зывают падение АД), антагонистов кальция и ß- адреноблокаторов (усугубляют сердечную недостаточность).
При появлении систолической дисфункции левого желудочка возможно осторожное использование небольших доз диуретиков и сердечных гликозидов.
Основной метод лечения АС – хирургический – протезирование клапана или баллонная вальвулопластика, а показанием к операции является тяжелый АС (площадь отверстия <0,75 см2), проявляющийся клинически (стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность) или снижением фракции изгнания. Протез клапана может быть биологическим или искусственным (последний требует пожизненной антикоагулянтной терапии для предупреждения тромбоэмболических осложнений).
Течение, прогноз. Течение АС характеризуется дли-
тельным латентным периодом. При появлении «классической триады» признаков продолжительность жизни больных не превышает пятилетнего срока. Своевременно проведенная операция позволяет продлить жизнь в подобных случаях на 10 –15 лет. Операционная летальность варьируется от 3 до 10%.
Экспертиза трудоспособности. При легком и умерен-
ном АС трудоспособность, как правило, не снижается. При тяжелом бессимптомном компенсированном АС лица физического труда нуждаются в трудоустройстве. Больные с тяжелым декомпенсированным АС, естественно, трудоспособность утрачивают.
Профилактика АС включает в себя:
−меры по борьбе с ревматизмом;
−адекватное диспансерное наблюдение;
−мероприятия, предупреждающие возникновение инфекционного эндокардита.
6.1.5. АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Аортальная недостаточность (АН) – это неспособность аор-
тального клапана полностью закрывать аортальное отверстие в момент диастолы левого желудочка (ЛЖ).
Эпидемиология. АН выявляют примерно у 15% больных пороками сердца, причем чаще (почти в три раза, а по некоторым данным – в десять раз!) ее находят у мужчин.
Этиология. Порок развивается при повреждении ство-
рок клапана (это первичная, или органическая АН) или расширении корня аорты (вторичная, или относительная АН).
Причины поражения створок клапана:
−ревматизм;
−инфекционный эндокардит;
−миксоматозная дегенерация;
−вальвулит при системных заболеваниях;
−травма;
−пролабирование;
−врожденные.
Патологическое расширение корня аорты наиболее часто связано с:
−артериальной гипертонией;
−синдромом Марфана;
−расслоением или аневризмой аорты;
−аортитом (при сифилисе, ревматоидном артрите или болезни Бехтерева);
−врожденными и идиопатическими причинами.
У больных с искусственными аортальными клапанами АН может развиваться при дисфункции, тромбозе или отрыве протеза.
Патофизиология. В период диастолы при АН часть ударного объема крови возвращается в левый желудочек, что снижает ДАД и увеличивает преднагрузку на ЛЖ. Одновременно возрастает и постнагрузка, так как ЛЖ выбрасывает значительно больший, чем в норме, ударный объем крови (до 220,0 мл вместо 70,0 мл) через относительно узкое аортальное отверстие при повышенном САД. Увеличение пред- и постнагрузок вызывает дилатацию полости и гипертрофию миокарда левого желудочка, а позднее – левожелудочковую недостаточность.
Патологическая анатомия. В зависимости от причин первичной АН на аутопсии находят сморщивание, фиброз и кальциноз створок клапана (ревматизм, системные заболевания), их разрушение и перфорацию (инфекционный эндокардит), разрывы, обрывы, выворачивание (миксоматозная дегенерация, травма). При вторичной (относительной) АН находят расширение корня аорты, аневризмы или расслоение. Независимо от причины АН левый желудочек всегда дилатирован и гипертрофирован.
Классификация. Выделяют первичную (органическую, связанную с поражением створок клапана) и вторичную (относительную, обусловленную поражением корня аорты) АН. По течению порок может быть острым и хроническим. В зависимости от степени выраженности хроническая АН подразделяется на легкую, умеренную и тяжелую, а последняя, в свою очередь,
– компенсированную и декомпенсированную.
