48. Вегенер гранулематозы клиникалық белгілері. Зертханалық-аспаптық зерттеу әдістері.
Клиникалык көрінісінде аныкталатын белгілер:
Жалпы белгілер - қызба, әлсіздік, дене массасын жоғалту, артралгиялар, миалгиялар, сиректеу — артриттер.
Жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануы. Бұл — Вегенер гранулематозының негізгі, наукастардың 90%-да байқалатын көрінісі.Мұрынның кілегей қабығында жаралар пайда болады, некроздық бұзылыстардан мұрынның қалқасы тесіледі және мұрынның қыры ертоқым тәрізді ойықталады. Сонымен бірге трахея, көмекей, құлақ және мұрынның қосымша қуыстары да закымданады.
Өкпенің закымдануы науқастардың 3/4-де кездеседі. Екі өкпеде көптеген инфильтраттар пайда болады. Жөтел, кан какыру, кеуденің ауырсынуы байқалады. Кейде плеврит дамиды.
Бүйректің закымдануы. Бүйректің зақымдануы гломерулонефритпен білінеді. Осыған байланысты протеинурия, гематурия және бүйрек шамасыздығының дамуы байқалады.
Терінің зақымдануы - науқастардың 40-50%-да кездеседі. Бұл ауруда терінің әртүрлі өзгерістері болады: жара түсуі, пурпура, теріастылық түйіндер, папулалық, везикулалық бөртпелер, гангреналық пиодермия.
Ас қорыту жолдарының зақымдануы. Ең жиі белгілері: жаралы стоматит, жіңішке және жуан ішек жаралары, іштің ауырнуы, іштің өтуі және ішектен қан кетуі.
Нерв жүйесінің зақымдануы науқастардың 22-50%-да болады. Көбіне мононевриттің, кейде дистальді симметриялық полиневриттің көрінісі байкалады.
Көздің зақымдануы - сырқаттардың 28-56%-да кездеседі. Бұл ауруда көз жағынан болатын бүзылыстар: эписклерит, орбиталық гранулемалардың салдарынан экзофтальм және көз ұясының деструкциясы, көру нервтің ишемиясынан көрудің нашарлауы немесе соқырлану.
Жүректің зақымдануы. Вегенер гранулематозында жүрек сирек закымданады. Кейде миокардит, перикардит дамиды.
Лабораториялық және аспаптық зерттеу нәтижелерінің өзгерістері:
-қанның жалпы анализінде — нормохромдық анемия, тромбоцитоз, ЭТЖ -ның жоғарылауы, науқастардың 10%-да эозинофилия байкалады; қандағы өзгерістерден бұл ауруға тән белгі – гипертромбоцитоз.
-зәрдің жалпы анализінде - микрогематурия, протеинурия;
-қанның биохимиялық анализдерінде: гипергаммаглобулинемия, СРБ пайда болуы, серомукоид, фибриноген деңгейінің биіктеуі;
-өкпенің рентгенограммасында: оақты инфильтраттар, ыдырау ошақтары;жұқа қабырғалы қуыстардың түзілуі, сиректеу — плеврит көрінісінің болуы;
-риноскопияда, ларингоскопияда және мұрын кілегей кабығының биопсиясында осы ауруға тән өзгерістердің болуы;
-иммунологиялык зерттеуде: ІgМ, ІgА, Іg Е деңгейінің жоғарылауы; науқастардың көбінде РФ болады.
49. 25 жастағы әйел адам, температураның фебрильді санға дейін жоғарылауына, шашының түсуіне, тырнақтарының сынғыштығына, таңертеңгілік құрысуға, қол бастары мен тізе буындарының ауырсынуына және ісінуіне, ентігуге, құрғақ жөтелге, бұлшықет әлсіздігіне, АҚ жоғарылауына, бас ауруына, жүрек айнуына, арықтауға шағымданады. Ауру тарихынан: өздігінен ұзақ уақыт ампициллин, парацетамол қабылдаған. Объективті: бетінде «көбелек» тәрізді эритематозды дақ, кеудесінде, арқасында эритематозды папулезді бөртпе. Лимфоаденопатия. Афтозды стоматит. Шаштарының түсуі. Жүрегі ұлғайған, үндері тұйықталған. АҚҚ – 150/90 мм.с.б.б., ЖСЖ - 110 рет минутына. Гепатомегалия.
