазма, гиперкатехолемии.
У больных ПМК часто наблюдаются различные неврологические нарушения – мигренеподобные головные боли, голо вокружения, вегетативные кризы, панические атаки. Кроме того, тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанных структур могут вызывать преходящие или стойкие нарушения мозгового кровообращения.
Частой находкой у больных ПМК является костносуставная патология – деформация позвоночника, грудной клетки, гипермобильность суставов, что объясняют так называемой генерализованной « слабостью» соединительной ткани.
И, наконец, выраженная клапанная регургитация (особенно остро возникшая) может приводить при ПМК к развитию левожелудочковой сердечной недостаточности.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Каких-либо лабораторных признаков, характерных только для ПМК, нет.
Электрокардиография. У многих больных ПМК ЭКГ бывает нормальной. Вместе с тем при этом заболевании достаточно часто выявляются преходящие или стойкие изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия или элевация сегмента ST, инверсия зубца Т в III и aVF отведениях, удлинение интервала Q – T ), различные нарушения ритма и проводимости.
Выраженная митральная регургитация обычно сопровождается появлением гипертрофии (перегрузки) левых отделов сердца.
Рентгенография. В большинстве случаев при ПМК рентгенологических изменений сердца не находят. Однако при выраженной митральной регургитации у таких больных могут выявляться увеличенные левый желудочек и предсердие, а также признаки гипертензии (застоя) в малом круге кровообращения. Достаточно часто у данной категории больных обнаруживают аномалии позвоночника (сколиоз, синдром « прямой спины») и воронкообразную деформацию грудной клетки.
Эхокардиография. Так как чувствительность и специфичность ЭхоКГ при ПМК достигает 87-100%, это ставит ее на первое место среди других методов диагностики данного заболевания. Двухмерный режим сканирования (В-режим) в подобных случаях считается точнее, чем одномерный (М-режим). Чаще (в 45-80% случаев) выявляется пролабирование передней створки клапана, реже (примерно в 25%) – задней. Пролапс обеих створок находят у каждого третьего больного. Иногда (обычно при миксоматозной дегенерации) ПМК сопровождается утолщением и деформацией створок и хорд (в таких случаях высока вероятность развития инфекционного эндокардита).
При допплеровском исследовании определяют наличие и выраженность клапанной регургитации (для ПМК более характерна поздняя систолическая митральная регургитация). Гемодинамически значимая митральная недостаточность приводит к гипертрофии и дилатации левых отделов сердца.
Фонокардиография. В типичных случаях ПМК в области верхушки сердца регистрируется мезосистолический щелчок и поздний систолический шум.
Другие методы. В редких случаях для уточнения диагноза и степени выраженности ПМК используют вентрикулографию, а также коронарографию.
Диагноз. Характерной аускультативной картины в сочетании с данными ЭхоКГ вполне достаточно для обоснования диагноза ПМК.
Дифференциальный диагноз. Систолический шум ПМК нередко принимают за проявление врожденного (например, септальный дефект) или приобретенного (аортальный стеноз, митральная недостаточность иного генеза) порока сердца. ЭКГданные (нарушения реполяризации) больных ПМК часто ошибочно трактуются как признак ИБС, миокардита, дистрофии миокарда или кардиомиопа-
тии (следует помнить о возможности вторичного ПМК на фоне таких заболеваний!).
Лечение. Обычно больные с ПМК не нуждаются в медикаментозной терапии. У тревожно мнительных субъектов можно ограничиться психотерапией или назначением седативных средств (корвалол, препараты валерианы, пустырник, хомвионервин). При наличии клинических проявлений тахиаритмии, кардиалгии показан прием блокаторов β-адренергических рецепторов. Состояние таких больных улучшается при назначении препаратов, содержащих соли магния (панангин, аспаркам, магниевая соль оротовой кислоты). Терапия больных с выраженной митральной регургитацией и левожелудочковой недостаточностью обычно включает ингибиторы АПФ, β- адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики и сердечные гликозиды. Больные ПМК с ишемическими изменениями на ЭКГ должны постоянно принимать антиагреганты (аспирин, клопидогрель), а при угрозе возникновении тромбоэмболических осложнений – антикоагулянты (варфарин).
