Тема занятия: Альвеолиты у детей: этиология, патогенез. Классификация: экзогенный аллергический, идиопатический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный аллергический альвеолит: клиника, диагностика, течение, лечение, исход. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Этиология, патогенез. Основные клинические проявления. Лабораторная и инструментальная диагностика. Методы лечения. Прогноз. Диспансерное наблюдение.

Цель занятия: приобрести знания и умения, необходимые для диагностики, дифференциальной диагностики, терапии и своевременной профилактики альвеолитов — идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), токсический фиброзирующий альвеолит, экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА).

Студент должен знать:

1) этиологиюальвеолитов: ИФА, ТФА, ЭАА: факторы риска, наследственность – тип наследования, наличие хронических заболеваний органов дыхания у родителей и ближайших родственников, случаи смерти детей в раннем возрасте; особенности течения и осложнения предыдущих острых бронхо-легочных процессов;

2) патогенезальвеолитов, механизм развития состояний «Вентиляционная дыхательная недостаточность: рестриктивная, обструктивная и комбинированная форма», «Диффузионная дыхательная недостаточность», «Легочная гипертензия. Формирование хронического легочного сердца. Пневмосклероз. Легочный фиброз», «Мукоцилиарный клиренс»;

3)анатомические и морфологические особенности легочной ткани при ИФА, ТФА, ЭАА;

4) клинические симптомокомплексы и особенности клинической картины поражения бронхо-легочной системы у детей с, ИФА, ТФА, ЭАА;

5) методы диагностики ИФА, ТФА, ЭАА;

6) принципы лечения различных вариантов альвеолитов;

7) прогноз и возможные исходы альвеолитов у детей

Студент должен уметь:

1) выявлять и оценивать жалобы, анализировать анамнез заболевания и жизни с выделением факторов риска формирования альвеолитов;

2) провести объективное исследование больного с различными формами альвеолитов;

3) составить диагностический алгоритм на основании жалоб, анамнеза и объективного исследования ребенка с альвеолитом;

4) обосновать выбор дополнительных методов исследования;

5) оценить данные общего анализа крови, биохимического, иммунологического, рентгенологического, бронхологического методов исследования, компьютерной томографии, сцинтиграфии, спирографии, исследования КОС;

6) провести дифференциальную диагностику с другими ХНЗЛ, развившимися на фоне врожденных пороков развития легких и бронхов, наследственных заболеваний, болезней соединительной ткани, с туберкулезом;

7) сформулировать диагноз в соответствии с классификацией;

8) назначить и обосновать назначение выбранного лечения, включая режим, диету, консервативную терапию (антибиотики, глюкокортикоиды, цитостатики, ферменты, муколитики, бронхолитики), другие методы (санационная бронхоскопия), кинезитерапию;

9) рассчитывать дозы антибиотиков, муколитиков, бронхолитиков, преднизолона для детей различного возраста;

10) выписывать рецепты лекарственных препаратов, применяемых для лечения ХБЛ;

Контрольные вопросы по теме:

1. .Назовите эндогенные и экзогенные факторы риска развития у детей альвеолитов

2. .Перечислите основные лабораторные, рентгенологические и инструментальные методы диагностики различных форм альвеолитов у детей .

3. Назовите основные принципы лечения альвеолитов у детей

4. Этиология возникновения ИФА, ТФА, ЭАА.

5. Опишите морфологические аспекты отдельных клинических форм альвеолитов.

6. Опишите патогенез при разных клинических формах альвеолитов с объяснением формирования синдрома бронхиальной обструкции, рестриктивной и диффузионной дыхательной недостаточности, сердечно-легочной недостаточности, легочной гипертензии, легочного фиброза, пневмосклероза.

7. .Назовите методы леченияальвеолитов у детей: препараты, направленные на этиологию воспаления, улучшение бронхиальной проводимости, уменьшение степени фиброзирования легочной ткани.

8. Прогноз при альвеолитах у детей.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА). 

Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, крупного рогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии ЭАА у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, а также уход за волнистыми попугайчиками.

Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов IgG, а также иммунных комплексов в легких. Повреждение тканей происходит в результате активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.

Морфологические изменения. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные изменения в стенках альвеол, в далеко зашедших случаях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, формирование «сотового» легкого и бронхоэктазов.

