Амилоидоз внутренних органов

Амилоидоз -- нарушение белкового обмена, которое проявляется в отложении и накоплении белковых веществ во внутренних органах. В последние годы амилоидоз у больных туберкулезом легких встречается относительно редко.

Среди умерших от туберкулеза легких амилоидоз диагностируется в 10-20% случаев. Чаще определяется амилоидоз селезенки, печени, почек, надпочечников. Редко наблюдается амилоидоз языка, желудка, миокарда. Почти не наблюдается амилоидоз кишечника, часто диагностировался в антибактериальный период.

Амилоидоз является осложнением хронических форм туберкулеза легких. Этому способствуют интоксикация, гипоксия, авитаминоз, блокировки сульфгидрильных групп и другие факторы.

Выделяют следующие теории развития амилоидоза.

1.Теория локального клеточного генеза Тайлума -- происхождение амилоидоза связывает с появлением клеток, богатых на полисахариды, которые строят амилоидный субстрат.

2.Иммунологическая теория Лешке-Леттери -- образование амилоидоза рассматривается как результат реакции антиген-антитело, где антиген -- продукт распада тканей или чужеродный белок. Амилоид появляется при недостаточном синтезе антител и избытке антигена.

3.Теория диспротеиноза объясняет амилоидоз как продукт ложного нарушения белкового обмена. За счет диспротеинемии в плазме крови накапливаются грубо дисперсные белковые фракции. Гиперфибриногенемия также может способствовать синтезу амилоида.

4.Энзимопатийная теория объясняет возникновение амилоидоза нарушением равновесия между протеиназами и антипротеиназамы (концентрация протеиназ повышается).

Для амилоидоза характерен нефротический (мочевой) синдром, при котором наблюдается: протеинурия, диспротеинемия, цилиндрурия, изостенурия, гипостенурия, полиурия изменяющейся олигоурии, уремия.

Различают четыре стадии амилоидоза:

1 - Доклиническая,

2 - Протеинурическая,

3 - Отечно-гипотоническая,

4 - Азотемическая.

Особенности клиники и диагностики амилоидоза зависят от стадии его развития.

1. Доклиническая стадия-- диагностируют по результатам пункционной биопсии печени и почек. По клиническим признакам (слабость, повышенная утомляемость) она предполагается при хроническом фиброзно-кавернозном и цирротическом туберкулезе. Характерно устойчивое повышение СОЭ после ликвидации активности процесса, эозинофилов.

2. Протеинурическая (альбуминурическая) стадия -- определяется стойкая альбуминурия, незначительная гематурия, цилиндрурия. Для первой и особенно для второй стадии свойственно повышение СОЭ и диспротеинемия, а также увеличено количество фибриногена без обострения туберкулезного процесса.

3. Отечно-гипотоническая стадия -- наблюдается нарушение концентрационной функции почек. Определяется изостенурия, гипостенурия (вследствие нарушения концентрационной функции почек), цилиндрурия. Также появляются отеки, вначале на нижних конечностях, а затем и на других участках тела.

4. Азотемическая стадия амилоидоза является нефросклеротической. Вследствие фиброза почки частично сморщиваются, нарушается мочеотделение, увеличивается уровень азота в крови, развивается уремия, олигоурия, а затем анурия.

Проводится интенсивное противотуберкулезное лечение антимикобактериальными препаратами, в которых сохранилась чувствительность возбудителя и не имеющих побочного влияния на функцию почек и печени. Возможно хирургическое лечение (пневмонэктомия или частичная резекция легких), если общее состояние больного удовлетворительное. После этих операций возможно обратное развитие амилоидоза.

Кроме этого, в первой, второй и даже в третьей стадии амилоидоза применяется внутривенное вливание альбумина. Назначают аскорбиновую кислоту, тиамина бромид, сердечные средства, донаторы сульфгидрильных групп (метионин, унитиол), а также средства, которые положительно влияют на функцию печени -- карсил, эссенциале, гепабене. Важно проводить оксигенотерапию и полноценное питание. В терминальной стадии амилоидоза возможен вариант хирургического лечения (пересадка почки).