При остро возникшем ПМК с тяжелой митральной регургитацией (например, вследствие разрыва хорд или отрыва папиллярных мышц) используют нитропруссид натрия (внутривенно), ингибиторы АПФ, диуретики, внутриаортальную баллонную контрпульсацию и рассматривают вопрос о срочном хирургическом вмешательстве (пластика, протезирование клапана). В ряде случаев хронического ПМК также используется хирургическое лечение (обычно у больных с выраженной митральной регургитацией, вторичным инфекционным эндокардитом).
Течение и прогноз. В большинстве случаев для ПМК характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Течение и прогноз могут ухудшаться при наличии таких факторов, как выраженная митральная регургитация, утолщение и деформация клапанных створок,
желудочковых нарушений ритма в сочетании с синдромом удлиненного Q-T. У таких больных чаще развиваются сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, синкопальные состояния и наступает внезапная смерть.
Экспертиза трудоспособности. Большинство больных ПМК сохраняют трудоспособность. Она ограничивается при наличии у таких лиц выраженной митральной регургитации и тяжелых нарушений ритма и проводимости сердца.
Профилактика. Меры по первичной профилактике ПМК до настоящего времени не разработаны, так как нет точных сведений по его этиологии.
Согласно рекомендациям экспертов Американской ассоциации сердца (1998 г.) и Европейской ассоциации сердца (2004 г.) у больных ПМК с клапанной регургитацией и/или утолщенными створками клапана необходимо предпринимать действия, предупреждающие инфекционный эндокардит.
6.1.4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Аортальный стеноз (АС) – это сужение аортального отверстия.
Эпидемиология. АС является одним из самых распространенных клапанных пороков сердца. Так, кардиохирурги находят АС у каждого четвертого больного пороком сердца. У мужчин АС встречается почти в 2,5 раза чаще.
Этиология. Основную роль в развитии АС играют:
−ревматизм (у молодых лиц);
−врожденная аномалия – двустворчатый клапан (у пациентов средних лет);
−фиброкальциноз (у пожилых).
Крайне редко АС встречается при ревматоидном артрите, болезни Педжета, терминальной почечной недостаточности, тяжелой гиперлипидемии и инфекционном эндокардите.
Патофизиология. Сужение аортального отверстия (в норме его площадь около 3 см2):
1) повышает:
−постнагрузку на левый желудочек;
−давление в его полости;
−силу и длительность его сокращения;
−трансаортальный градиент давления и скорость крово-
тока;
2) вызывает:
− концентрическую гипертрофию левого желудочка; − диастолическую его дисфункцию (так как нарастаю-
щая жесткость стенок затрудняет его наполнение); − повышенное потребление кислорода и снижение его
доставки к миокарду; − прогрессирующую дегенерацию створок клапана;
3) приводит к:
−ишемии миокарда левого желудочка;
−кардиосклерозу;
−дилатации его полости;
−систолической дисфункции (систолической сердечной недостаточности).
Патологическая анатомия. При ревматическом АС,
формирующемся в молодом возрасте, комиссуры и створки клапана спаяны, фиброзированы и нередко кальцифицированы, часто имеется аортальная недостаточность и почти всегда – поражение митрального клапана.
Врожденная аномалия – двустворчатый клапан – сама по себе не вызывает АС, однако в более позднем возрасте (примерно к 50 годам) под травматическим воздействием высокоскоростного турбулентного потока крови развиваются дегенерация,
фиброз и кальциноз створок, что значительно суживает аортальное отверстие.
Наблюдаемый у пожилых фиброкальциноз аортального клапана вызывает быстропрогрессирующий АС, поскольку уменьшает и прекращает движение створок. Такой порок часто сочетается с кальцинозом коронарных артерий и митрального кольца.
Классификация. В зависимости от величины площади аортального отверстия (что определяют эхокардиографически) выделяют АС:
−легкий (площадь >1,2 – 2,0 см2);
−умеренный (0,75 - 1,2 см2);
−тяжелый (< 0,75 см2).