Клиника. При хроническом течении порок долгое время бывает компенсированным. Единственной жалобой таких больных может быть ощущение пульсации тела и сердцебиения. Верхушечный толчок при АН смещен влево и вниз, он разлитой, длительный и усиленный. Систолическое АД повышено,
диастолическое – снижено (диастолическое АД ниже 50 мм рт.ст указывает на выраженную АН). Весьма характерен при АН пульс – его называют быстрым, скачущим. Повышение ударного объема и пульсового давления может проявляться так называемой «пляской каротид» (чрезмерной пульсацией сонных артерий), симптомом де Мюссе (ритмичным, синхронным с работой сердца покачиванием головы) и капиллярным пульсом Квинке (видимая пульсация капилляров ногтевого ложа при небольшом надавливании).
При аускультации таких больных АН выявляются:
-диастолический (точнее протодиастолический, следующий сразу же за аортальным компонентом 2-го тона) убы- вающий шум, который лучше выслушивается в 3 – 4 -м межреберье вдоль левого края грудины на выдохе при наклоне туловища вперед;
-шум Флинта (мезодиастолический шум определяется на верхушке сердца и обусловлен прикрытием митрального клапана регургитирующей струей);
-двойной шум Дюрозье (выслушивается над бедренными артериями при её легком сдавлении стетоскопом).
Прогрессирующая АН может проявляться обмороками, обусловленными ишемией мозга из-за низкого диастолического давления, и стенокардией. Причина стенокардии – относительная коронарная недостаточность, вызванная большой массой миокарда и постоянно высокой нагрузкой на миокард (большой ударный и сердечный выброс – более 35 л/мин как у высококлассного спортсмена в момент соревнований). Кроме того, стенокардия при АН может быть вызвана сдавлением субэндокардиальных слоев миокарда из-за перегрузки ЛЖ объемом.
Появление клинических признаков левожелудочковой недостаточности (одышка, ортопноэ, кардиальная астма, отек легких) указывает на декомпенсацию порока и требует неотложных лечебных мероприятий.
Острая АН клинически, как правило, проявляется отеком легких, поскольку ЛЖ (и перикард) не способен быстро адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке.
Дополнительные методы исследования. Лабораторные данные неспецифичны, но могут ока-
зать помощь в диагностике причины аортальной недостаточности (инфекционный эндокардит, ревматизм, сифилис).
Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию
ЛЖ.
Рентгенография. При рентгенографии грудной клетки в переднезадней проекции находят выраженное увеличение четвертой дуги левого контура, обусловленное тенью дилатированного и гипертрофированного ЛЖ, и расширение проксимальной части аорты. При декомпенсации порока появляются признаки гипертензии и застоя в малом круге кровообращения.
Эхокардиография. При АН находят гипертрофию и дилатацию ЛЖ с увеличением амплитуды его сокращения, диастолическую вибрацию передней створки митрального клапана, вызванную струёй регургитации, расширение корня аорты. Допплеровское исследование позволяет не только выявить регургитирующий ток крови, но и оценить степень тяжести АН.
Другие методы. Катетеризация сердца, коронарография и аортография используются при подготовке больных АН к оперативному лечению.
Диагноз. Данные клиники, сочетающиеся с ЭхоКГ-
картиной, достаточны для обоснования диагноза АН.
При легкой АН других признаков порока, кроме мягкого короткого протодиастолического шума, нет. При умеренной АН к диастолическому шуму, который становится более выраженным, добавляются признаки гипертрофии ЛЖ, небольшое увеличение пульсового давления. Тяжелая АН проявляется повышением систолического артериального, пульсового давления, снижением диастолического давления, характерными изменениями пульса, гипертрофией и дилатацией ЛЖ. Для тяжелой
декомпенсированной АН характерны признаки левожелудочковой недостаточности и снижение фракции изгнания.
Дифференциальный диагноз. Протодиастолический шум АН иногда ошибочно принимают за шум, обусловленный недостаточностью легочной артерии или стенозом митрального, реже – трикуспидального отверстия.