Клиническая картина. Характерно острое начало болезни. Общие симптомы напоминают грипп (повышение температуры тела, озноб,головные боли, боли в конечностях), на фоне которых появляются легочные симптомы: кашель, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», в отдельных случаях множественные инфильтративные «обла-ковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.

При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться постоянно). Постепенно формируются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваются симптомы легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмо-фиброза определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной части трахеи и главных бронхов.

Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные изменения. Постоянным признаком во всех стадиях ЭАА является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большинства больных.

Прогноз. В острой и подострой стадиях при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения можно добиться стабилизации процесса.

Лечение. Удаление аллергена. В острой и подострой стадиях и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела с постепенным снижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе ЭАА составляет 4—6 нед. В подострой и хронической стадиях рекомендуются пролонгированные курсы кортикосте-роидной терапии (2—3 мес), в отдельных случаях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе ЭАА более эффективно сочетание кортикостероидов и куп-ренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день)детям старше 6 лет и 150 мг младшим в течение нескольких месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Препарат оказывает разнообразное действие, в том числе он разрушает иммунные комплексы, а также препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В острой и хронической стадиях ЭАА обязательно диспансерное наблюдение больных.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ИФА) (болезнь Хаммена—Рича, идиопати-ческий прогрессирующий фиброз легких и др.). Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. Главная роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические изменения. При макроскопическом исследовании легкие умерших от ИФА уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь. Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной -части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиля-ционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз. Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил — на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ТФА). Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно.

Этиология. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся цито-токсические и иммуносупрессивныепрепараты (хлорбутил, сарколизин, циклофосфан, метатрексат и др.). противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), некоторые противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипо-тензивные (апрессин) и ряд других препаратов. Пнев-мотоксический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и различные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др.

Патогенез. Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, хотя для некоторых лекарственных препаратов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное через иммунную систему действие.

Морфологические изменения. При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза.

Клиническая картина. Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепити-рующие хрипы. Выявляются нарушение вентиляции рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия. Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА следует прежде всего от экзогенного аллергического альвеолита.

Лечение и прогноз. Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом часто может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может применение кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения существенно снижается.

Литература:

Основная:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для студ. педиатр. фак-та мед. ин-тов: в 2-х т.. Т.1./Н.И. Шабалов.- 7-е изд., перераб и доп.- СПб.: Питер, 2012. – 832с.: ил.- (Национальная медицинская библиотека). Т.2./Н.И. Шабалов.- 7-е изд., перераб и доп.- СПб.: Питер, 2012. – 736с.: ил.- (Национальная медицинская библиотека).

Дополнительная:

2.Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей: практическое руководство / В.К. Таточенко. – новое изд., доп. – М.: «ПедиатрЪ», 2012. – 480 с.

3.Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: рук-во для практикующих врачей. / Под общ. ред. А.А.Баранова, Н.Н.Володина, Г.А.Самсыгиной–М.: Литтерра, 2007. – Кн.1.–1163 с., Кн.2-1087с. (Рац. фармакотерапия: Сер. рук. для практ. врачей; Т. XV).

4.Неотложные состояния в педиатрии: Практ. рук-во/В.Ф.Учайкин, В.П.Молочный. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 256с.:ил.

5.Справочник по фармакотерапии в педиатрии / УГМА.- Екатеринбург, 2006.- С. 161.

6.Интерстициальные болезни легких / Под ред. Н.А. Мухина. – Москва: Изд-во «Литттера», 2007. – с. 20 – 119.

_____________________________________________________________________________

Студент должен знать:

1.Анатомо-физиологические особенности бронхолегочного аппарата в различные возрастные периоды.

2.Этио-патогенез бронхитов.

3.Критерии диагностики острого и хронического бронхита.

4.Проявления астматического статуса, принципы оказания неотложной помощи.

5.Принципы лечения и профилактики острого и хронического бронхита.

6.Показания для консультации пульмонолога и аллерголога.

Студент должен уметь:

1. Дать определение бронхиальной обструкции;

2. Определять проявления и тяжести бронхиальной обструкции;

3. Различать отдельные виды бронхиальной обструкции;

4. Оказывать неотложную помощь при бронхиальной обструкции;

5. Оценивать эффективность примененного метода лечения бронхиальной обструкции;

6. Диагностировать астматический статус;

7. Оказывать неотложную помощь при астматическом статусе;

8. Прогнозировать последствия бронхиальной обструкции;

9. Проводить диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими острый и рецидивирующий бронхит, острый бронхиолит, бронхиальную астму.

