Амилоидоз

- это стромально-сосудистый диспротеиноз, с образованием и отложением в соединительной ткани сложного аномального вещества – амилоида.

Различают 3 теории развития:

1. Иммунологическая (основная).

2. Клеточной локальной секреции.

3. Мутационная.

Строения амилоида:

1. F фибриллярный компонент (в норме не существует).

2. Р – плазменный компонент.

3. Хонроидинсульфат.

Стадии морфогенеза:

1. Клеточная трансформация с образованием амилоидоблатов. В амилоидобласты могут трансформироваться макрофаги, клетки ретикулоэндотелиальной системы, эндотелий сосудов, кардиомиоциты, миеломные клетки, клетки мезангия.

2. Синтез фибриллярного белка (F- компонент).

3. Агрегация фибрилл вне клеток.

4. Соединение фибрилл с белками плазмы и хондросульфатами соединительной ткани.

Локализация амилоида:

1. В стенках сосудов.

2. Строме органов. По ходу ретикулярных и коллагенновых волокон (периколлагеновый и периретикулярный)

3. Под собственной оболочкой железистых структур.

По своим физическим свойствам амилоид похож на гиалин.

Окраски на амилоид:

1. Макроскопически люголевский р-р + 10% Н2SО4 .

2. Конго красный (селективная методика).

3. Метиловый виолетовый.

4. Генциановый виолетовый.

5. Йод грюн.

3-5 окраски дают феномен метохромозии. Также используется поляризационная микроскопия и люминесценция.

Макроскопически:

Все органы при амилоидозе увеличиваются, становятся плотным, ломкими, на разрезе бледным и приобретают сальный вид.

И только селезенка в своем развитии проходит 2 стадии:

1. саговая селезенка

Макроскопически: Селезенка не значительно увеличена, уплотнена. На разрезе с полупрозрачными зернами. Напоминающие зерна саго.

Микроскопически: амилоид откладывается в фолликулах.

2. Большая сальная селезенка – амилоид откладывается во всех структурах.

Классификация по причине развития:

1. Идиопатический (первичный, системный) (АL) – причина не известна. Поражается ССС или пищеварительная.

2. Приобретенный (вторичный) (AA) – развивается как осложнение длительно текущих заболеваний туберкулез, остеомиелит, БЭБ. Поражается печень, почки, селезенка надпочечники.

3. Наследственный (AF) – поражаются почки. Болеют в странах средиземноморья (Армяне, Евреи, Арабы)

4. Старческий (ASC)– у всех. На почве снижения метаболизма и любого органа.

5. Локальный (опухолевидный) – в мягких тканях, языке.

По преобладающему поражению:

1. кардиопатический

2. нефропатический

3. гепатопатический

4. ….

Исход: не обратим.

Амилоид откладываясь в органы сдавливает паренхиматозные элементы и атрофирует их. Развивается недостаточность того или иного органа.

Углеводные дистрофии.

Сущность:

В соединительной ткани происходит накопление гликопротеидов и гликозамингликанов и развивается ослизнение органов и ткани.

Причины:

1. - эндокринопатии

2. - кахексии

3. - некоторые инфекции

Локализации:

1. - строма

2. - жировая ткн

3. - хрящ

Жировые дистрофии (липидозы).

1. - с нарушением обмена нейтральных жиров

2. - с нарушением обмена холестерина

С нарушением обмена нейтральных жиров.

Может быть:

1. Общим – тучность, ожирение. Истощение.

2. Местным. (Липомотоз). Появляются узлы.

Общее ожирение.

Причины:

1. Избыточное питание.

2. Гиподинамия.

3. Хроническая алкогольная интоксикация- нарушение нейроэндокринной.

4. Регуляции- наследственные факторы.

По механизму:

1 первичная (идиопатическая)

2. вторичная:

1. - алиментарная

2. - церебральная

3. - эндокринная

4. - наследственная

При общем ожирении жир откладывается в подкожно жировой клетчатке в строме органов, под капсулой органов.

В сердце развивается простое ожирение сердца – жир откладывается под эпикардом и проникает в строму между кардиомиоцитами. Кардиомиоциты атрофируются, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Отложение холестерина и его эстеров.

Лежит в основе развития атеросклероза – холестерин и его эстеры откладывается в интиме артерий с образованием атеросклеротических бляшек.