Если при тяжелом АС фракция выброса нормальна, порок считается компенсированным, если снижена – декомпенсированным.
Клиника. Клиническая картина при АС зависит прежде всего от степени сужения аортального отверстия и функционального состояния миокарда левого желудочка. Для больных с выраженным АС характерна «классическая триада» признаков: стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность.
Стенокардия напряжения при АС наблюдается примерно у 70% больных, но лишь у половины из них находят коронарный атеросклероз. Основные причины стенокардии при АС – большая масса миокарда, повышенная потребность в кислороде, систолическое сдавление коронарных артерий и удлинение систолы.
Обмороки у больных АС возникают обычно при физической нагрузке, когда периферическая артериальная вазодилатация, интенсифицирующая мышечный кровоток, не сочетается с адекватным увеличением сердечного выброса, что вызывает падение АД и ишемию мозга. К обморокам предрасполагают гиповолемия, прием вазодилататоров, желудочковые и наджелудочковые аритмии.
Сердечная недостаточность при АС вначале связана с диастолической, а в последующем – с систолической дисфункцией левого желудочка и проявляется одышкой, приступами удушья и застойными явлениями в малом круге кровообращения.
Из физикальных признаков, характерных для АС, следует отметить:
−систолический шум, обусловленный быстрым турбулентным потоком крови через узкое аортальное отверстие, он
грубый, интенсивный, распространяется на сонные артерии, его обычный эпицентр – во 2-м межреберье справа у грудины;
−систолическое дрожание грудной клетки (в зоне эпицентра шума) или сонных артерий (имеет ту же природу, что и шум);
−ослабление второго тона над аортой (связано с фиброкальцинозом и уменьшением подвижности створок аортального клапана);
−смещение влево границы сердца, усиленный верхушечный толчок (отражают гипертрофию левого желудочка);
−малый и медленный пульс (обычно наблюдается при выраженном АС).
Дополнительные методы исследования Лабораторные данные неспецифичны, но могут быть ис-
пользованы в выявлении причины АС.
Электрокардиография обычно обнаруживает картину выраженной гипертрофии левого желудочка.
Рентгенография. Рентгенологически нередко находят кальциноз аортального клапана и постстенотическое расширение аорты. В переднезадней проекции для АС характерна «аортальная» конфигурация сердца с увеличением четвертой дуги левого контура (тень левого желудочка). При декомпенсации порока в легких появляются признаки застоя.
Эхокардиография. К ЭхоКГ-признакам АС относят снижение амплитуды раскрытия створок клапана, их утолщение, уплотнение, кальциноз, постстенотическую дилатацию аорты и
гипертрофию левого желудочка. Кардиальные признаки АС – уменьшение площади аортального отверстия и увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой – выявляют допплер-ЭхоКГ-методом.
При легком АС средний градиент давления менее 10 мм рт.ст., при умеренном – 10–20, тяжелом – более 20 мм рт.ст (максимальный градиент давления при легком АС менее 25, умеренном – 25-50, тяжелом – более 50 мм рт.ст.).
Тяжелый декомпенсированный АС характеризуется снижением фракции выброса левого желудочка и уменьшением градиента давления.
Другие методы. Катетеризация сердца и коронарная ангиография используются перед оперативным вмешательством для уточнения степени АС, состояния гемодинамики и выявления коронарных нарушений. В ряде случаев применяется вентрикуло- и аортография для исключения сопутствующей аортальной и митральной недостаточности.
Диагноз. Наличие характерной клинической картины
и соответствующих инструментальных признаков (прежде всего ЭхоКГ) вполне достаточно для верификации диагноза АС и степени его выраженности.
Дифференциальный диагноз. Гипертрофическая кардио-
миопатия, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана – наиболее частые заболевания, с которыми приходится дифференцировать АС.
Лечение. Возможности медикаментозной терапии при
АС крайне ограничены.
!Так, опасно назначение вазодилататоров и нитратов (вы-