Контрольные вопросы по теме:

1. Понятие БОС

2. Причины СБО

3. Клинические проявления СБО в зависимости от возраста и причины

4. Дифференциальный диагностика причин СБО

5. Лечение БОС

6. Препараты экстренной помощи у детей БОС

7. Наблюдение детей с рецидивт\ирующим БОС

Содержание учебного материала

Бронхообструктивный синдром – это патофизиологическое понятие, характеризующее нарушение бронхиальной проходимости при очень широком круге острых и хронических заболеваний. Бронхообструктивный синдром не синоним бронхоспазма, хотя во многих случаях бронхоспазм играет важную, а иногда ведущую роль в генезе заболевания.

Бронхообструктивный синдром — состояние, характеризующееся приступами экспираторной одышки (пароксизмы экспираторного диспноэ) вследствие бронхоспазма, нарушения бронхиальной проходимости и гиперсекреции бронхиальных желез.

Обычно бронхообструктивный синдром выявляется у детей первых четырех лет жизни, но может диагностироваться и в более старшем возрасте.

В генезе бронхиальной обструкции лежат различные патогенетические механизмы, которые условно можно разделить на:

• обратимые (функциональные): бронхоспазм, воспалительная инфильтрация, отек, мукоцилиарная недостаточность, гиперсекреция вязкой слизи;

• необратимые: врожденные стенозы бронхов, их облитерация и др..

1. Обратимые (функциональные), эндобронхиальные:

• спазм гладких мышц бронхов (при БА);

• воспалительный отек, инфильтрация слизистой и подслизистой бронхов —ОБ, БА (астматический статус),

застойные явления в легких (митральные пороки сердца);

• нарушение мукоцилиарного очищения бронхов (гиперсекреция слизи и обтурация просвета бронхов —ОБ, БА, МВ и др.).

2. Необратимые (при хроническом сбо):

• экспираторный коллапс мелких бронхов («воздушная ловушка») при ЭАА

• врожденная или приобретенная трахеобронхиальная патология

• ремоделирование бронхов (их перекалибровка и сужение вследствие фиброза).

3. Дополнительные механизмы сбо:

механическая закупорка бронхов рвотными массами, гноем, кровью; опухоли; рубцовое сужение бронхов

В развитии бронхиальной обструкции определенную роль играют возрастные особенности, свойственные детям первых трех лет жизни:

• узость бронхов и всего дыхательного аппарата, которая значительно увеличивает аэродинамическое сопротивление (согласно правилу Пуазеля резистентность воздухоносных путей обратно пропорциональна их радиусу в 4-й степени);

• податливость хрящей бронхиального тракта;

• недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, которая свободно реагирует втяжением уступчивых мест на повышение сопротивления в воздухоносных путях;

• особенности положения и строения диафрагмы;

• особенности бронхиальной стенки: большое количество бокаловидных клеток, выделяющих слизь;

• слизистая трахеи и бронхов быстро реагирует отеком и гиперсекрецией слизи в ответ на развитие вирусной инфекции;

• повышенная вязкость бронхиального секрета, связанная с высоким уровнем сиаловой кислоты;

• несовершенством иммунологических механизмов: значительно снижено образование интерферона в верхних дыхательных путях, сывороточного иммуноглобулина А, секреторного иммуноглобулина А, снижена также функциональная активность Т-системы иммунитета;

• на функциональные нарушения органов дыхания у маленького ребенка оказывают и такие факторы, как более длительный сон, частый плач, преимущественное положение лежа на спине в первые месяцы жизни.

Бронхообструктивный синдром чаще всего носит инфекционно-аллергический характер. К числу вирусов, наиболее часто вызывающих бронхообструктивный синдром, относят респираторно-синцитиальный вирус, парагриппа, реже – вирусы гриппа и аденовирус; большая роль отводится внутриклеточным возбудителям (хламидийная и микоплазменная инфекции). Сообщается о связи бронхообструктивного синдрома с некоторыми видами патогенной микрофлоры, выделяемой из мокроты или бронхиального секрета, например с Moraxella catarrhalis, грибами Candida.