Следует помнить, что для этих пороков совершенно нехарактерны гипертрофия ЛЖ и изменения АД.
Лечение. При умеренной и тяжелой компенсированной АН используют периферические вазодилататоры, в основном ингибиторы АПФ. Постоянный прием этих препаратов способствует длительному сохранению функции ЛЖ и препятствует его дилатации. При декомпенсации порока в лечение включают антагонисты альдостерона, сердечные гликозиды и диуретики, а также рассматривается вопрос об оперативном лечении (протезирование клапана).
Средства, замедляющие частоту сердечных сокращений (на- пример, ß- блокаторы без внутренней симпатомиметической
!активности), удлиняют диастолу, увеличивают время регур- гитации и больным с АН противопоказаны!
При острой АН используют вазодилататоры: нитропруссид натрия (0,3–10 мкг/мин в/в) и инотропные препараты (при низком АД – дофамин 10-20 мкг/кг/мин в/в; при нормальном – добутамин 5-20 мкг/кг/мин в/в). Если острая АН связана с инфекционным эндокардитом, в терапию обязательно включают антибиотики. Оперативное лечение показано при острой АН вследствие расслоения аорты, травмы либо неэффективности медикаментозного лечения.
Течение, прогноз. Порок длительно остается компенсированным. После появления признаков левожелудочковой недостаточности средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет. Исход операции зависит от систолической функции ЛЖ: чем она выше, тем результаты лучше.
ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ. НЕСМОТРЯ
НА ТО, ЧТО ТРУДОСПОСОБНОСТЬ БОЛЬНЫХ С ЛЕГКОЙ И УМЕРЕННОЙ АН НЕ НАРУШЕНА, ИМ ПРОТИВОПОКАЗАНЫ ИЗОМЕТРИЧЕСКИЕ НАГРУЗКИ. НЕЛЬЗЯ РАБОТАТЬ ПОД ЗЕМЛЕЙ, НА ВЫСОТЕ, С ВЫСОКИМ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ НАПРЯЖЕНИЕМ. ПРИ ТЯЖЕЛОЙ КОМПЕНСИРОВАННОЙ АН ЛИЦА ФИЗИЧЕСКОГО ТРУДА ТЕРЯЮТ ТРУДОСПОСОБНОСТЬ, ПРИ ЕЁ ДЕКОМПЕНСАЦИИ ТРУДОСПОСОБНОСТЬ ТЕРЯЮТ ВСЕ.
Профилактика. Предусматривает своевременное выявление и устранение причин, вызывающих АН (как первичную, так и вторичную). При наличии первичной (органической АН) необходимо проведение мер по профилактике инфекционного эндокардита.
6.1.6. Трикуспидальный стеноз
Трикуспидальный стеноз (ТС) – это сужение трикуспидального отверстия.
Эпидемиология. ТС относится к редким заболеваниям, его находят лишь у 6–8% больных с приобретенными пороками сердца. В изолированном виде ТС, как правило, не встречается, а сочетается с митральным (чаще) или аортальным (реже) пороками.
Этиология. Наиболее частая причина ТС – ревматизм.
Описаны случаи ТС при опухолях сердца, как первичных (миксома правого предсердия), так и метастатических (при гипернефроме, меланоме, семеноме, раке щитовидной желе-
зы и печени). Изредка встречаются врожденные случаи порока.
Патофизиология. Сужение правого атриовентрикулярного отверстия вызывает повышение:
−давления в правом предсердии;
−транстрикуспидального градиента давления и скорости кровотока;
−силы и длительности сокращения правого предсердия, что приводит к его гипертрофии, дилатации, а в последующем
(по мере прогрессирования стеноза) − к недостаточности. Следствием дисфункции правого предсердия является за-
стой в большом круге кровообращения.
Патологическая анатомия. Как и при митральном сте-
нозе (МС), при ТС обычно находят признаки перенесенного ревматизма – утолщение, фиброз и кальциноз створок, сращение и укорочение хорд. Выявляется также гипертрофированное и дилатированное правое предсердие.