1. Синдромдарды анықтаңыз
2. Диагнозды құрастырыңыз
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу
1. Дәнекер тіннің зақымдану синдромы.
2. Жүйелі қызыл жегі.
3. Физикалық тексеру.Лабараторлы зерттеу: Жалпы қан анализі (цитопения, гипохромды анемия, ЭТЖ жоғары); Биохимиялық қан анализі (диспротеинемия, СРБ, фибриноген жоғары); Иммунологиялық зерттеу: антинуклеарлық фактор, LE-жасушалар, антифосфолипидтік антидене;
Инструментальді зерттеу: ЭКГ; ЭхоКГ; Рентгенография; УДЗ; КТ; МРТ;
4. Кортикостероидтар (преднизолон, метипред).Цитостатиктер (азатиоприн, циклофосфан). Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция). Пульс-терапия. Антиагреганттар мен антикоагулянттар. Калий дәрмектер, анаболиктер, диуретиктер, гипотензивті дәрмектер.
50. 30 жастағы науқастың тұмаумен ауырғаннан кейін, бұлшық еттері ауырып, әлсізденген, қабағы іскен, аздаған физикалық жүктемеге ентігу, дисфагия пайда болып, дауысы өзгерген. Қарап тексергенде: жүрісі сылбыр - сүйретілген, периорбитальді ісік «көзілдірік симптомы», бетінде, мойнында «декольте» аймағында эритематозды бөртпелер. Сипағанда - иық белдеуінде, сандарында ауырсыну сезімі және қимыл белсенділігінің шектелуі байқалады, қолын жоғары көтеруге қиналады. Жүрек шекаралары ұлғайған, тондары тұйық, ЖСЖ - 100 рет минутына. АҚ-140/90 мм.с.б.
1. Синдромдарды анықтаңыз.
2. Диагнозды құрастырыңыз.
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері.
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу.
1. Дәнекер тіннің зақымдану синдромы.
2. Дерматомиозит, жедел барысы.
3. Жалпы қан анализінде: лейкоцитоз, эозинофилия ,сирек темір жетіспеуші анемия, ЭТЖ жоғарылайды. Қанның биохимиялық анализінде: КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ, альдолаза, фибриноген, α2-глобулин жоғарылауы, СРБ . Жалпы зәр анализінде: креатинурия. Бұлшықет биопсиясы – бұлшықет талшығы жуандаған, трофикасы бұзылған, некроздалған. Иммунологиялық анализ: IgM, IgG жоғары, миозитспецификалық антиденелер,т.б.
Инструментальді зерттеу: ЭКГ ; Кеуде сарайының рентгенограммасы; Ішкі қуыс ағзаларының УЗД-і;
4. Глюкокортикоидтар (преднизолон, метилпреднизолон); Цитостатиктер (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат); Бұлшықет метаболизмін арттыру үшін: рибоксин, ретаболил, фосфаден. Стероиды емес қабынуға қарсы дәрмектер: диклофенак, индометацин. Кальцинозды азайту.
51. 42 жастағы науқас әйел ауызының құрғауына, жастың шықпауына, терiнiң тартылу сезiмiне, жұтынған кезде шашалуына шағымданады. Объективтi: терiсi тығыз, жиырылмайды; бетi амимикалық, ернi жiңiшке, жиырылып қатпарланған, саусақтарының ұштары солып, тырнақтары деформацияланған, бүгiлмелi контрактуралар, телеангиэктазиялар көрінеді. Әлсiреген везикулярлы тыныс. Жүрек тондары тұйықталған, 1-шi нүктеде систолалық шу.
1. Синдромдарды анықтаңыз
2. Диагнозды құрастырыңыз
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу
1. Дәнекер тіннің зақымдану синдромы.
2. Жүйелі склеродермия.