Особое значение среди факторов окружающей среды, которые могут приводить к развитию обструктивного синдрома (особенно у детей первых трех лет жизни), придается:

• пассивному курению в семье (табачный дым провоцирует гипертрофию бронхиальных слизистых желез, нарушение мукоцилиарного клиренса, замедление продвижение слизи, деструкцию эпителия бронхов);

• загрязнение окружающей атмосферы индустриальными газами, органической и неорганической пылью.

Выделяют следующие группы заболеваний, сопровождающихся бронхообструктивным синдромом:

• заболевания органов дыхания: бронхит, бронхиолит, пневмония, обструктивный бронхит, бронхиальная астма, бронхолегочная дисплазия, пороки развития бронхолегочной системы, опухоли трахеи и бронхов;

• инородные тела трахеи, бронхов, пищевода;

• заболевания аспирационного генеза (или аспирационный обструктивный бронхит): гастроэзофагальный рефлюкс, трахеопищеводный свищ, пороки развития желудочно-кишечного тракта, диафрагмальная грыжа;

• заболевания сердечно-сосудистой системы врожденного и приобретенного характера: врожденный порок сердца с гипертензией малого круга кровообращения, аномалии сосудов, врожденные неревматические кардиты и др.);

• заболевания центральной и периферической нервной системы: родовая травма, миопатии и др.;

• наследственные аномалии обмена: муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина, мукополисахаридозы;

• врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;

• редкие наследственные заболевания;

• прочие состояния: травмы и ожоги, отравления, воздействия различных физических и химических факторов внешней среды; сдавливание трахеи и бронхов внелегочного происхождения (опухоли, лимфогранулематоз).

Острый обструктивный бронхит (J20) — острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции.

Острый бронхиолит (J21) — воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол.

Облитерирующий бронхиолит (J43) —хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологически: концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока (в т.ч. с-м сверхпрозрачного легкого или с-м Маклеода)

Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретенное хроническое воспалительное заболевание БЛС, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах, инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

Бронхиальная астма (J45) — хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания в результате обратимой бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

БОС у новорожденных

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) (P27.1) — полиэтиологичное хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся чаще у глубоко недоношенных детей, получающих кислородотерапию и искусственную вентиляцию легких. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, СБО и другими симптомами дыхательной недостаточности; специфичными рентгенографическими изменениями и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

Синдром Вильсона — Микити (P27.0) — хроническое заболевание легких неизвестной этиологии, возникшее в неонатальном периоде и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости.

Интерстициальные болезни

Идиопатический диффузный фиброз легких (J84.1) — первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.

Гиперчувствительный (гиперсенситивный) пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит, ЭАА) (J67) — интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) — интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

Врожденные и наследственные болезни

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), в т. ч. Синдром Картагенера (Q.89.4) — наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект ультраструктуры ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их подвижности.

Дефицит a1-антитрипсина (Е88.0) — наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз a1-антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и/или поражению печени. Тип наследования: аутосомно-доминантный (кодоминантный).

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84) — системное наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, характеризующееся нарушением функции экзокринных желез, приводящим к тяжелым поражениям органов дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

Пороки развития легких (Q.32-Q34.3) — и Пороки развития легочных сосудов (Q25-Q26).

Клиническая картина бронхообструктивного синдрома (БОС) у детей определяется в первую очередь факторами, вызвавшими бронхоконстрикцию. Поскольку в большинстве случаев, как было отмечено выше, БОС связан с проявлениями острой респираторной вирусной инфекции, поэтому рассмотрим клиническую картину БОС, связанного с острой респираторной вирусной инфекцией (острый обструктивный бронхит).

В начале болезни отмечается подъем температуры тела, катаральные изменения верхних дыхательных путей, нарушение общего состояния ребенка; их выраженность, характер во многом варьируют в зависимости от того, какой возбудитель привел к болезни.

Признаки экспираторного затруднения дыхания могут появиться как в первый день заболевания, так и в процессе течения вирусной инфекции (на 3-5-й день болезни). Постепенно увеличивается частота дыхания и продолжительность выдоха. Дыхание становится шумным и свистящим, что связано с тем, что по мере развития гиперсекреции, накопления секрета в просвете бронхов из-за одышки и лихорадки происходит изменение вязкостных свойств секрета – он «подсыхает», что и ведет к появлению жужжащих (низких) и свистящих (высоких) сухих хрипов.

