4) Обосновать выбор дополнительных методов исследования;

5) оценить данные общего анализа крови, биохимического, иммунологического, рентгенологического, бронхологического методов исследования, компьютерной томографии, сцинтиграфии, спирографии, ангиопульмонографи. 

6) Сформулировать диагноз в соответствии с классификацией;

7) назначить и обосновать назначение выбранного лечения, включая режим, диету, медикаментозную терапию; показания к хирургическому лечению;

8) рассчитывать дозы антибиотиков и муколитиков для детей различного возраста;

9) выписывать рецепты лекарственных препаратов, применяемых для лечения воспалительного бронхо-легочного процесса на фоне ПРБЛ;

10) рекомендовать пациентам методы профилактики формирования ПРБЛ и развития на их фоне воспалительного процесса.

МЕТОДИКА ЗАНЯТИЯ:

1. Вступительное слово преподавателя.

2. Тест-контроль исходного уровня знаний.

3. Курация больных с изучением основных вопросов клинки, диагностики,тактики введения больного с пороками развития бронхолегочной ситемы :

4. Разбор неясных вопросов.

5.Самостоятельное решение самостоятельное решение студентами ситуационных задач по теме.

7. Совместный с преподавателем разбор решенных ситуационных задач 5. Контроль конечного уровня знаний.

8. Подведение итогов занятия, заключительное слово преподавателя, задание на следующее занятие.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

1. Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы у детей.

2. Классификация пороков развития трахеи и бронхов?

3. Что такое аплазия легкого.

4. Что такое агенезия легкого.

5. Что такое гипоплазия легкого.

6. Что такое синдром Вильямса – Кемпбелла.

7. Что такое синдром Мунье –Куна.

8. Клиника лобарной эмфиземы.

9. Клиника и рентгенологическая картина кист легких..

10. Тактика лечения больнх с пороками развития бронхолегочной ситемы?

Содержание учебного материала

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ТРАХЕИ, БРОНХОВ, ЛЕГКИХ И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

б) трахеобронхомаляция;

в) синдром Вильямса – Кемпбелла;

г) бронхомаляция;

д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахеопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легких.

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

б) артериовенозные аневризмы и свищи;

в) аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен)

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ, ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Среди различных пороков бронхолегочной системы особое место занимает врожденное отсутствие или недоразвитие легкого. Принято различать агенезию, аплазию и гипоплазию легкого.

Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия характеризуется отсутствием ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Агенезия и аплазии легких у 50% больных сопровождается пороками развития других органов: сердца, мочеполовой системы, диафрагмальной грыжей дефектами позвонков и ребер. Клинические проявления, если нет поражения других органов, определяется отсутствием легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физической нагрузке и ОРВИ.

При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.

Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого.

Гипоплазия легкого и его долей. Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство пульмонологов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.

При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли и сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого и его долей сопровождается кистозным перерождение респираторного отдела легкого.

При гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.

При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением. Другим типом изменений бронхограммы является отхождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов.

Клинические проявления порока зависят от вторичных воспалительных изменений. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обуславливает постоянные хрипы в области пораженного участка легкого.

Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анамнезе детей отмечают повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронического бронхита или хронической пневмонии.

Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Дети, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне грудная клетка сужена, уплощена. Западение грудной клетки особенно выражено у больных с агенезией легкого. Могут быть жалобы на боли в груди. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Наслоение инфекции обусловливает формирование вторичной хронической пневмонии (хронического бронхита). Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Имеются проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но и в покое. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы ослаблены. Органы средостения смешены в сторону поражения.

Характерным и рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные, наслаивающиеся друг на друга просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса.

Бронхографически выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит, при поражении долей или сегментов – слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

Функциональные исследования свидетельствуют о наличии у больных дыхательной недостаточности рестриктивного типа, возможно сочетание умеренно выраженных рестриктивных и обструктивных нарушений.

Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. При поражении всего легкого пульмонэктомия показана лишь при тяжелых клинических проявлениях.

ПОРОКИ РАЗИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи и бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна ) – редко встречающийся порок, в основе которого лежит врожденное недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Характерно расширение просвета трахеи и крупных бронхов. У некоторых детей наблюдаются также мешковидные дивертикулоподобные выпячивания в мембранозной части трахеи и бронхов. В ряде случаев трахеобронхомегалия сочетается с расширением дистальных бронхов в одной или нескольких долях легкого.

У детей с синдромом Мунье-Куна наблюдается постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда кашель имеет вибрирующий характер, напоминая «блеяние козы», вследствие резонанса в расширенных трахеи и бронхах. Дети отстают в физическом развитии, бледные, пониженного питания, астенического телосложения. Физикальная картина в легких богатая: участки коробочного перкуторного звука чередуются с участками притупления; аускультативно на фоне бронхиального дыхания местами прослушиваются разнообразные хрипы, более ограниченные в периоде ремиссии и распространенные при обострении процесса.

Диагноз трахеобронхомегалия ставится на основании рентгенологического исследования, наиболее информативной является бронхография. При бронхоскопии могут наблюдаться выпячивания в промежутках между полукольцами трахеи и в мембранозной части, пролабирование задней стенки трахеи, симптом недостаточной освещенности бронхоскопического поля.

Синдром Вильямса – Кемпбелла – врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3 – 4-го до 6 – 8 порядков. Дистальнее зоны поражения грязевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифукарционных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха.

Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета. Таким образом, постоянным спутником заболевания становится хроническое воспаление в бронхах.

Хронический бронхит в свою очередь вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

Начало болезни относится к раннему возрасту. На первый план у детей с синдромом Вильямса – Кемпбелла выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. Отмечаются постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация: плохой аппетит, утомляемость, отставание в физическом развитии. Практически у всех больных деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых пластин «барабанные палочки» и «часовые стекла». У большинства больных отмечается деформация грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. При перкуссии выявляется коробочный оттенок перкуторного звука. В легких выслушиваются множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне обычно жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, стойкий, распространяющийся на все участки бронхиального дерева с преобладанием в нижних отделах.

Лечение больных консервативное. Направлено на ликвидацию воспалительных явлений в трахеобронхеальной системе.

Врожденная лобарная эмфизема. В основе болезни лежит сужение бронха с вентильным механизмом, приводящим к эмфиземе соответствующего участка легкого.

Главной причиной сужения просвета, связанной с патологией самого бронха, является локальное недоразвитие хряща его стенки. Реже встречается гиперплазия слизистой оболочки с образованием складок, играющих роль клапана.

Возможна врожденная патология самой легочной паренхимы, заключающаяся в гипоплазии эластических волокон и перерастяжении альвеол, в результате задержки воздуха в измененном участке легкого.

Симптомы болезни неспецифичны и могут проявиться как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте. У новорожденных и грудных детей могут наблюдаться острые приступы нарушения дыхания, особенно при кормлении и физическом напряжении. В других случаях, уже у старших детей, на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты.

Лечение чаще хирургическое – удаление пораженной доли.

КИСТЫ ЛЕГКИХ

Кисты представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Различают врожденные и приобретенные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур; эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты легочного происхождения выстланы альвеолярным эпителием и расположены в периферических отделах легкого.

Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом обследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующий бронхит в одном и том же участке легкого.

Физикальные изменения при неосложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечается укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и сравнительно небольшое количество влажных хрипов. В период ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижение показателей физического развития нет.

Врожденные кисты (в 2/3 случаев) наблюдаются наиболее часто в верхней доле левого легкого, значительно реже в других долях.

Рентгенологически воздушные кисты выглядят как четко очерченные одиночные или множественные просветления на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка.

Лечение при пневмонических обострениях такое же, как при пневмонии. При повторных рецидивах или хроническом течении рекомендуется оперативное лечение.

СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ

Секвестрация легких является пороком развития с двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного отдела с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.

Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани и не имеет плеврального ограничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Чаще секвестрированный участок питается одним артериальным стволом.

Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних отделах, почти одинаково часто справа и слева.

При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюшной полости. Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами, иногда нарушая их функцию.

Клинические проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует.

Рентгенологическое исследование выявляет гомогенное затемнение.Лечение только оперативное.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для студ. педиатр. фак-та мед. ин-тов: в 2-х т.. Т.1./Н.И. Шабалов.- 7-е изд., перераб и доп.- СПб.: Питер, 2012. – 832с.: ил.- (Национальная медицинская библиотека).  Т.2./Н.И. Шабалов.- 7-е изд., перераб и доп.- СПб.: Питер, 2012. – 736с.: ил.- (Национальная медицинская библиотека).

2. Дополнительная:

3. 2.Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей: практическое руководство / В.К. Таточенко. – новое изд., доп. – М.: «ПедиатрЪ», 2012. – 480 с.

4. 3.Детские болезни: Учебник для студ. мед. вузов/ Под ред. А.А. Баранова. -  2-е изд., испр. и доп.. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2007. – 1008с.: ил.

5. 4.Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: рук-во для практикующих врачей. / Под общ. ред. А.А.Баранова, Н.Н.Володина, Г.А.Самсыгиной–М.: Литтерра, 2007. – Кн.1.–1163 с., Кн.2-1087с. (Рац. фармакотерапия: Сер. рук. для практ. врачей; Т. XV).

6. 5.Неотложные состояния в педиатрии: Практ. рук-во/В.Ф.Учайкин, В.П.Молочный. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 256с.:ил.

7. 6.Справочник по фармакотерапии в педиатрии / УГМА.- Екатеринбург, 2006.- С. 161.

8. 7.Павлов Г.В. Введение в медицинскую генетику / Г.В. Павлов, О.П. Ковтун, Н.В. Никитина. – Руководство. – Екатеринбург, 2004. – 288 

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: плевриты у детей: причины, клиническая картина, классификация, дифференциальная диагностика, лечение.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: изучить причину, современные аспекты классификации плевритов у детей, клинику, диагностику и диф. диагностику различных форм поражения плевры у детей и подходов к терапии.

Студент должен знать:

1) этиологию плевритов у детей

2) патогенуез развития воспалительных заболеваний плевры у

3) клинические симптомокомплексы и особенности клинической картины у детей разного возраста, в зависимости от формы плеврита

4) классификацию плевритов у детей

5) методы диагностики плевритов у детей 7) принципы лечения плевритов у детей; группы медикаментов; показания для хирургического лечения;

6) прогноз и возможные исходы плевритов у детей; факторы, влияющие на них.

Студент должен уметь:

1) выявлять и оценивать жалобы, анализировать анамнез заболевания и жизни

2) провести объективное исследование больного;

3) составить диагностический алгоритм на основании жалоб, анамнеза и объективного исследования ребенка;