45. Жүйелі склеродермия жіктемесі, клиникалық белгілері. Зертханалық-аспаптық зерттеу әдістері.

Жүйелі склеродермияның жіктемесі.Клиникалық түрі. 1. Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымданулармен сипатталады — ас қорыту жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т.б.) 2. Шектелген (ошақты) склеродермия — қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СКЕЗТ-синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СКЕЗТ-синдромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады. 3. Тоғысу (overlap) синдромы — жүйелі склеродермиянының дәне-кер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтык артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің). 4. Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола түра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым закьімдануы). 5. Ювенильдік склеродермия — көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін). Ішкі ағзаларды зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Клиникалық көрінісі: Склеродермияның ең негізгі тұрақты белгісі- терілік синдром. Тері бұзылыстары көбінесе бет пен қолда ( ЖС-ның акросклеротикалық варианты), бірақ дараланған ошақты түрде басқа жерлерде де болады. Склеродермия ошағының көлемі мен саны әр түрлі, пішіні дөңгелек, сопақ немесе жолақты келеді. Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкеріледі, соңынан қатайып, піл түсіне ұқсап, тері өзгерісі ақыры атрофияға ұласады. Ошақты бұзылыстың “қылыш сабы” типінде құбылысқа тек тері ғана емес, оның астындағы шел қабаты, кейде сіңір және сүйек қатысады. Аяқтағы тері бұзылыстары бұлшықеттер мен сүйек атрофиясы, контрактура, деформациямен бірге байқалады.

ЖС-ның акросклеротикалық вариантында аурудың бет әлпеті өзгереді: бет қатаюында, аотрофиясына байланысты, бірте-бірте мимика қимылдары азаяды, мұрын ұшы үшкірленеді, ерні жұқарып, аузын ашу, тілін шығару қиындайды, қасы мен кірпіктері және склеродактилия дамуымен көрініс алады.

Склеродермияның диффузды вариантында бұзылысқа кеуде, арқа,іш, бұған қоса аяқ терілері біржақты өзгеріске қшырайды (гемисклеродермия). Кеселдің ең ерте және тұрақты көріністерінің бірі-тірек-қозғалыс аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі және кіші буындарда контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке соқтырады. Бұл құбылыс миопатиялық синдром, миалгиямен қабаттасады.

Диагностикасы: Диагностикасының негізгі шарттарына Рейно-Лериш синдромы, склеродермиялық тері бұзылысы, тырнақ фалангаларының остеолизі, остеопороз бен кальциноз (Тибьерж- Вейссенбах синдромы), буын-бұлшықет синдромы контрактурасы, базалдық пневмосклероз, үлкен ошақты кардиосклероз, асқорыту ағзаларынаң склеродермиялық бұзылыстары(өңеш), нағыз склеродермиялық бүйрек жатады. Бұлшықетке, бүйрекке және теріге морфологиялық биоптатпен зерттеу қажет. Осы аурудың диагнозының ерекшелігіне қарамастан стадияларын көрсету керек олар: I –бастапқы; II- ашық күйі; III –терминальды (мұнда көбінесе ағзалар мен тіндерде фиброзды- склерозды өзгерістер көреміз).

Лабораториялық өзгерістер: ҚЖА — көбіне болмашы лейкоцитоз және ЭТЖ жоғарылайды. Кейде гипохромдық анемия, лейкопения болады. НЖА — оксипролиннің экскрециясы үлғаяды және нефропатия дамыса протеинурия болады. ҚБА — активтіліктің дәрежесіне қарай гиперпротеинемия, α2- және ү-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин деңгейлерінің жоғарылауы анықталады; коллаген алмасуының бұзылысынан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктейді және СРБ пайда болады. Иммунологиялық зерттеуде: науқастардың 40-50%-да — РФ, 30-90%-да — антинуклеарлық антиденелер, 2-7%-да — жегілік жасушалар табылады; эндотелийге карсы антиденелер және антигенге антинуклеарлық антиденелер анықталады; Т-лимфоциттердін. әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және α2-, ү-глобулиндердің көбеюі, дисиммуноглобулинемия болуы тән.