Поражение бронхов носит распространенный характер, а потому жесткое дыхание с сухими свистящими и жужжащими хрипами слышно одинаково над всей поверхностью грудной клетки. Хрипы могут быть слышны на расстоянии. Чем младше ребенок, тем чаще у него, помимо сухих, могут быть выслушаны и влажные среднепузырчатые хрипы. Если в генезе обструкции бронхов ведущую роль играет спастический компонент, то аускультативные данные над легкими обычно более разнообразны и лабильны в течение дня.

По мере увеличения выраженности одышки становится все большим участие вспомогательной мускулатуры – втяжение межреберий, эпигастрия и надключичных ямок, раздувание (напряжение) крыльев носа. Нередко выявляется периоральный цианоз, бледность кожных покровов, ребенок становится беспокойным, старается принять сидячее положение с опорой на руки.

Дыхательная недостаточность тем более выражена, чем младше ребенок, но обычно при БОС она не превышает II степени. При физикальном обследовании, помимо рассеянных сухих хрипов и жесткого дыхания, обнаруживают признаки вздутия легких: сужение границ относительной сердечной тупости, коробочный оттенок перкуторного тона.

Вздутие легких – следствие спадения мелких бронхиальных ветвей на выдохе, что приводит к так называемой вентиляционной эмфиземе. Объем легких увеличивается. Грудная клетка находится как бы постоянно в состоянии вдоха, то есть увеличена в передне-заднем размере.

Изменения в периферической крови соответствуют характеру вирусной инфекции. Бактериальная флора наслаивается редко – не более 5%. Рентгенологически, помимо двустороннего усиления легочного рисунка и расширения корней легких, выявляют: низкое стояние уплощенных куполов диафрагмы, повышение прозрачности легочных полей, удлинение легочных полей, горизонтальное расположение ребер на рентгенограмме, то есть признаки вздутия легких.

Лечение бронхообструктивного синдрома основано на этиологическом принципе (этиотропная терапия) и носит комплексный характер. Так например, при хронических заболеваниях легких лечение включает применение антибактериальных препаратов (по показаниям), муколитических средств, бронхорасширяющих препаратов и различных методов, улучшающих эвакуацию мокроты (лечебная бронхоскопия, позиционный дренаж, вибрационный массаж грудной клетки) и др.

Этиотропное лечение

Мероприятия по улучшению дренажной функции бронхов:

активная оральная регидратация,

мукорегуляторные и муколитические препараты,

восстановление адекватного мукоцилиарного клиренса,

массаж, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика

Бронхолитическая терапия

Противовоспалительная терапия.

Этиотропное лечение при острых заболеваниях респираторного тракта должно быть назначено с учетом возможной этиологии, эпидситуации, возраста ребенка и особенностей детского организма (состояния иммунитета)

Инфекции дыхательных путей, в т.ч.протекающие с СБО, – самая распространенная патология, требующая антибактериальной терапии.

Антибактериальный препарат для лечения респираторных инфекций чаще всего подбирают, основываясь на опыте, т.е. эмпирическим путем.

Основные показания для назначения антибактериальных препаратов

Дети 1-го года жизни

Наличие температуры выше 38▫ более 3-х дней

Выраженная интоксикация

Затяжное течение болезни

Асимметрия хрипов

Лейкоцитоз >15*10´

Рекомендуемая литература:

I.Основная:

1. «Детские болезни», учебник под редакцией Исаевой Л.А., 1998

2. «Детские болезни», под редакцией Н.П.Шабалова, 2000

II.Дополнительная:

1.«Болезни детей раннего возраста», под редакцией А.А.Баранова, 1998

2.«Неотложные состояния в педиатрии», под редакцией А.А.Баранова, 1998

_____________________________________________________________________________

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: дыхательная недостаточность у детей: причины, клиническая картина, классификация, лечение.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: изучить причину, современные аспекты классификации дыхательной недостаточности у детей, клиническую картину в зависимости от степени тяжести, подходы к терапии.

Студент должен знать:

9. этиологию ДН у детей

10. патогенез развития ДН у детей

11. клинические симптомокомплексы, свойственные легкой средней, тяжелой ДН у детей

12. классификация ДН у детей

13. ДН при астматическом статусе у детей

14. принципы лечения ДН у детей; группы медикаментов.

Студент должен уметь:

1) выявлять и оценивать жалобы, анализировать анамнез заболевания и жизни

2) провести объективное исследование больного;

3) составить диагностический алгоритм на основании жалоб, анамнеза и объективного исследования ребенка;