Классификация. Аналогично митральному, ТС в зависимости от размера площади трикуспидального отверстия (по данным ЭхоКГ) делят на легкий (площадь >2 см2), умеренный
(1–2 см2) и тяжелый (<1 см2).
Клиника. Характерными жалобами при ТС считаются утомляемость и плохая переносимость даже незначительных нагрузок, что объясняется низким и фиксированным сердечным выбросом. Практически всегда выявляются признаки застоя в большом круге кровообращения – вздутые шейные вены, гепатомегалия, асцит, периферические отеки. Аускультативная картина ТС обусловлена высоким транстрикуспидальным градиентом давления и весьма напоминает митральную:
− усиленный (хлопающий) первый тон (захлопывание раскрытых к моменту систолы правого желудочка створок трикуспидального клапана);
−щелчок открытия трехстворчатого клапана (вместо плавного и бесшумного в норме раскрытия клапан буквально «распахивается»);
−мезодиастолический шум (следствие высокоскоростного турбулентного потока крови через узкое трикуспидальное отверстие).
В отличие от МС мелодия ТС лучше определяется вдоль левого края нижней трети грудины или у мечевидного отростка. Она становится более четкой (усиливается) на вдохе и ослабевает во время натуживания (признак Корвалло). Кроме того, для ТС нехарактерен акцент (усиление) второго тона над легочной артерией и правожелудочковый толчок, так как при этом пороке легочная гипертензия отсутствует.
Следует подчеркнуть, что клинические признаки ТС, как правило, уходят на второй план, поскольку у таких больных обычно доминируют симптомы поражения других клапанов (при ревматической этиологии порока) или проявления злокачественного процесса (при опухолевой природе ТС). Естественно, это во многом затрудняет не только диагностику ТС, но и оценку степени его тяжести.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Как и при других пороках сердца, специфических лабораторных признаков ТС нет. При ревматической этиологии порока иногда (в период ревматической атаки) выявляют лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок.
Электрокардиография. Для ТС характерна гипертрофия правого предсердия – высокий (≥2,5 мм) остроконечный зубец Р в отведениях ІІ, ІІІ, aVF.
Рентгенография. При ТС выявляется увеличение тени правого предсердия и верхней полой вены. Одновременное отсутствие признаков застоя в легких и расширения ствола легочной артерии также указывают на ТС.
Эхокардиография. К ЭхоКГ-признакам ТС относят:
− изменение (уплотнение, утолщение, фиброз, кальциноз) створок клапана, ограничение их открытия;
−однонаправленное движение створок;
−выраженную дилатацию правого предсердия, нижней полой вены при нормальных размерах правого желудочка.
Эхокардиографически определяют степень выраженно- сти ТС – по площади трикуспидального отверстия или градиенту давления между правым предсердием и правым желудочком,
атакже этиологию ТС (ревматическую, опухолевую).
Другие методы. В ряде клиник в комплексном обследовании больных с пороками сердца используют флебографию. На югулярной флебограмме у больных ТС отмечается увеличение амплитуды волны А и пологий спад волны γ. Фонокардиография в диагностике ТС в последние годы почти не применяется – в сравнении с ней ЭхоКГ информативнее.
Инвазивные методы используются в кардиохирургических клиниках:
− при несоответствии клинических и ЭхоКГ-признаков
ТС;
− для выявления других клапанных пороков и наличия
ИБС.
Следует помнить, что катетеризация правых отделов сердца при наличии опухолевой природы ТС противопоказана.
Диагноз. Клинические признаки (выраженный застой
в большом круге кровообращения и характерная аускультативная картина) в сочетании с данными ЭКГ (гипертрофия правого предсердия) и, особенно, ЭхоКГ обосновывают диагноз ТС.
Дифференциальный диагноз. ТС приходится дифферен-
цировать с МС, так как аускультативные мелодии этих пороков весьма схожи. Выраженные застойные явления в большом круге