3. Полирадикулопатия

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре)

Этиология заболевания неизвестна, предполагают иммунологические нарушения, приводящие к сегментарной деми- елинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях и вегетативных узлах. Частота заболевания составляет 1-2 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин. Заболевание возможно в любом возрасте, но встречается несколько чаще в 50-75 лет.

Клиническая картина. У 50% больных за 1-3 нед. до появления неврологических симптомов отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, кишечные расстройства или ангина. Первые неврологические нарушения — боль и парестезии в ногах и/или парез в них. В дальнейшем двигательные расстройства в ногах прогрессируют и присоединяются нарушения в руках. Симптомы нарастают в течение

4 нед. Ведущее проявление заболевания — вялый паралич, который часто распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи и иногда дыхательную мускулатуры. Обследование обычно выявляет мышечную гипотонию, снижение или отсутствие рефлексов, легкие чувствительные нарушения в виде гипалгезии и гиперестезии в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения. В части случаев развиваются опасные для жизни дыхательные нарушения и расстройство глотания. Черепные нервы поражаются в 75 % случаев, в половине из них страдает лицевой нерв. У многих больных с выраженными двигательными нарушениями развиваются вегетативные расстройства в виде ортостатической гипотензии, тахикардии и пароксизмальной аритмии.

Возможны осложнения, обусловленные в значительной степени обездвиженностью больного: пролежни, пневмонии, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз вен. Летальность в настоящее время не превышает 5%. У большинства больных восстановление начинается спустя 10-12 дней после прекращения прогрессирования заболевания и продолжается от 6 мес. до 3 лет. Полное восстановление наблюдается в половине случаев, у большинства остальных больных сохраняются только легкие неврологические расстройства и лишь у 10-15% больных остаются грубые парезы, приводящие к инвалидности.

Диагноз основывается на клинических данных. При люмбальной пункции повышено содержание белка при незначительном увеличении числа клеток в цереброспинальной жидкости (белково-клеточная диссоциация). ЭНМГ обнаруживает снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам в 90 % случаев.

Лечение направлено главным образом на профилактику возможных осложнений. Большое значение имеют общий уход за больным, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) при дыхательной недостаточности, парентеральное питание при нарушении глотания. Восстановление ускоряет плазма- ферез, проведенный в первые 7 дней заболевания; рекомендуется 3-5 сеансов плазмафереза через день с обменом 1,5— 2 л плазмы за сеанс. Эффективно в/в медленное (в течение 6-8 ч) введение иммуноглобулина из расчета 0,4 г/кг в 1л 0,9%-го раствора натрия хлорида (физиологический раствор) в течение 5 дней. Для профилактики тромботических осложнений целесообразно использовать гепарин по 5 тыс. ЕД под кожу живота 2 раза в сутки. Рекомендуют также массаж па- ретичных мышц и лечебную гимнастику. Ранее применяемые кортикостероиды в настоящее время не рекомендуются.