Патология гемостаза

Исследования показали, что подавляющее большинство заболеваний сопровождается нарушениями в системе гемостаза. Патология гемостаза выражается либо гипокоагуляцией, либо гиперкоагуляцией, в ряде случаев смешанными нарушениями. Гипокоагуляция встречается сравнительно реже. Диагностика причин гипокоагуляции не всегда возможна в рамках стандартной, даже расширенной гемостазиограммы. Как правило, такие больные обследуются в специализированных лечебных учреждениях. Гиперкоагуляцией страдает большое число пациентов. Она проявляется у пациентов в виде тромбозов, тромбэмболий или тромбофилического состояния. Диагностика, лечение и контроль терапии, как правило, проводятся в лечебных учреждениях общего профиля.

Гипокоагуляция. Геморрагические заболевания.

Гипокоагуляция клинически проявляется геморрагическим синдромом - различного рода кровоизлияниями или кровотечениями, поэтому заболевания называются геморрагическими. Они могут быть связаны

- с патологией тромбоцитов,

- с падением ниже порога коагуляции факторов свертывания крови,

- с ингибированием факторов свертывания крови,

- с гиперфибринолизом,

- с патологией структуры капилляров.

Заболевания могут быть врожденными или приобретенными.

Патология тромбоцитарного звена.

Патология тромбоцитов выражается либо тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов), либо тромбоцитопатией – нарушением их функции. При данных видах патологии изменяется как минимум тромбоцитарно-сосудистое звено гемостаза. Такая патология, как правило, сопровождается микроциркуляторным петехиально-синячковым типом кровоточивости, при котором наблюдается появление петехий и мелких синячков на коже конечностей и туловища, носовые кровотечения, меноррагия, гематурия. Нарушения могут быть наследственными или приобретенными. Тромбоцитоз – повышение уровня тромбоцитов. Он может сопровождаться геморрагиями или тромбозами в зависимости от сохранности функции тромбоцитов. Тромбоцитоз имеет только приобретенный характер.

Тромбоцитопения – снижение содержания тромбоцитов ниже 150 тыс./мл.

Основные наследственные тромбоцитопении: синдромы Фанкони, Вискотта-Олдриха, аномалия Мэя-Хегглина.

Приобретенная тромбоцитопения может быть связана:

- с нарушением образования тромбоцитов при системных гематологических заболеваниях,

- с повышенным потреблением кровяных пластинок (ДВС-синдром, ангиоматоз).

- с повышенным разрушением тромбоцитов (гиперспленизм, ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка, введение лекарств, том числе гепарина, повторные гемотрансфузии и др.). В большинстве случаев данный вид тромбоцитопении связан с иммунной патологией.

При подозрении на тромбоцитопению проводят подсчет тромбоцитов, оценивают их размер, определяют время кровотечения. При аутоиммунных процессах характерно появление гигантских тромбоцитов. Время кровотечения у большинства пациентов с тромбоцитопенией удлинено.

Тромбоцитопатии – объемная группа разнородных заболеваний. Большое место в этой группе занимают врожденные нарушения функции тромбоцитов: дефекты рецепторов тромбоцитов (например, дефект Гп Ib – синдром Бернара-Сулье, дефект Гп IIbIIIa – тромбастения Гланцмана), аномалии гранул пула хранения, нарушение метаболизма арахидоновой кислоты.

Болезнь Виллебранда связана с мутацией фактора vWF и является следствием качественных или количественных нарушений фактора Виллебранда. Строго говоря, она не относится к тромбоцитопатиям, но аномальный фактор нарушает адгезию тромбоцитов и приводит к появлению геморрагического синдрома, проявления которого зависят от типа болезни. Болеют как мужчины, так и женщины.

Нарушение функции тромбоцитов, снижение их тромбопластической активности и, как следствие, повышенную кровоточивость могут вызывать лекарства, системные гематологические заболевания, уремия, парапротеинемия и дисглобулинемия.

Доступными методами оценки тромбоцитарного звена гемостаза являются: подсчет количества тромбоцитов, определение их размера, оценка морфологии кровяных пластинок и определение времени кровотечения. Количество тромбоцитов при патологии кровяных пластинок может быть нормально или снижено, время кровотечения чаще удлинено. При тромбоцитопатиях, связанных с дефектом пула хранения белковых гранул, нарушается прокрашивание этих гранул в мазке крови (синдром «серых» тромбоцитов). При некоторых тромбоцитопатиях удлиняется АЧТВ и ПВ (протромбин в % по Квику, соответственно, снижается). В условиях специализированного лечебного учреждения для дифференциальной диагностики определяют дополнительно содержание фактора Виллебранда, фактора VIII, оценивают агрегацию тромбоцитов с адреналином, АДФ, коллагеном, ристоцетином, арахидоновой кислотой и другими индукторами агрегации.