3. Физикалық тексеру.Лабараторлы зерттеу: Жалпы қан анализі: гипохромды анемия, ЭТЖ жоғары, лейкоцитоз немесе лейкопения; Жалпы зәр анализі: оксипролиннің экскрециясы ұлғайған, протеинурия болуы мүмкін; Биохимиялық қан анализі: гиперпротеинемия, глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин деңгейлерінің жоғарылауы, серомукоид, оксипролин биіктейді, СРБ; Иммунологиялық зерттеу: антинуклеарлық фактор, Scleroderma-70 антигеніне антидене, РФ анықталады, Т-супрессорлар азаяды;
Инструментальді зерттеу: ЭКГ; ЭхоКГ; Рентгенография; УДЗ; КТ; МРТ;
4.Базистік ем:Д-пениицилламин, колхицин, мадекассол. Глюкокортикоидтар: преднизолон. Цитостатиктер: Азатиоприн, фиклофосфан. Аминохинолиндер: делагил,плаквенил. Антиагреганттар (курантил,аспирин т.б). Кальций антагонистері.
52. 29 жастағы ер кiсi клиникаға келесi шағымдармен түстi: дене қызуының 390С-ке көтерiлуi, балтыр бұлшықеттерiнiң ауыруы, iрi буындарындағы ауырсыну, парестезиялар, жүрек қағуы, физикалық күшке ентiгу, тәбетiнiң төмендеуi, қатты жүдеу, жалпы әлсiздiк.
Өзiн үш ай бойы науқас санайды. Жолсапарда жүргенде аяқтарында ауырсыну пайда болған, оны физикалық күшпен және суықтаумен байланыстырған. Жалпы әлсiздiк пайда болып, дене қызуы көтерiлген. Өз бетiнше ацетилсалицил қышқылын қабылдаған, дене қызуы 37,80С-ке төмендеген, бiрақ жалпы жағдайы ауырлай түскен. Жолсапардан келе салысымен дәрiгерге қаралған. Жарты жыл бұрын жедел пневмониямен ауырған.
Объективтi: қарағанда науқас гипостеник, терiсi қуқыл, аяқтарындағы бұлшықетiнiң атрофиясы байқалады, сол аяқ басында сезiмталдық өте төмендеген. Қар артериясының бойымен майда түйiншелер пальпацияланады. Өкпесiнде әлсiз везикулалық тыныс. Жүрек шала тұйық дыбысының сол шегi 1 см-ге кеңейген. Жүрек тондары әлсiреген, ырғақсыз, экстрасистолия. АҚ 190/100 мм. сын. бағ. Пульсі 92 минутына, қанағаттанарлық кернеулi, толуы қалыпты. Бауыры мен талағы үлкеймеген.
1. Синдромдарды анықтаңыз
2. Диагнозды құрастырыңыз
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу
1. Интоксикациялық синдром, бұлшықет-буын синдромы, артериялық гипертензия синдромы, кардиоваскулярлық синдром.
2. Түйінді периартериит.
3. Жалпы қан анализінде: Жалпы қан анализінде: лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, анемия, ЭТЖ жоғарылайды. Жалпы зәр анализінде: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, Қанның биохимиялық анализінде: фибриннің, сиал қышқылының, серомукоидтың, γ - α2-глобулиндердің жоғарылауы, СРБ. Бұлшықет биопсиясы. Иммунологиялық анализ: HBsAg антиденелер.
Инструментальді зерттеу: ЭКГ ; Кеуде сарайының рентгенограммасы; Ішкі қуыс ағзаларының және жүректіңУЗД-і; бүйрек тамырларының ультрадыбыстықдоплеррографиясы.
4. Глюкокортикоидтар (преднизолон, метилпреднизолон); Цитостатиктер (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат); Иммунносупрессорлық ем: плазмоферез; Антикоагулянттар, антиагреганттар. Стероиды емес қабынуға қарсы дәрмектер және аминохинолин туындылары.
53. 29 жастағы ер кiсi клиникаға келесi шағымдармен түстi: дене қызуының 390С-ке көтерiлуi, балтыр бұлшықеттерiнiң ауыруы, iрi буындарындағы ауырсыну, парестезиялар, жүрек қағуы, физикалық күшке ентiгу, тәбетiнiң төмендеуi, қатты жүдеу, жалпы әлсiздiк.
