3.Хвороба Крона. Клініка, діагностика, лікування.

Хвороба Крона — хронічний запальний процес, що потенційно може ушкоджувати будь-яку частину кишкової трубки від рота до ануса. Специфічною суттєвою особливістю цього процесу є локальність, при цьому уражені сегменти чергуються з незмінними. У процес втягуються усі прошарки стінки кишки (трансмуральнеураження). Типовою характеристикою хвороби Крона є наявність лімфоїдних гранульом, тобто гранульоматоз слизової оболонки.

РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБИ КРОНА (К 50).

І. За локалізацією.

1.   Хвороба Крона тонкої кишки (К 50.0): дванадцятипалої кишки; тонкої кишки; порожньої кишки.

2.   Хвороба Крона товстої кишки (К 50.1): товстої кишки; прямої кишки.

3.   Інші різновидності хвороби Крона (К 50.8);

4.   Хвороба Крона нез‘ясована (К 50.9).

ІІ. За перебігом: гострий; хронічний.

ІІІ. За ступенем важкості: легкий ступінь важкості; середній ступінь важкості; важкий ступінь.

ІV. Періоди:

1.     загострення; ремісія.

V. За наявністю ускладнень: неускладнений; з ускладненями:

Ø   місцеві ускладнення (запальний інфільтрат, кишкові нориці, перфорації, кровотечі, стриктури, псевдополіпоз, кишкова непрохідність);

Ø     системні ускладнення (стоматит, увеїт, вузлова еритема, гангренозна піодермія, ураження суглобів, гепатит).

Клінічна загальноприйнята класифікація важкості перебігу:

1.     Легкий перебіг – пацієнти не потребують стаціонарного лікування та ентерального харчування; відсутні ознаки дегідратації, інтоксикації; зменшення маси тіла < 10 %

2.     Сердньо-тяжкий перебіг - пацієнти не відповіли на терапію, адекватну легкій стадії, або пацієнти з гіпертермією, зниження маси тіла >10 %, нудотою, блювотою, абдомінальними інфільтратами (без ознак кишкової непрохідності).

3.     Важкий перебіг – пацієнти не відповіли на терапію системними стероїдами або пацієнти з кишковими ускладненнями (абсцеси, кишкова непрохідність, кровотечі, високі інтестинальні свищі) чи важкими позакишковими проявами.

4.     Ремісія – пацієнти з безсимптомним клінічним перебігом, або пацієнти, що перенесли хірургічне лікування і не мають клінічних ознак рецидиву.

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ХВОРОБИ КРОНА (по ОМСЕ, 1993)                                               

1.       Специфічні:

—         позитивні гістопатоморфологічні дані, отримані при дослідженні операційного матеріалу або при аутопсії

2.      Типові:

—виявлення при лапаротомії (лапароскопії) сегментарного вогнищевого ураження кишечника

—гістопатологічні знахідки в операційному матеріалі або при біопсії

—рентгенологічні дані, що вказують на наявність запального обструктивного процесу або фістули

3.      Можливі:

—клінічні дані за запалення в кишечнику

—наявність регіонального ентеріту

—ендоскопічне гранульоматозний процес

—рентгенологічні, ендоскопічні дані, що не відповідають клінічним

Критерії діагностики хвороби Крона

І Клінічні

Кишкові симптоми: больовий синдром (болі в животі нагадують за локалізацією та інтенсивністю гострий апендицит або ієрсінійозний коліт); діарея; кишкові кровотечі; анальні свищі

Позакишкові симптоми: лихоманка „невіддомого генезу”; зниження маси тіла; відставання у фізичному розвитку (у дітей); артралгії; жовчнокам’яна хвороба; нефролітіаз; остеопороз; ураження очей; вузловата ерітема; системний амілоїдоз

ІІ Лабораторні

Заг. ан. крові: анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.

Біохім. ан. крові: гіпоальбумінемія, підвищення ά2- і γ-глобулінів, гіпокальціемія, гіпокаліемія, гіпопротромбінемія, гіпохлоремія.

Копрограма: стеаторея, еритроцити, слиз

Дослідження біоптатів тонкої кишки: лімфоїдно-клітинна інфільтрація; саркоїдоподібне гранульоматозне запалення з виявленням клітин Ланхганса

ІІІ Інструментальні

Рентгенологічне дослідження кишківника: сегментарність ураження кишківника; нерівний контур кишки; повздовжні виразки; рельєф слизової нагадує „булижну мостову”; звуження уражених ділянок кишки у вигляді шнура

Іригоскопія при хворобі Крона

 "Симптом шнура" - різке звуження термінального відділу клубової кишки. Дослідження з барієвою клізмою.

 Ендоскопічні ознаки при колоноскопії та ректороманоскопії: ерозії-афти, оточені білуватими грануляціями на фоні незміненої слизової оболонки; утворення глибоких щілиноподібних виразок-тріщин з рівними краями, котрі проникають крізь усі шари кишкової стінки, розміщуючись вздовж та впоперек вісі кишки; набряклі ділянки слизової між повздовжніми виразками-тріщинами („булижна мостова”); рубцеві звуження просвіту кишки; свищі.