Өзiн үш ай бойы науқас санайды. Жолсапарда жүргенде аяқтарында ауырсыну пайда болған, оны физикалық күшпен және суықтаумен байланыстырған. Жалпы әлсiздiк пайда болып, дене қызуы көтерiлген. Өз бетiнше ацетилсалицил қышқылын қабылдаған, дене қызуы 37,80С-ке төмендеген, бiрақ жалпы жағдайы ауырлай түскен. Жолсапардан келе салысымен дәрiгерге қаралған. Жарты жыл бұрын жедел пневмониямен ауырған.
Объективтi: қарағанда науқас гипостеник, терiсi қуқыл, аяқтарындағы бұлшықетiнiң атрофиясы байқалады, сол аяқ басында сезiмталдық өте төмендеген. Қар артериясының бойымен майда түйiншелер пальпацияланады. Өкпесiнде әлсiз везикулалық тыныс. Жүрек шала тұйық дыбысының сол шегi 1 см-ге кеңейген. Жүрек тондары әлсiреген, ырғақсыз, экстрасистолия. АҚ 190/100 мм. сын. бағ. Пульсі 92 минутына, қанағаттанарлық кернеулi, толуы қалыпты. Бауыры мен талағы үлкеймеген.
1. Синдромдарды анықтаңыз
2. Диагнозды құрастырыңыз
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу
1. Интоксикациялық синдром, бұлшықет-буын синдромы, артериялық гипертензия синдромы, кардиоваскулярлық синдром.
2. Түйінді периартериит.
3. Жалпы қан анализінде: Жалпы қан анализінде: лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, анемия, ЭТЖ жоғарылайды. Жалпы зәр анализінде: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, Қанның биохимиялық анализінде: фибриннің, сиал қышқылының, серомукоидтың, γ - α2-глобулиндердің жоғарылауы, СРБ. Бұлшықет биопсиясы. Иммунологиялық анализ: HBsAg антиденелер.
Инструментальді зерттеу: ЭКГ ; Кеуде сарайының рентгенограммасы; Ішкі қуыс ағзаларының және жүректіңУЗД-і; бүйрек тамырларының ультрадыбыстықдоплеррографиясы.
4. Глюкокортикоидтар (преднизолон, метилпреднизолон); Цитостатиктер (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат); Иммунносупрессорлық ем: плазмоферез; Антикоагулянттар, антиагреганттар. Стероиды емес қабынуға қарсы дәрмектер және аминохинолин туындылары.
54. 38 жастағы науқас әйел аймақтық дәрігерге мынадай шағымдармен келіп қаралды: мұрнымен дем алуының қиындығына, қанды-іріңді сасық сіңбіріктің бөлінуіне, мұрнынан жағымсыз иістің шығуына, қақырықты жөтелге, көкірек қуысының ауырсынуына. Ауру тарихынан: науқас сәуір айында (1 ай бұрын) респираторлық инфекцияны басынан өткізген. Об-ті: өкпесінде әлсіз везикулалы тыныс, ірі көпіршікті сырылдыр.
1. Синдромдарды анықтаңыз
2. Диагнозды құрастырыңыз
3. Негізгі диагнозды дәлелдеу үшін ең қажетті қандай зерттеу әдістері
4. Негізгі ауруды емдеу үшін ең қажетті дәрілерді жазу
1.Ауырсыну синдромы.Қабыну синдромы.
2.Вегенер гранулематозы.
3. Физикалық тексеру.Лабараторлы зерттеу: Жалпы қан анализі: нормохромды анемия,тромбоцитоз,ЭТЖ жоғары,эозинофилия; Жалпы зәр анализі: микрогематурия,протеинурия; Биохимиялық қан анализі: гипергаммаглобулинемия,СРБ,серомукоид,фибриноген биіктеуі; Иммунологиялық зерттеу: IgА, IgМ, IgЕ жоғарылауы, РФ,антинейтрофилдік цитоплазмалық антиденелер; Мұрын қабығының биопсиясы.
Инструментальді зерттеу: Риноскопия, Ларингоскопия.Кеуде сарайының рентгенографиясы; Бронхоскопия.
4.Цитостатиктер: циклофосфан. Глюкокортикоидтар: преднизолон. Плазмаферез. Гемосорбция.