Фіброендоскопічне дослідження товстої кишки при хворобі Крона. Нерівномірне стовщення слизової оболонки, наявність вузьких виразок-тріщин, звуження просвіту кишки - картина "бруківки" .

Фіброендоскопічне дослідження дванадцятипалої кишки при хворобі Крона. Видні спайки в просвіті кишки, що утворилися після загоєння виразок

 Ілеоскопія. Хвороба Крона. Виражений набряк і запальні інфільтрати, що розташовуються в підслизовому шарі клубової кишки, що створюють рельєф " бруківки".

Діагностика

Обов’язкові методи діагностики: загальний аналіз крові (визначення ШОЕ, числа еритроцитів та гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів); біохімічний аналіз крові (загальний білок та його фракції, електроліти, глюкоза крові, креатинін, білірубін); група крові та резус-фактор – одноразово; копрограма — двічі; повторні посіви калу на патогенну мікрофлору та яйця глист (для виключення інфекційної або паразитарної природи); загальний аналіз сечі; ЕГДС;  рентгенологічне дослідження стравоходу, шлунка; ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози; ЕКГ; рентгеноскопія органів грудної клітини; ректороманоскопія; колоноскопія з біопсією; морфологічне дослідження біоптатів, ірігографія.

Додаткові методи діагностики: КТ або МРТ показані для виключення кишечних конгломератів та міжкишкових абсцесів, а також при періанальних ураженнях – одноразово. Відеоколоноскопія з прицільною біопсією, капсульна ендоскопія.

ЛІКУВАННЯ

Хвороба Крона у фазі загострення, легкий перебіг: дієтичне харчування № 4, 4б; при ілеїтах, ілеоколітах, колітах - сульфасалазин 4-6 г/добу, салофальк 3,5-4,5 г/добу; при проктиті і дистальному коліті – сульфасалазин або месалазин 2-3 рази/добу (А), клізми з аміносаліциловою кислотою (В); при ілеїтах і правосторонніх колітах -  будесонід (буденофальк) 9 мг/добу; ілеоколітах, тотальних і лівосторонніх колітах - будесонід (буденофальк) 18 мг/добу; для пацієнтів, що не відповідають на терапію сульфасалазином – метронідазол 10-20 мг/кг/добу (неефективний при ілеїтах), ципрофлоксацин 1 г/добу; при хворобі Крона стравоходу, шлунка, єюноілеїтах – блокатори протонової помпи (омепразол, пантопразол, рабепразол, езомепразол). Крім базових препартів використовують: ферментні препарати; антибактеріальні препарати; препарати, які стимулюють імунітет; вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно, в/м); мікроклізми з каротоліном або рекутаном, або колларголом; антигістамінні препарати.

Хвороба Крона у фазі загострення, перебіг середнього ступеня важкості: дієтичне харчування № 4, 4б; салофальк 6-8 г/добу, після досягнення клінічної ремісії 2-4 г/добу; будесонід (буденофальк) 9-18 мг/добу – 8 тижнів, потім 2 тижні – 3 мг/добу), системні глюкокортикостероїди (0,5-0,7 мг/кг/добу преднізолону) перорально до зникнення симптомів (7-28 днів). Після досягнення клінічної ремісії доза знижується на 5-10 мг/тиждень до 20 мг, потім на 2,5-5 мг/тиждень до повного припинення лікування. Комбіноване лікування месалазином та системнимиГКС недоцільне. Пацієнтам, що не відповідають на терапію системними стероїдами, показане призначення імуносупресорів: Азатіоприн (А). Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу тривалістю 3-4 роки з наступним зниженням дози протягом 1-2 років. Пацієнтам, що не відповідають на терапію імуносупресорами – біологічні препарати. Інфліксимаб (химеричні моноклональні антитіла IgI проти ФНП-альфа. Біологічний препарат Інфліксимаб на відміну від імуносупресорів, індукує потенційну протизапальну і локальну імуномодулюючу активність, але не системну імуносупресію. Показане одноразове внутрішньовенне введення Інфліксимабу 5мг/кг. Клінічний ефект через 3-7 днів.  Крім базових препартів використовують: ферментні препарати; антибактеріальні препарати; препарати, які стимулюють імунітет; вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно, в/м); мікроклізми з каротоліном або ротоканом, або рекутаном, або колларголом; антигістамінні препарати

Хірургічне лікування – резекція уражених відділів кишечника, стриктуропластика, дренування абсцесів, висічення фістул. Показання до оперативного лікування: постійне або фіксоване звуження кишки або її непрохідність; кровотеча; утворення свищів у сечовий міхур, піхву або шкіру; незагоюючі анальні тріщини або абсцеси; внутрішньочеревні абсцеси, токсична дотація або перфорація кишки; рефрактерні форми.

Білет 7